セザリー症候群

の セザリー症候群 T細胞リンパ腫であり、皮膚の腫れ、かゆみ、はがれなどで現れます。その開発の正確な状況はまだ明らかにされていないため、治療と予防がさらに困難になります。

セザリー症候群とは何ですか？

の セザリー（バッカレッダ）症候群 T細胞リンパ腫のグループに属しています。リンパ腫はリンパ節の病理学的拡大であり、これは腫れと腫瘍の両方を意味します。この症候群は、同じ名前のフランスの皮膚科医からその名前を得ました。で セザリー症候群 免疫系の特定の細胞に影響を与える皮膚T細胞リンパ腫です。影響を受ける人々のほとんどは50歳以上です。男性は女性よりもセザリー症候群を発症する可能性が高いです。

原因

セザリー症候群の原因はT細胞にあります。 T細胞は白血球の一部である免疫システムの特別な細胞です。セザリー症候群では、T細胞が変化し、免疫系の防御反応を誤って引き起こし、主にさまざまな炎症症状を引き起こします。単球様細胞およびリンパ球様細胞の核は大きく、折りたたまれているように見えます。さらに、セザリー症候群のこれらの細胞は、狭い細胞質境界によって特徴付けられます。

細胞は、核の周りにグループ化され、首輪のように見えるいくつかの液胞を持っているかもしれません。したがって、兆候は、T細胞リンパ腫の別の形態、すなわち菌状息肉症にも見られる症状と非常によく似ています。特別な検査により、セザリー症候群の皮膚、骨髄、血液中のこれらの異常細胞を検出できます。医師は通常、診断のために血液検査や皮膚検査を使用します。

症状、病気、徴候

セザリー症候群の最も顕著な症状は、医師が紅皮症と呼ぶ皮膚の広範囲にわたる発赤です。紅皮症は、人体の炎症反応であり、表面全体が赤くなった皮膚の形で表れます。通常、感染した組織が塩分、タンパク質、体液を失う原因となり、感染のリスクが高まります。

セザリー症候群の場合、医学は悪性細網性紅皮症についても述べています。それは膿皮症の形をとることがあり、これは化膿性の焼けるような炎症としてのセザリー症候群の別の症状です。病気の他の兆候には、皮膚のかゆみ、フレーキング、または角質化が含まれます。これは、角化症と呼ばれています。角質増殖症は、より多くのケラチノサイトまたは角質細胞が形成されるため、皮膚の最外層である角質層をより厚くします。

全身の脱毛もセザリー症候群の兆候である可能性があります。この疾患は半円状のしわを引き起こすこともあります。皮膚が組織をしっかりと保持していないため、皮膚は肘や臀部などの一般的な場所に垂れ下がっています。結果は、セルライトを漠然と連想させるパターンですが、皮膚全体により均一に広がります。通常、リンパ節の腫れもあり、時折、指の爪や足指の爪に変化が現れることがあります。

診断と疾患の経過

皮膚症状に加えて、リンパ球値の増加は、最初の臨床的兆候を提供する可能性があります。血液とそこに含まれる細胞を調べることで、明快さを得ることができます。 PAS応答は、臨床検査において非常に重要です。 「過ヨウ素酸シッフ反応」は、顕微鏡下で糖質を可視化する染色技術です。細胞の染色された部分は、青紫色のスペクトルに現れ、より明確に区別できます。

鑑別診断では、医師は主に神経皮膚炎、乾癬および菌状息肉症を除外する必要があります。後者はT細胞リンパ腫にも属する疾患であり、そのため臨床像は非常に似ています。菌状息肉腫はセザリー症候群よりも一般的であり、組織の結び目を形成します。

合併症

セザリー症候群では、患者はさまざまな皮膚疾患に苦しんでいます。ほとんどの場合、審美性は大幅に低下するため、ほとんどの患者は症状を恥じ、快適に感じることができません。これはまた、うつ病や劣等感の発達につながる可能性があります。

患者は皮膚のかゆみと発赤に苦しんでいます。皮膚自体が非常に薄片状になったり、発疹ができたりすることがあります。多くの場合、傷は永久的な引っ掻きの結果として形成されます。さらに、セザリー症候群は多くの場合、体全体に起こる脱毛につながります。特に若者は、いじめやいじめの被害者になる可能性があり、また精神障害に苦しむ可能性があります。

セザリー症候群はまた、一般的に爪を変色または変化させる可能性があります。ほとんどの場合、症状は十分に治療できます。ビタミンAの摂取はまた、病気に非常に良い影響を与え、症状を制限することができます。特定の合併症はありません。さらに、セザリー症候群のため、患者の平均余命は変わりません。

いつ医者に行くべきですか？

セザリー症候群では、影響を受ける人はいずれの場合も医師の治療に依存しています。自己治癒は起こり得ないので、医師による治療は確実に行われなければなりません。早期に医師に診てもらうほど、この病気の経過は良好になります。したがって、セザリー症候群の最初の愁訴と症状が現れたらすぐに医師の診察を受けるべきです。特別な理由がなく、自然に治らない皮膚の発赤がある場合は、医師の診察を受けてください。

体全体に広がり、審美性の大幅な低下につながります。さらに、激しいかゆみやフケの形成はセザリー症候群を示している可能性があり、医師による検査も必要です。この病気の影響を受けているほとんどの人々はまた脱毛に苦しんでいます。通常、セザリー症候群は皮膚科医または一般開業医によって診断されます。さらなる治療は正確な苦情に依存します。原則として、この病気は影響を受ける人の平均余命を短くしません。

治療と治療

セザリー症候群の治癒率は約50％です。頻繁に使用される治療法は光化学療法であり、ソラレンプラスUV-A（PUVA）とも呼ばれます。 PUVAは、ソラレンを使用して、UV-A光を照射します。ソラレンは天然物質のグループです。それらはエッセンシャルオイルに含まれており、植物由来です。 PUVAでは、乾癬は皮膚を光に過敏にする役割があります。

この目的のために、患者はソラレンを経口で服用するか、治療が予定されている皮膚領域に適用されます。ソラレンを含むクリームまたは水溶液も使用できます。 PUVAの使用形態に応じて、ソラレン投与と放射線照射の間隔は異なります。 PUVAの目的は、異常細胞の拡散を抑制し、場合によってはそれらを完全に抑制することです。レチノイドによる治療も同じ目標を追求しています。

これらはビタミンAに類似した物質です。医学は化学療法の手段としてレチノイドを使用し、主にセザリー症候群がすでに進行した段階にあるときにそれらを適用します。インターフェロンは、病気の治療にも使用できます。一方では、異常なT細胞の成長を阻害し、他方では、人体に自然に発生するキラー細胞を活性化するとされています。

防止

セザリー症候群の予防には、主に一般的な推奨事項が含まれます：健康的な栄養、発がん性物質の可能性の回避、健康的なライフスタイル。疾患が発症した正確な状態はまだ確定的に明らかにされていません。これにより、標的を絞った予防がより困難になります。しかし、より最近の調査結果は、食事中の鉄もセザリー症候群に関連している可能性があることを示しています。

遺伝的原因も議論の的となっており、セザリー症候群の患者は特定の遺伝子配列を失っているようです。さらに、この研究では、通常は細胞増殖を停止させる腫瘍抑制因子の欠如の証拠を見つけることができました。

アフターケア

生命を脅かすセザリー症候群は、その後のフォローアップ治療を伴う包括的な治療を必要とします。後者は、可能であれば癌性病原体を回避することを目的としています。そのため、患者さんが医師の指示に従うことが非常に重要です。治療後は意識的に生活し、バランスの取れた食事をとることが有効です。

シンドロームの原因に関する決定的な知識はまだありませんが、健康に配慮した食事は予防策とアフターケアとして役立ちます。影響を受ける人々は、遺伝カウンセリングを利用することもできます。回復プロセスは、一般的なアフターケア対策でサポートできます。

これには、病気によって引き起こされる赤みとかゆみを軽減する賢明なスキンケアが含まれます。爪の変化は、バランスの取れた食事の助けを借りて、回避または少なくとも軽減することもできます。薬物療法の後に体重減少、発熱、またはその他の合併症がある場合は、即時の健康診断が必要です。

回復の可能性を高めるには、このような症状に注意する必要があります。患者は医師に詳細なアドバイスを求めるだけではありません。ベルリンのマックスデルブリュックセンターでは、被災者は治療とアフターケアに関する包括的な情報と推奨事項を入手することもできます。

自分でできる

セザリー症候群は主に薬物療法で治療されます。患者は、MTX、プレドニゾン、および同様の薬剤を処方され、症状を緩和し、顔色を改善します。さまざまな一般的な対策が回復プロセスをサポートします。良いスキンケアレジメンは、かゆみや発赤を和らげます。爪の変化は健康的な食事で減らすことができます。リンパの症状は、体重減少や​​発熱などのさまざまな合併症が発生する可能性があるため、いずれの場合も医師による治療が必要です。

セザリー症候群は生命を脅かす状態であり、全体的に回復の見込みはありません。さらに重要なのは、生活の質を改善し、予後を改善する方法と手段を示す専門家からの包括的なアドバイスです。化学療法や手術などの方法については、医師と話し合う必要があります。早期の治療が開始されるため、回復の可能性が高くなります。

最も重要な自助措置は、医療オプションを決定し、専門の医師のサポートを得てそれらを最大限に活用することです。ベルリン-ブーフにあるマックスデルブリュック分子医学センターは、セザリー症候群研究のための最も重要な研究所の1つです。病気の人は可能な限り最善のアドバイスと治療のためにセンターに向かいます。