原発性高アルドステロン症

の臨床像 原発性高アルドステロン症 としても知られています コン症候群 専用。それは血圧を高めるホルモンのアルドステロンの高レベルによって特徴付けられます。

原発性アルドステロン症とは何ですか？

診断は、臨床症状と特徴的な血中値に基づいて行われます。
©ダブルブレイン-stock.adobe.com

これが基本 原発性高アルドステロン症 ほとんどの場合、副腎過形成または副腎腺腫。その結果、ホルモンのアルドステロンの生産が増加します。これにより血圧が上昇するため、原発性高アルドステロン症は高血圧、つまり高血圧を介してしばしば現れます。

このタイプの高血圧は、ホルモンの不均衡によって引き起こされるため、二次的と呼ばれます。原発性高アルドステロン症は、高血圧患者のわずか1パーセント未満でのみ基本的であると以前は考えられていました。しかし、今日では、臨床像は高血圧の最も一般的な理由の1つでさえあるという一般的な仮定があります。

それにもかかわらず、それは通常遅くに認識されます。つまり、3つ以上の薬物による治療の後でも高血圧をうまく調整できない場合です。血中カリウム濃度の低下も測定できます。症状は古典的な高血圧の症状と変わりませんが、脳卒中や心臓発作などの二次疾患の可能性は大幅に高くなります。

原因

原発性アルドステロン症の原因は、副腎皮質の変化です。この変更は、非常に特定のゾーン、つまり ゾナ糸球体。の中に ゾナ糸球体 副腎皮質はステロイドホルモンのアルドステロンを生成します。これはナトリウムの排泄を減らし、ナトリウムとともに水が保持されるため血圧を上昇させます。同時に、それはカリウムの排泄を増やします。

副腎皮質と上位腺が正常に機能している場合、血圧が調整され、現在のニーズに適応します。原発性高アルドステロン症では、この制御回路が機能しなくなり、副腎皮質が生成するアルドステロンが多すぎます。これが高血圧が発生する理由です。言及された変化は、基本的に3つの病状、すなわち両側副腎過形成、アルドステロン産生副腎腺腫、または副腎皮質の家族性変化のいずれかであり得る。

現状では、原発性アルドステロン症の70％は両側性副腎過形成によるもので、腺腫によるものは30％未満です。臨床像は遺伝的であり、症例のわずか1％未満です。

症状、病気、徴候

原発性高アルドステロン症は、しばしば動脈高血圧症の症状です。低カリウム血症と代謝性アルカローシスもこの病気の徴候である可能性があります。ただし、これら3つの古典的な症状がすべて同時に現れることはほとんどありません。多くの場合、血清カリウムも正常範囲の下限にあります。

カリウム濃度の変化は、疲労、失調症、便秘（便秘）、尿意と喉の渇きへの強い衝動を特徴とする軽度の尿崩症を引き起こします。これは、低カリウム血症が他のホルモンの制御回路にも影響を及ぼし、これらが混同されるためです。代謝性アルカローシス、すなわち血液のpH値が塩基性範囲にシフトすることも、カリウム濃度の低下によって引き起こされます。

カリウム不足のため、より多くのカリウムイオンが細胞内部から細胞外部に移動します。これは水素イオンと交換して行われます。腎臓も水素イオンを放出するため、より多くのカリウムを再吸収できます。したがって、全体として、セルの外部空間の水素イオンが減少します。その結果、代謝はアルカリ性になります。

診断と疾患の経過

診断は、臨床症状と特徴的な血中値に基づいて行われます。原発性高カリウム血症などの二次性高血圧症は、特に患者が非常に若い場合、つまり30歳を過ぎていない場合、または55歳以上の患者さんで高血圧が突然発症した場合に、高血圧で発生する可能性があります。

実績のある定期的な投薬で突然血圧が大幅に上昇したとしても、高血圧の二次的な原因が予想されます。さらに、アルドステロンの過剰産生によってホルモン制御ループが乱されるため、原発性アルドステロン症の患者は、生理的な夜間血圧降下を欠くことがよくあります。 3つの降圧薬を使用しても大きな改善が見られない場合は、高血圧の二次的な原因として考えられるものを常に確認する必要があります。

診断を確定するために採血します。高いアルドステロン値、減少したレニン濃度と活性、および増加したアルドステロン-レニン指数が顕著です。低カリウム血症と代謝性アルカローシスも存在する可能性があります。ホルモンの逆調節が高ナトリウム血症を防ぐので、ナトリウムは通常高い正常範囲にあります。

合併症

高血圧、低カリウム血症、代謝性アルカローシスの3つの特性が、原発性アルドステロン症の合併症の高いリスクの原因です。慢性高血圧（高血圧）は長期的には心臓血管系を損傷し、長期的には動脈硬化、狭心症、心筋梗塞を引き起こす可能性があります。低カリウム血症は、筋力低下、平滑筋の麻痺、心室細動に至るまでの心臓不整脈を引き起こし、時には、横紋筋の急速な破壊（横紋筋融解症）を招くこともあります。

平滑筋麻痺は、体の重要な機能をブロックする可能性があります。腸または膀胱の筋肉が麻痺している可能性があり、これにより、尿鬱血または麻痺性腸閉塞を伴う膀胱麻痺が引き起こされる可能性があります。横紋筋融解症は、筋肉を分解することにより、重度の筋力低下、筋肉痛、吐き気、嘔吐、発熱を引き起こします。非常に重篤な場合、虚血は広範囲の筋肉の破壊につながる可能性があります。

これは緊急事態であり、より迅速な治療が必要です。代謝性アルカローシスでは、血液のpHは7.43を超えます。これはまた、テタニー、感覚異常、意識障害および混乱までの痙攣を通して現れる医療緊急事態でもあります。通常のPH値がすぐに復元されない場合、ここでも死が発生する可能性があります。

さらに、原発性高アルドステロン症は、多渇症（飽くことのない喉の渇き）や多尿症（大量の尿の排泄）などの症状を特徴とします。多尿は、大量の飲み物にもかかわらず、微生物の乾燥症（脱水症）を引き起こす可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

心臓血管系の障害と特殊性は常に医師によって明確にされなければなりません。原因は、処置が必要な深刻な病気である可能性があります。高血圧、動悸、内部熱、または持続的な落ち着きのなさを医師に提示する必要があります。睡眠の中断、皮膚の変色、および多忙な行動特性は、健康障害を示しています。症状が持続または増加したらすぐに医師の診察が必要です。

消化管の障害も珍しいと考えられています。腸に便秘や圧迫感がある場合は、医師の診察が必要です。症状により食事を拒否された場合は、医師の診察を受けてください。医師は、腹部の圧迫感、痛み、または全身倦怠感を訴える必要があります。体重の変化、倦怠感、無関心、または健康の喪失については、医師がさらに調査する必要があります。

喉の渇きの突然の増加は、生物からの警告信号として理解されるべきです。明らかな理由もなく、罹患者が通常よりも著しく多くの水分を摂取している場合、その観察について医師と話し合う必要があります。排尿の必要性の増加も同様に珍しいです。これも検討する必要があります。

代謝異常やホルモンバランスの異常は疾患を示します。気分のむら、性欲の変化または行動の問題がある場合は、医師が必要です。

治療と治療

原発性アルドステロン症の疑いが確認された場合、確認テストが実施されます。これらは、一方では塩ストレス試験であり、他方ではフルドロコルチゾン阻害試験です。塩ストレス試験では、ナトリウムを含む水を与えることにより、アルドステロン分泌が増加します。健康な人では、これはアルドステロン分泌を低下させます。

フルドロコルチゾンはアルドステロンと同様に機能します。投与すると、健康な患者のアルドステロンレベルも低下します。対照的に、それは原発性アルドステロン症の人々で上昇したままです。診断の最終確認には、超音波検査やコンピューター断層撮影などの画像化法が使用され、副腎皮質の肥大が検出されます。

治療的には、スピロノラクトンという薬物が投与されます。これは、アルドステロンに対する反対者のように作用し、それによって血中のアルドステロンレベルを過度に低下させます。副腎腺腫が存在する場合は、外科的に切除する必要があります。

防止

原発性アルドステロン症の効果的な予防は不可能です。ただし、病気の典型的な症状が発生した場合は、結果として生じる損傷を避けるために、これらをできるだけ早く明確にする必要があります。

アフターケア

原発性アルドステロン症では、フォローアップケアは患者の治療に基づいています。治療がアルドステロン遮断薬による治療で構成されている場合は、定期的な医師の診察で十分です。これにより、患者の血圧が正常範囲内であるかどうか、および処方された製剤の許容範囲がどの程度かを確認します。

患者が低侵襲手術を受けた場合、フォローアップ検査中に外科的瘢痕の治癒と血圧の変化がチェックされます。医師が患者の血圧が投薬なしで大幅に低下したと判断した場合、それ以上の投薬は必要ありません。新しいハイパー病変の発生率は比較的低いため、患者は通常の生活を送ることができます。

ただし、治療の過程で副腎を完全に除去しなければならない場合、患者は一生薬を服用しなければならない場合があります。血圧への影響が少ないとされています。代わりに、患者はホルモンレベルを正常化するためにコルチゾールサプリメントを与えられます。

追跡調査の過程で、新しい潰瘍が形成されて早期に取り除くことができるかどうかを判断できます。このような再発は非常にまれであるため、ほとんどの人は副腎を摘出した後もほぼ正常に生活できます。

自分でできる

この診断を受けた患者では、まず外科的介入が理にかなっているかどうかを明確にする必要があります。症状を引き起こした副腎が取り除かれると、アルドステロンレベルは正常に戻る可能性があります。

原発性アルドステロン症に別の原因がある場合、通常は薬物療法で治療されます。患者は、担当医師の指示に従って処方された製品を定期的に服用するようにしてください。 市販のACE阻害剤は、原発性アルドステロン症の患者では機能しないため、他の鎮痛剤が適応となる場合があります。ここで医師は、アルドステロンレベルの上昇にもかかわらず、どの薬が効果を発揮することができ、どの痛みが望ましいかをアドバイスします。

診断が下されるまでにかかった時間にもよりますが、患者はすでに長期的な高血圧やその他の疾患の症状による損傷を受けています。このダメージは明らかに健康的なライフスタイルで補うことができます。これには、患者を通常の体重に保つこと、喫煙をしないこと、アルコールを少し飲むことなどが含まれます。新鮮な果物、野菜、海の魚、赤身の肉を多く含む健康的な食事もおすすめです。 特に血圧を恒久的に正常化するために、新鮮な空気の中で定期的に運動することも重要です。