フォンヴィレブランド因子

の フォンヴィレブランド因子 血液凝固に重要な役割を果たすタンパク質です。凝固因子の欠乏の場合、飽くなき出血が起こります。

Von Willebrand Factorとは何ですか？

フォンヴィレブランドファクターは、フィンランドの内科医エリックアドルフフォンヴィレブランドにちなんで名付けられました。彼のスウェーデンの作品Hereditätpseudohemofiliで、彼は遺伝性血液凝固障害の臨床像を説明しました。これは後に彼にちなんでフォンヴィレブランド症候群と呼ばれました。

出血時間を短縮するタンパク質の不足がフォンヴィレブランド症候群の原因であることが発見されたのは、1950年代になってからのことでした。このタンパク質は、フォンヴィレブランド因子と呼ばれていました。

フォンヴィレブランド因子は止血に直接影響します。その直接的な効果は、細胞止血に限定されますが、血漿の血液凝固にも影響します。フォンヴィレブランド因子に欠陥があると、止血が損なわれます。フォンウィルブランド病は、しばしばウィルブランドジュルゲン症候群と呼ばれ、世界中で最も一般的な遺伝性血友病です。 10万人のうち800人が影響を受けています。ただし、重大な症状があるのは2％だけです。

機能、効果、タスク

フォンヴィレブランド因子は血液凝固第VIII因子の担体タンパク質です。凝固第VIII因子は抗血友病グロブリンAです。フォンウィルブランド因子は第VIII因子とともに血液中を循環します。複合体の形成は、タンパク質分解から、すなわちタンパク質の分解から凝固因子を保護します。

体内では、フォンヴィレブランド因子がフォンヴィレブランド受容体に結合することができます。糖タンパク質Ib / IBからなるこの受容体は、血小板（血小板）の表面にあります。フォンヴィレブランド因子は、いわゆる内皮下マトリックスのタンパク質にも付着します。内皮下マトリックスは、血管内層の最上層の半分の真下に位置しています。したがって、怪我の場合、フォンヴィレブランド因子はそれ自体をタンパク質または血小板に付着させることができます。それは接着タンパク質として働き、血小板と損傷の間につながりを作り出します。

その結果、フォンヴィレブランド因子は一次止血を活性化します。血小板は、損傷した血管壁の繊維に付着し、したがって創傷上に薄いネットワークを形成します。次に、血小板は、走化性によって、より多くの血小板を引き付ける様々な物質を放出します。同時に、これらの物質は、影響を受けた血管が狭くなり、より少ない血液が漏れることを確実にします。活性化された血小板は蓄積し、一時的に創傷を閉じる栓を形成します。最初に出血を止めるこのプロセスは、細胞性または一次止血として知られています。

教育、発生、特性および最適値

フォンヴィレブランド因子は、血管の内壁の巨核球と内皮細胞によって産生されます。巨核球は、主に骨髄に見られる巨細胞です。それらは血小板の前駆細胞です。血小板は巨核球の狭窄です。それらはそれらのα顆粒にフォンウィルブランド因子を含む。

フォンヴィレブランド因子システムは、血液中の第VIII因子の値とともにさまざまな値で測定されます。 vWF：Agという用語は、システムの高分子部分および多量体部分を表します。この比率は、実際のフォンヴィルブランド係数として理解できます。さらに、例えば、vWF活動を決定することができる。

個々のコンポーネントの区別は、フォンヴィレブランド因子システムの一部が損なわれている疾患の診断に役割を果たします。基準値は、標準の70〜150％です。値は血液型によって異なります。血漿濃度は1リットルあたり5〜10マイクログラムでなければなりません。

病気と障害

フォンヴィレブランド因子の上昇したレベルは、炎症に見られます。この因子は、いわゆる急性期タンパク質です。これらのタンパク質は炎症を局所化し、それが広がるのを防ぎ、リハビリプロセスで身体自身の防御システムをサポートします。

血液中のフォンヴィレブランド因子は、リウマチ性疾患、自己免疫疾患、癌でも増加する可能性があります。さらに、「避妊薬」を服用することで、価値を高めることができます。 値の減少は、フォンヴィレブランドユルゲンス症候群の存在を示しています。

この一般的な血液凝固障害は、出血傾向の増加と関連しています。これがフォンヴィレブランドユルゲンス症候群が出血性素因の1つである理由です。ほとんどの場合、病気の原因はフォンヴィレブランド因子システムの遺伝性疾患です。病気はさまざまな種類に分けることができます。タイプ1には、量的要因の不足があります。影響を受けた人々の80パーセントはこのグループに属しています。彼らは通常、かなり穏やかな症状を示します。特に手術後、持続的な出血が発生する可能性があります。女性では、月経が増加し、衝撃による損傷が発生した場合に大面積の血腫が形成されます。

タイプ2では、Von Willebrand係数は十分ですが、完全には機能しません。したがって、これは定性的な欠陥です。タイプ3は最もまれな形式です。 3型の患者も最も重篤な経過を示します。 Von Willebrandファクターはタイプ3に完全に存在しないか、5％未満に減少します。

出血傾向の増加は、頻繁な鼻血（鼻血）、「あざ」の大きな領域、わずかな外科的処置後でも長い出血、月経出血および関節内出血（関節症）の増加につながります。 フォンヴィレブランドユルゲンス症候群のほとんどの患者は長期治療を必要としません。しかし、患者はアセチルサリチル酸を含む薬物を避けるべきです。これらはまた、血小板の機能を阻害します。鼻血が頻繁に発生する場合は、血管収縮性の点鼻薬を使用できます。

月経の増加は、プロゲスチンの比率が高いホルモン避妊薬で治療できます。タイプ3では、これらの対策では不十分です。ほとんどの場合、トラウマ要因がここで置き換えられます。 2〜5日の間隔での予防的置換も可能である。