天疱瘡の葉 免疫系の細胞が皮膚に結合するタンパク質を分解する皮膚の自己免疫疾患です。これにより、皮膚に裂け目が形成され、それが水ぶくれに変わります。治療は、グルココルチコイドまたは免疫系を抑制する他の薬物の全身投与によるものです。
天疱瘡とは何ですか？
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人間の防衛システムは、病原体や外来起源の他の物質を脅威として認識しています。エイリアンと識別された後、免疫システムは攻撃を開始し、生物への危険を可能な限り迅速に排除します。このプロセスは自己免疫疾患では妨げられます。
影響を受けた人々の免疫系は、異物の代わりに体自身の組織を攻撃します。自己免疫疾患はどの組織に対しても作用します。医者は皮膚を自己免疫性皮膚炎と呼びます。に 天疱瘡の葉 それは、上部表皮層の水疱を引き起こし、他の哺乳類だけでなく人間にも影響を与える可能性がある自己免疫性皮膚症です。
ヒト天疱瘡では、医学は4つの異なる形態を区別します：散発性に加えて 天疱瘡の葉状型カズナベ 主に南アメリカで見られるものがあります 天疱瘡ブラジル、 天疱瘡 そしてその 天疱瘡エリテマトーデス。ほとんどの自己免疫疾患に関して、根底にある免疫障害の原因は、葉状天疱瘡についてはまだ決定的に解明されていません。原因
葉状天疱瘡の患者は、デスモグレイン1に対する自己抗体を発現します。これは、最も外側の皮膚層内のケラチノサイトの細胞凝集に重要なデスモソーム内のタンパク質です。抗原抗体反応により、患者の体はタンパク質を分解するタンパク質分解酵素を放出します。
タンパク質とともに、これらの酵素は個々の皮膚細胞間の接続を破壊します。皮膚には細胞の凝集力がないため、ケラチノサイトは丸くなります。いわゆる棘融解が発生します。その結果、表皮に裂け目ができ、後に水ぶくれができます。デスモグレイン1は、粘膜内でごくわずかにタンパク質として発生します。
それが失敗した場合、粘膜におけるその機能は、上部粘膜層のデスモグレイン3によって補償されます。このため、葉状天疱瘡の影響は外皮に限定されます。免疫系の誤ったプログラミングに主に関与している要因はまだ明らかにされていません。原発性の原因ウイルス性疾患は、例えば自己免疫疾患について議論されている。
症状、病気、徴候
葉状天疱瘡の患者は、外側の皮膚にゆるみと水疱が急速に破裂する症状があります。水疱の基部は、ゆっくりと拡大し、全身性紅皮症を引き起こす可能性がある、しわがれ、無愛想な侵食から成ります。紅皮症は、皮膚器官全体または皮膚のより大きな部分に影響を与える可能性のある発赤です。
葉状天疱瘡の患者のびらんは、多くの場合、不快な臭いがあります。水ぶくれに含まれる分泌物は細菌によって分解され、その代謝産物は悪臭の原因となります。一部の患者はまた、かゆみや火傷を訴えます。かゆみが原因で皮膚をこすり、水ぶくれを傷つけるため、水ぶくれが制御不能に広がることがよくあります。
気泡の広がりは、正のニコルスキー現象の原理に戻ります。ほとんどの場合、水ぶくれは頭、顔、体幹に影響を与えます。水疱は、粘膜内のまれなケースでのみ発生します。
診断と疾患の経過
葉状天疱瘡の診断は、血清学および組織病理学に基づいて皮膚科医によって行われます。ニコルスキーの兆候は、最初の疑いを引き起こす可能性があります。患者の皮膚は、例えばわずかな接線方向の圧力を加えることにより、活動期に剥がすことができます。自己抗体は血清中および細胞間空間で観察できます。
病気の後期には、血液の沈降も加速します。さらに、血球数が変化します。異常蛋白血症が発生します。組織病理学的に、棘融解水疱は主に顆粒層に影響を与えます。アカントーシス、乳頭腫症、または白血球浸潤の証拠は、真皮内にしばしば見られます。
鑑別診断に関しては、この疾患は円板状エリテマトーデスおよび脂漏性皮膚炎と区別されなければなりません。詳細な診断の場合、診断は4種類の疾患のいずれかに絞り込まれます。他のすべての自己免疫疾患と同様に、葉状天疱瘡は、その個々の経過が特徴です。これは、病気の患者の予後を簡単に一般化することができないことを意味します。
合併症
落葉状天疱瘡は緊急に治療する必要があります。治療しないと、合併症が増える可能性があります。身体の自己免疫反応によって引き起こされる皮膚病変は、治療せずに全身に広がり、いわゆる全身性紅皮症を引き起こす可能性があります。全身性紅皮症では、皮膚全体が炎症を起こして赤くなります。
病気のプロセスの特徴は、熱とタンパク質の損失、皮膚細胞の細胞増殖の増加、血管の拡張です。生命を脅かすことさえある深刻な合併症は、特に顕著な皮膚反応で起こります。体液の深刻な喪失は、生命にかかわる脱水症を引き起こす可能性があります。危険なタンパク質と熱の損失は、皮膚細胞の形成の強化と広範囲の皮膚の剥離により発生します。
さらに、血管の拡張はしばしば深刻な心血管疾患を引き起こします。気泡と液体の絶え間ない形成はまた、細菌性病原体を理想的な繁殖地に提供します。治療せずに放置すると、深刻な感染症が発生する可能性があり、致命的となることもあります。ただし、このリスクは免疫抑制剤の投与により高まる可能性があります。
しかしながら、葉状天疱瘡は免疫系を抑制することによってのみ治療することができるので、抗生物質は通常、深刻な感染を避けるために治療中の予防策としても与えられます。これまでのところ、治療法はありません。免疫システムは絶えず抑制されていなければならず、そのため感染症を回避するための予防策を講じなければなりません。
いつ医者に行くべきですか？
葉状天疱瘡はそれ自体は治癒せず、ほとんどの場合症状が悪化するため、医師による治療は理にかなっています。症状は、医療処置によってのみ制限および軽減できます。葉状天疱瘡の場合、皮膚に水疱が形成され、簡単には消えず、長期間にわたって発生する場合は、医師に相談する必要があります。患部の皮膚領域のかゆみや重度の発赤も、葉状天疱瘡を示している可能性があり、医師による検査が必要です。
罹患者はこの病気で自分を掻くことが多いため、症状は悪化します。水疱は体のさまざまな部分に現れ、患者の生活をはるかに困難にする可能性があります。これらの苦情が発生した場合は、直ちに医師の診察を受けてください。 通常、葉状天疱瘡は、一般開業医または皮膚科医が診断および治療することができます。影響を受ける人の平均余命は悪影響を受けません。
治療と治療
葉状天疱瘡の主な原因はまだ特定されていません。このため、原因療法は困難です。したがって、この疾患は原因療法の選択肢がない、不治の疾患と見なされます。
患者の治療には、対症療法および支持療法が利用できます。本質的に、葉状天疱瘡の対症療法は尋常性天疱瘡の治療と同様です。グルココルチコイドは全身投与されます。
最初は、病気のプロセスを止めるには高用量が適切です。ニコルスキーの兆候が陰性になり、皮膚の欠損が治癒し始めると、線量の漸減が示されます。グルココルチコイドに加えて、患者は他の免疫抑制剤を投与される場合があります。
継続的な免疫抑制療法は、皮膚病変の治療と同じくらい重要です。合併症を予防するために抗生物質を使用することができます。個々の薬物の急速な中止を避けることが不可欠です。この文脈では、症状の再発がしばしば文書化されました。
見通しと予測
慢性の自己免疫疾患である葉状天疱瘡は、通常、治療せずに放置すると、疾患後5年で死亡します。予後を改善するために、皮膚科医は、全体的なコルチコステロイド治療、免疫抑制剤、血漿交換または免疫グロブリンを処方することがよくあります。抗体価の低下につながるはずの治療は、通常、治療中に発生する可能性のある合併症（致命的なものを含む）に対抗するために、入院患者の設定と監督下で行われます。
1950年代以降、コルチコステロイドの1年間の使用により、罹患した患者の長期的見通しが改善され、最大80％が症状なしで生活し続けることができ、長期的には完全に回復することさえあります。影響を受けた人々は、仕事中や体重減少、睡眠不足など何時間も欠席していることを考慮しなければならないため、治療中および治療後の日常活動が制限されることがよくあります。同じことを経験しなければならない他の影響を受けた人々との交換は、彼らが彼らの人生の変化に対処するのを助けることができます。
それにもかかわらず、全身性感染症の治療の結果-病変の重複感染後の頻度は低い-と治療の欠如のために、症例の約5％は依然として致命的に終了します。病気が診断されて治療が開始されるのが早ければ早いほど、影響を受けた人々が無症状で生活できる可能性が高くなります。
防止
これまでのところ、葉状天疱瘡に対する有望な予防策はありません。自己免疫疾患の主な誘因はまだわかっていません。トリガーを特定して回避することのみが予防策となります。
アフターケア
葉状天疱瘡の場合、直接フォローアップ治療の選択肢はほとんどの場合厳しく制限されています。関係者は、この疾患の早期診断と治療に何よりも依存しているため、さらなる合併症は発生せず、他の不満もありません。
いろいろな薬を服用する必要があります。医師の指示に従う必要があります。また、症状を正確かつ永続的に緩和するために、投薬量が正しいこと、および定期的に服用することを確認することも重要です。
抗生物質を服用する場合、影響を受ける人は、効果を低下させないために、アルコールと一緒に服用してはならないことに注意してください。薬は、天疱瘡葉状軟膏ですぐに中止されるべきではありません。定期的な健康診断と医師による検査も、病気の現在の状態を監視し、早期に他の損傷を特定するために必要です。
自分でできる
葉状天疱瘡は、医師が錠剤または点滴剤として処方するコルチゾンで緩和できます。コルチゾンを服用する場合、患者は推奨用量を厳守する必要があります。コルチゾン治療は新しい炎症を防ぎ、皮膚のびらんが減少します。皮膚の患部を不必要に刺激しないことが重要です。準備中に副作用が発生することがあります。これが、正確な投与量がこのような重要な役割を果たす理由です。
患者はまた、損傷した皮膚を治癒するために軟膏またはローションに頼ることができます。あなたは間違いなく医師の勧めに耳を傾ける必要があります。注意深く、正しいスキンケアは、二次炎症を防ぎます。他の皮膚の問題や自己免疫疾患がある場合は、医師がそれらについて知っていることが重要です。このようにして、彼は投薬の理想的な適応を作るのを助けることができます。
もちろん、損傷した皮膚を保護するために、患者は自分自身を傷つけてはなりません。そうでなければ、問題は悪化するだけです。心を落ち着かせるエクササイズと優れた身体意識は、地域が平和に癒されるのを助けます。このようにして、影響を受けた人々は生活を少し楽にすることができます。アレルギー患者は特に注意し、アレルギーの引き金をできるだけ避ける必要があります。
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