壊疽性膿皮症

の 壊疽性膿皮症 皮膚の潰瘍の形成と皮膚壊死の形成を特徴としています。通常、それ自体は疾患ではなく、別の基礎疾患の症状です。重症の場合、皮膚組織の切片全体が死にます。

壊疽性膿皮症とは何ですか？

あ 壊疽性膿皮症 潰瘍の形成と皮膚全体の死が特徴です。潰瘍は潰瘍と呼ばれ、皮膚の広範囲にわたる死は壊疽と呼ばれます。壊疽性膿皮症は感染症ではなく、皮膚が自身の免疫系によって攻撃される自己免疫疾患です。白血球が活性化されます。

グルココルチコイド、シクロスポリンA、ダプソンなどの免疫抑制剤だけが、免疫系を十分に弱め、症状の緩和に貢献できます。壊疽性膿皮症は、潰瘍性大腸炎、クローン病、関節リウマチ、血管炎、慢性肝炎、さらには白血病などの他の基礎疾患の一部として発生することがよくあります。

しかし、皮膚の損傷や手術後に外科的創傷から発生することもあります。その形成の正確なメカニズムはまだ知られていない。潰瘍は通常非常にゆっくりと進行します。しかし、大規模な集団発生を伴うケースもあります。

原因

壊疽性膿皮症は自己免疫疾患であり、その原因はまだ完全には解明されていません。また、既存の自己免疫疾患の合併症としてもよく見られます。これは、壊疽性膿皮症と他の自己免疫疾患との関連によっても示されます。

壊疽性膿皮症の全患者の約10％が潰瘍性大腸炎またはクローン病を患っています。全症例の最大50％は、関節リウマチ、血管炎、慢性関節炎、または白血病に関連しています。メタボリックシンドロームとの因果関係も疑われています。全体的に、壊疽性膿皮症は孤立性皮膚疾患ではなく、自己免疫に基づく全身性全身疾患プロセスにおける皮膚反応の発現であると想定されています。

症状、病気、徴候

多くの場合、壊疽性膿皮症は、皮膚の膿疱と丘疹の形成から始まり、急速に拡大して一緒に成長します。やがて彼らは腐り、痛みを伴う潰瘍を形成する。潰瘍の中央に壊死の中央ゾーンがあります。無傷の皮膚の境界部分に青みがかった色の変色が現れます。潰瘍に感染症は見られません。

ほとんどの場合、病気は非常にゆっくりと進行します。ただし、患部の手足の切断が必要な場合もあります。下肢は80％影響を受けます。ただし、皮膚の他のすべての領域も壊疽性膿皮症の影響を受ける可能性があります。

影響を受けた地域が感染している場合、深刻な病気の経過が予想されます。他の症状は非常に一般的です。基礎疾患によっては、深刻な消化器系の問題、リウマチの症状、または慢性呼吸器系の問題が一般的です。

診断と疾患の経過

ほとんどの場合、壊疽性膿皮症の診断は、疾患の典型的な臨床的特徴に基づいています。血管炎（血管の炎症）は、疾患の初期段階でも一般的です。したがって、患部の試験的切除もこの段階で有用です。その後、炎症反応のみを検出できます。

血清学的に具体的な変化を検出することはできません。時々、病理学的に高濃度のモノクローナル抗体または可変自己抗体が存在する証拠があります。鑑別診断の一部として、紅斑、皮膚結核、ブルーリ潰瘍、丹毒、下腿潰瘍、梅毒などの特定の皮膚疾患は除外する必要があります。

合併症

この病気では、患者は多くの不快な皮膚の状態に苦しんでいます。これは主に皮膚の壊死を引き起こし、また皮膚の下に潰瘍を形成させます。このため、影響を受ける人々はまた、さまざまな合併症を避けるために定期的な検査に依存しています。病気のさらなる経過は正確な原因に大きく依存するため、合併症の一般的な予測は通常不可能です。

ただし、最悪の場合、スキン層が消えることがあります。膿疱と丘疹は皮膚自体に発生します。潰瘍は通常痛みを伴い、皮膚が不自然な色を帯びることがあります。場合によっては、疾患が治療されない場合、罹患した四肢を切断する必要があるかもしれません。

病気は薬の助けを借りて治療することができます。ただし、主な焦点は基礎疾患の治療です。原則として、影響を受ける人々は心理的治療にも依存しています。平均余命は、治療の成功によって悪影響を受けることはありません。しかし、治療によっては、患者さんの生活の中で症状が再発しないことも否定できません。

治療と治療

壊疽性膿皮症の治療には、肉芽組織の形成を促進する非粘着性創傷被覆材と創傷被覆材が使用されます。さらに、患部を定期的にこする（掻爬）ことにより、創傷治癒が促進されます。ただし、病変を拡大させる可能性があるため、壊死の外科的切除は禁忌です。

この効果は、病状現象としても知られています。全体として、免疫抑制剤の全身使用により良好な結果が得られます。使用される主な免疫抑制剤は、アザチオプリンやシクロホスファミドなどの細胞増殖抑制剤と組み合わせた高用量のグルココルチコイドです。グルココルチコイドのみによる治療は、中止後に再発することがよくあります。したがって、免疫抑制につながるさまざまなプロセスを組み合わせると、より良い結果が得られます。

創傷の細菌コロニー形成は、リバノールを含む湿布剤によって、そして穏やかな形態の場合には、食卓塩とクロルヘキシジンを含む浴によって防ぐことができます。定期的な歩行はリンパ流を促進するため、治療中の患者の動きは制限されるべきではありません。これは、発生する腫れを軽減できることを意味します。鎮痛剤の投与により、付随する疼痛治療が提供されます。

治療の重要な要素は心理的治療であり、特に壊疽性膿皮症などの極端な病気では、心理的副作用が予想されます。自律訓練法、漸進的な筋弛緩法、個々の深い弛緩法などの方法は、ストレスを軽減するのに役立ちます。心理療法も推奨されます。

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防止

壊疽性膿皮症の正確な原因は不明であるため、その予防についての具体的な推奨事項はありません。既存の自己免疫疾患は、症状を経験する可能性が高くなります。基礎疾患の治療を継続すると、壊疽性膿皮症のリスクも低下します。

バランスの取れた食事、十分な運動、アルコールやタバコを避ける健康的なライフスタイルのための一般的な推奨事項は、常に身体の健康に良いことです。個々のケースでは、それらは壊疽性膿皮症のリスクを減らすのにも役立ちます。

アフターケア

ほとんどの場合、壊疽性膿皮症の患者は、直接フォローアップ治療のためのいくつかの手段と選択肢しか持っていません。このため、この疾患によるさらなる合併症や愁訴を防ぐために、早期に医師の診察を受ける必要があります。自己回復は起こらないため、最初の兆候や症状が出たときは医師に連絡する必要があります。

影響を受ける人の多くは、さまざまな薬の服用に依存しています。定期的に服用することと、症状を正確かつ恒久的に抑えるために投与量が正しいことを確認することは常に重要です。さらに、影響を受けた人は、壊疽性膿皮症を完全に治癒するために、圧迫ストッキングも着用する必要があります。質問がある場合、または副作用がある場合は、常に最初に医師に相談してください。

影響を受けた人々の多くは、治療中の心理的援助にも依存しており、それにより彼ら自身の家族のサポートは、病気のさらなる経過に非常に良い影響を与えることができます。しかしながら、壊疽性膿皮症のその後の経過は、診断の時期および疾患の重症度にも強く依存するため、一般的な予測は不可能です。