血小板付着

の 血小板付着 血小板がコラーゲンに付着する止血の一部です。このステップは血小板を活性化します。

血小板粘着とは何ですか？

一次止血-止血-は3つの段階で起こります。最初のステップは、血小板の付着であり、続いて、可逆的な血小板凝集と不可逆的な血小板プラグの形成が続きます。

止血のタスクは、損傷した血管をできるだけ早く修復して、失血をできるだけ少なくすることです。したがって、内皮が損傷すると、すぐに血管収縮が起こります。血管の収縮は、血液の流れが遅くなることも意味します。

これは、次のステップである血小板付着をサポートします。血小板（血小板）は、コラーゲンなどの内皮下構造に付着します。この沈着は、コラーゲン受容体によって直接開始され、いわゆるフォンヴィレブランド因子によって間接的に開始されます。接着は血小板を活性化し、可逆的な血小板凝集が開始されます。血小板は密に詰め込まれており、不可逆的な血小板血餅が形成されます。

機能とタスク

血小板接着の機能は、フォンヴィレブランド因子とさまざまな糖タンパク質との相互作用です。分子レベルでは、それはリガンド-受容体相互作用です。リガンドはいわゆるフォンヴィレブランド因子であり、最も重要な血小板受容体はGP Ib / IX複合体です。

内皮下表面での血小板の蓄積は、GP Ia / IIa受容体複合体-コラーゲン受容体によって媒介されます。フォンヴィレブランド因子（vWF）もこれに間接的に影響します。これは、損傷した内皮から放出される大きな糖タンパク質です。血小板の特殊な膜受容体（GP Ib / IX複合体）とコラーゲン線維の間に橋を形成することができます。フィブロネクチンとトロンボスポンジンもこの橋の形成に関与しています。露出したコラーゲン構造は、vWFなしでも血小板表面のGP Ia / IIaおよびGP VIと相互作用します。両方の反応は、血小板が血管壁に沿って回転し、最終的に付着するという事実に寄与します。

要約すると、コラーゲン受容体は単層の血小板をもたらします。フォンヴィレブランド因子は、血小板をしっかりと接着させてGP Ib / IXを形成させます。

この血小板接着は、血管収縮と組み合わせて、出血の最初の減少につながります。血小板の活性化にも重要です。血小板の活性化には、アデノシン二リン酸（ADP）、フィブリノーゲン、フィブロネクチン、vWF、トロンボキサンA2の放出も含まれます。

可逆的な血小板凝集は、血小板の活性化によって開始されます。血小板はフィブリノーゲンブリッジを介してしっかりと詰め込まれています。血管収縮は、血漿が間質に逃げることによってさらに強化される。トロンビンは、血小板を融合させて、不可逆的な血小板プラグである均質な塊にする。不可逆的な血小板プラグの形成と血管収縮により、軽傷の場合に一時的な止血が短時間で確実に起こります。

一次止血は薬理学的に阻害することができます。たとえば、トロンボキサンA2の合成を抑制するアセチルサリチル酸（例：Aspirin®）。他の血小板機能阻害剤はADPおよびGP IIb / III a拮抗薬です。これらの薬物は、例えば、手術の前後など、寝たきりのときに一時的に使用されることが多い。それらは血液凝固を阻害するのに役立ち、それにより血栓症および塞栓症を回避する。この手順は血栓症の予防と呼ばれます。

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病気と病気

小板の付着傾向（付着性）は、定義されたガラス表面またはガラスビーズフィルター（保持）を使用して測定できます。血小板接着の不十分な機能は、主に出血傾向の増加として現れます。

血小板付着障害は遺伝性です。それらは、血小板と血管内皮の間の相互作用の乱れに基づいています。この障害の原因は、たとえば、ウィルブランドジャージェンス症候群の場合と同様に、フォンウィルブランド因子の欠損である可能性があります。この病気はほとんどすべてのケースで遺伝します。取得したフォームはこれまで非常にまれにしか説明されていませんでした。症候群の重症度と重症度はさまざまです。病気はしばしば非常に簡単に進行するので、病気はしばしば長い間見過ごされます。

おおまかに3種類の病気を区別できます。タイプIには、フォンヴィレブランド因子に量的な欠陥があります。この形態は最も一般的であり、非常に穏やかな症状を示し、患者が通常の生活を送ることを可能にします。出血時間のみが少し長くなり、患者は手術中に頻繁に二次出血を起こします。一方、タイプIIでは、ウィルブランド因子に定性的な欠陥があります。このフォームは2番目に一般的ですが、ウィルブランドユルゲンス症候群の全患者の10〜15％にのみ影響します。タイプIIIは非常に厳しい経過をたどりますが、最も一般的ではありません。

症状があれば、検査室で病気と診断されます。フォンヴィレブランド因子の量と活動はここで測定されます。通常、長期的な治療は診断には必要ありません。デスモプレシンは、手術の前にのみ影響を受ける人に投与され、フォンヴィルブランド因子の量が5倍に増加します。

一方、バーナードスリエ症候群は、発生頻度がはるかに低くなります。血小板付着の混乱は、フォンヴィレブランド因子の膜受容体の遺伝性欠陥によるものです（GP Ib / IX）。この病気はまた、出血する傾向の増加と関連しています。しかし、自然出血はまれです。診断は再び検査室で行われ、軽度の症状のため治療はほとんど必要ありません。患者は、アスピリン®などの血小板凝集阻害剤を服用しないように注意する必要があります。これらは深刻な出血の合併症につながる可能性があります。血小板濃縮液は、大きな失血などの急性の場合にのみ代用されます。