前骨髄球性白血病

の中に 前骨髄球性白血病 それは赤い骨髄の腫瘍によって引き起こされる白血病の急性型です。これにより、白血球の未熟な前駆体である白血球である前骨髄球が無制限に増加します。前骨髄球性白血病の治療および平均生存率は依然として不十分であると考えられています。

前骨髄球性白血病とは何ですか？

の 前骨髄球性白血病, PMLは、急性骨髄性白血病の特別な形態であるAMLを表します。これは、血流中でより未熟な白血球を検出できるという特徴があります。前骨髄球は、通常は血中に見られない骨髄細胞です。

しかし、PMLでは、この細胞型は骨髄で過剰に形成され、まだ明確ではない理由で遊離血流に放出されます。この形態の新生物は、芽球とも呼ばれる未熟な白血球の非常に特異的で特徴的な形状を特徴としています。

前骨髄球性白血病は、急性骨髄性白血病のすべての新しい診断の約5パーセントしか占めていないため、この形態の白血病はまれです。 PMLの発生時には、民族的および地域的な頻度を決定できますが、その説明はまだありません。

60歳を過ぎると発生率が大幅に低下するため、主に青年と若者が影響を受けます。前骨髄球性白血病は、女性と男性に多かれ少なかれ等しく影響を与えます。

原因

前骨髄球性白血病の発症と発生の原因の明確な割り当てはまだ知られていない。中南米、イタリア、スペインで発生率が高く、理由も不明です。ただし、いわゆる染色体異常の兆候があり、前骨髄球性白血病の発症に直接関与している可能性があります。

特定の染色体転座または対応する融合遺伝子の存在は診断に役立つと考えられています。さらに、他の分子変異体が発見されましたが、それはさらにまれにしか発生しません。ただし、これらの典型的な染色体変化は、前骨髄球性白血病のすべての患者で発生するわけではありません。

したがって、これも原因を特定するための唯一の基準としては不十分です。臨床像の家族性蓄積の増加の理論は、その間再び拒否されました。 PMLの発生は常に赤色の骨髄から始まります。そこでは、独立した自律クローンが発生し、制御されない方法で、すなわち悪性腫瘍細胞に典型的な、未熟な白血球を生成します。

症状、病気、徴候

前骨髄球性白血病は急性に発生する白血病の一種であるため、常に緊急の血液学的緊急事態であり、直ちに医学的介入が必要です。骨髄中の未熟な白血球の新形成により、血小板である血小板の産生が大幅に抑制されます。

これが、最も重要な診断基準として早期に出血する傾向が高まっている理由です。この出血傾向はまた、顕著な血液凝固障害と定期的に関連しています。外部的には、これらの疾患の兆候は、皮膚および粘膜における別名点状出血として知られる、最も細かい点状出血によってすでに認識されています。

これが、わずかな怪我でも、飽くなき出血による生命へのリスクがある理由です。ただし、前骨髄球性白血病の患者のリスクが高いのは、内部出血、特に脳内出血であり、これも出血傾向の増加の直接的な結果です。

特定の治療法がすぐに実施されない場合、影響を受けた人々の命は通常救われることができません。疾患の初期段階では、目に見える出血傾向が現れるずっと前に、非特異的な症状に焦点が当てられています。これらには、例えば、貧血による明白な青み、パフォーマンスの低下、疲労感が含まれます。

診断と疾患の経過

前骨髄球性白血病の信頼できる診断は、専門医の助けを借りて血液検査室で行わなければなりません。光学顕微鏡は、末梢血中の前骨髄球の大量発生を伴う特徴的な白血病像を示します。

骨髄の生検だけでなく、人間の遺伝子および凝固の生理学的検査でも、診断を早期に確認できます。全身状態が著しく低下した重篤な臨床像であるため、疾患の経過は不良と見なされます。

合併症

何よりもまず、前骨髄球性白血病は、影響を受ける人々の出血傾向を著しく増加させます。小さな事故や切り傷でさえ大量の出血につながります。また、ほとんどの場合、前骨髄球性白血病によって血液凝固自体が明らかに阻害されるため、出血を簡単に止めることはできません。原則として、出血が止まらない場合、軽度の出血でも生命を危険にさらす可能性があります。

前骨髄球性白血病が原因で内出血が発生し、深刻な合併症や症状を引き起こすこともあります。影響を受けた人々はしばしば疲労と疲労に悩まされますが、睡眠の助けを借りてそれを補うことはできません。また、前骨髄球性白血病が原因で永続的な蒼白が起こり、罹患した人の回復力はこの疾患が原因で大幅に低下します。

前骨髄球性白血病の治療は通常、薬物の助けを借りて行われます。薬が過剰投与されていない場合の合併症はありません。さらに、病気のポジティブな経過も​​あります。しかし、影響を受ける人の平均余命が前骨髄球性白血病によって減少するかどうかは通常予測できません。

いつ医者に行くべきですか？

出血する傾向の増加は、生物に対する警報信号として理解されるべきです。通常の止血方法では軽傷でも止められない場合は、警戒を強化する必要があります。前骨髄球性白血病は、病気の進行が遅いと患者の早期死亡につながるため、できるだけ早く医師の診察を受けてください。タイムリーで包括的な医療は、病気に対処するために不可欠です。これには、早期診断と健康問題の最初の兆候での医師の訪問も含まれます。

さらに、敗血症のリスクがあり、創傷が開いて血液が中毒することがあります。淡い顔色、急速な疲労、疲労感の増加は、障害の兆候です。症状が突然現れるか、ゆっくりと発症する場合は、医師の診察が必要です。睡眠、無関心、無関心の必要性が高まっている場合は、行動が必要です。行動に変化があった場合、余暇活動が減少した場合、または興味がない場合は、医師の診察を受けてください。

注意力や集中力の乱れが心配です。それらは調査され、扱われる必要がある健康の不規則を示します。通常のパフォーマンスレベルの精神的または肉体的低下については、医師と相談する必要があります。回復力の低下またはストレスの経験の増加は、フォローアップすべき指標です。

治療と治療

因果関係、すなわち原因に関連した前骨髄球性白血病の治療はまだ可能ではありません。治療のすべての要素は、骨髄中の未熟な白血球の自律性腫瘍を阻止することに焦点を当てています。この目的のために、いわゆるアントラサイクリンによる大量化学療法が最初に行われます。

ただし、出血傾向の増加により患者は致命的な危険にさらされているため、凝固因子による補充療法を並行して行う必要があります。血小板数を増やすために、選択的血小板濃縮液も静脈内に投与されます。より新しい治療戦略は、ビタミンA酸の誘導体であるオールトランスレチノイン酸ATRAの投与から生じます。

化学療法剤ではないこの物質は、分子レベルで作用し、未成熟な芽球の成熟した機能的な白血球、好中球への成熟を誘導します。高用量の化学療法とATRAによる治療に加えて、ヒ素化合物は常に治療の概念に含まれています。

急性白血病の治療における特定のヒ素分子の抗白血病効果は十分に文書化されています。しかし、重金属としてのヒ素の巨大な毒性のため、いかなる形の過剰摂取も厳密に避けなければなりません。

防止

患者が前骨髄球性白血病の最初の診断から5年生存した場合、再発率は他の骨髄新生物と比較して驚くほど低いです。血球数と凝固値の綿密な管理が不可欠です。前骨髄球性白血病の発生に対する直接的な予防はありません。

ただし、健康な中年の患者さんには、予防的健康診断の一環として定期的に血球数をチェックするようアドバイスすることができます。白血病の変化は、症状がなくても早い段階で気づかれます。

アフターケア

前骨髄球性白血病の治療後は、長期の患者モニタリングが推奨されます。フォローアップケアは少なくとも10年間続きます。この間、患者は管理目的で年1回検査されます。フォローアップ検査は、後期再発の決定に焦点を当てています。

この用語は、治療の数年後の再発を指します。治療成功後の前骨髄球性白血病の再発は、最長5年間非常にまれです。しかし、10年以上経過した後期再発の孤立した症例があった。これは、長期にわたる追跡調査を説明します。

定期的な検診により、治療の晩期障害を記録し、二次性白血病やその他の悪性腫瘍の発生を特定することができます。前骨髄球性白血病患者のフォローアップケアの一部は、3か月ごとに12〜18か月の定期的な骨髄検査です。

フォローアップの期間は、患者が標準リスク患者とハイリスク患者のどちらに分類されるかによって異なります。このフォローアップ検査の目的は、体内に残っている可能性のある残存白血病細胞を検出することです。結果が陽性であれば、再発を早期に検出して早期治療で治療することができます。

自分でできる

前骨髄球性白血病は、適切に治療すれば予後は良好です。これには患者の助けが非常に重要です。医師と相談して、患者は専門の白血病センターで治療されるべきです。そこでは、すべての既知の合併症は、特定の対策によって迅速に防止または治療することができます。白血病を適切な時期に認識するために、永続的な極度の疲労感、皮膚の蒼白、発熱、持続的な腹痛、出血傾向の増加、あざ、リンパ節の腫れ、関節の痛み、その他の奇妙な変化が見られる場合、患者は必ず医師に相談する必要があります。これにより、治療をより迅速に開始できます。

患者は、自助グループ、Deutsche Krebshilfe e.V.またはDeutscheLeukämie-und Lymphom-Hilfe e。に連絡することもできます。 V.広範な情報を提供し、それによって恐怖も減らす。多くの患者は、病気への対処におけるさまざまな経験が交換される自助グループのメンバーになることから利益を得ます。これは多くの患者にとって大きな安心です。治癒が可能であるという確実性は、治癒過程をさらに加速させます。しかし、より深刻な場合でも、この交換は生活の質に非常に良い影響を与える可能性があります。

心理カウンセリングを利用すると、うつ病やその他の白血病の心理的後遺症の予防に役立ちます。深刻な病気にもかかわらず、バランスの取れた食事と新鮮な空気の中での健康的なライフスタイルも回復をサポートします。