重症筋無力症

自己免疫疾患 重症筋無力症 人間の筋肉の疲労につながる筋肉の衰弱です。病気はすべての年齢の人々に影響を与える可能性があり、心理的ストレスに関連しています。迅速な治療により、通常、重症筋無力症の疑似麻痺症の症状はすぐに解消します。

重症筋無力症とは何ですか？

の中に 重症筋無力症 それは非常にまれな形態の筋力低下です。この自己免疫疾患は、筋肉の急速な疲労が特徴です。目と顔は主に筋力低下の影響を受けます。

ただし、病気が進行すると、心臓や肺を含む他の筋肉グループも影響を受ける可能性があります。重症筋無力症偽麻痺患者には、麻痺に似た症状があります。

原因

の原因 重症筋無力症 神経筋伝達が乱れている。つまり、影響を受けた患者の筋肉と神経の間の信号が適切に伝達されていない。

重症筋無力症は、人の免疫系が自分の体に向けられる病気です。医師はこれを自己免疫疾患とも呼んでいます。重症筋無力症の場合、この自己免疫反応は神経筋伝達を妨害し、その結果、麻痺の症状を伴う筋肉の疲労が速くなります。

しかし、胸腺-人間の胸骨の腺-が悪性腫瘍などの病気のために変更された場合でも、これは重症筋無力症偽麻痺につながる可能性があります。胸腺は、人間の免疫システムを制御する責任があります。そのため、病気になった腺では自己免疫反応が起こります。

重症筋無力症偽麻痺患者の約80％に胸腺の障害があります。しかし、死や妊娠などの心理的なストレスの多い状況も、重症筋無力症偽麻痺の原因となる可能性があります。

症状、病気、徴候

重症筋無力症の最初の兆候は、通常、急速な筋肉疲労によって引き起こされる視覚障害です。二重視が一般的です。目の上まぶたが片側または両側で垂れ下がって垂れる（下垂）ことがよくあります。患者の約20％で、病気はこれらの症状に限られています;医師は純粋な眼の重症筋無力症について話します。

しかし、多くの場合、病気は他の筋肉グループに広がります;原則として、意識的に制御可能なすべての筋肉が影響を受ける可能性があります。顔の筋肉の比較的一般的な麻痺は、顔の表情の喪失と密接に関係しています。印象的なのは、患者の無感情の表情です。病気が唇、口蓋、舌、喉頭の筋肉に広がった場合、発話や嚥下障害が起こります。

呼吸筋の関与も可能であり、息切れの増加に現れます：最悪の場合、筋無力症の危機は、突然の大規模な悪化を引き起こし、窒息の急性リスクをもたらす可能性があります。心筋などの自発的に制御できない筋肉は、病気の影響を受けません。

重症筋無力症の疑似麻痺症の症状は、通常、労作により悪化します。時刻への依存も特徴的です。症状は朝はかなり弱く、夕方までにかなり強くなります。

診断とコース

に 重症筋無力症 診断するには、罹患した患者は神経科医に連絡する必要があります。これにより、最初に患者の症状について詳細を尋ね、次に特定の神経学的検査を使用して重症筋無力症偽麻痺を決定します。

典型的な症状は、筋肉の急速な疲労に加えて、視覚障害、無表情の表情、嚥下障害、言語障害、心臓または肺の問題（息切れなど）です。さらに、さまざまな薬物検査の助けを借りて、重症筋無力症を決定することができます。これらは、神経筋信号伝達と筋肉の弾力性をチェックするために使用されます。重症筋無力症が疑われる場合は、筋電図検査もよく使用されます。

この検査の助けを借りて、筋肉の活動と疲労が分析されます。胸腺の変化を特定するために、ほとんどの医師はCTスキャンと胸部X線も推奨しています。

重症筋無力症の場合、余命の短縮は想定されておらず、この疾患によって引き起こされる制限もほとんどの患者で軽微です。ただし、重症筋無力症の進行を早めに判断するために、神経科医による定期的な検査を行う必要があります。

合併症

重症筋無力症により、罹患者は日常生活においてかなりの制限を受けています。患者は非常に疲れて疲れ果て、身体活動やスポーツは関係者にとってもはや不可能です。また、影響を受ける人々の生活の質を著しく低下させ続ける視覚障害が発生することも珍しくありません。

影響を受けた人々は、ぼやけた、または二重の視力を見ます。それは、いわゆるベール視力になります。筋肉が弱く見えるので、特に子供の場合、発達障害が発生する可能性があります。これが社会的排除や心理的不満につながることは珍しくありません。顔面の筋肉は、重症筋無力症の疑似麻痺にも影響を受け、嚥下障害を引き起こす可能性があります。

嚥下が困難なため、水分や食物を摂取することが難しくなり、患者は体重不足や欠乏の症状に苦しむことがあります。原則として、重症筋無力症は因果的に治療することはできません。しかしながら、症状は投薬の助けを借りて制限される可能性があるので、患者の平均余命は減少しません。特定の合併症はなく、子供の発達は通常の方法で起こります。

いつ医者に行くべきですか？

関係者が持続的なストレスまたは精神的苦痛に苦しんでいる場合、医師またはセラピストの助けとサポートを求める必要があります。身体能力の低下、筋肉の衰弱がある場合、または毎日の義務が限られた範囲でしか果たせない場合は、医師の診察を受けてください。急速な疲労、睡眠の必要性の増加、および内部の衰弱により、調査すべき不規則があります。全般的な病気、倦怠感、または視力障害については、医師と相談する必要があります。

複視、かすみ目、事故や怪我のリスクが高まる場合は、医師の診察を受けてください。発声障害、不規則な嚥下、異常な心調律のイベントでの行動が必要です。重篤なケースでは生命にかかわる状態が脅かされるため、最初の兆候のある医師はできるだけ早く診察する必要があります。口や喉の筋肉の変化は、食欲不振や不要な体重減少などの後遺症がないように医師に提示する必要があります。

呼吸障害、呼吸困難、または不安がある場合は、医師が必要です。息切れが原因で急性状態が発生した場合は、救急車サービスに警告する必要があります。彼の到着まで、救急処置は関係者の生存が保証されるように、出席者によって開始されるべきです。

治療と治療

神経科医は 重症筋無力症 体の免疫系を抑制する薬（免疫抑制剤）による治療を勧めます。

このようにして、ほとんどの場合、筋力低下の症状は非常によく抑制され、長期間にわたって抑制されます。さらに、コレステラーゼ阻害剤は、乱れた神経筋伝達にプラスの効果をもたらします。ただし、これらの薬はすぐに効果が低下するため、長期使用には適していません。

病理学的変化または胸腺の腫瘍が原因である非常に深刻な場合、または50歳未満の患者では、胸腺の除去がしばしば推奨されます。除去の結果として重症筋無力症の症状が通常は非常にゆっくりと治まる場合でも、それはほとんどの患者を永久に助けます。

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見通しと予測

重症筋無力症に関連する症状は、重症度と位置が大きく異なるため、一般的な予後は困難です。ほとんどの場合コースが遅いため、早期かつ適切な治療法で予後は良好です。治療を受けた人の大半は、治療法によく反応します。

症状は後退し、軽度の身体的制限のみでほぼ正常な日常生活を送ることができます。重症筋無力症はまた、平均余命に悪影響を与えません。しかし主治医は、病気の経過を定期的にチェックして、悪化を早期に特定し、治療に必要な調整を行うことができます。

しかし、治療なしでは、通常、重症筋無力症に伴う症状が悪化します。これは深刻な合併症につながります。特に呼吸筋は、疾患が進行するにつれて機能しなくなる可能性があります。これは生命を脅かすだけでなく、早期死亡につながる可能性があるだけでなく、生命のために人工換気を必要とする可能性もあります。たとえば、以前は病気に対する最新の治療法がなかったとき、罹患した患者の約3分の1が病気の最初の数年で死亡しました。

防止

取得する効果的な方法はありません 重症筋無力症 防ぐために。精神的ストレスが病気の発症に関与している可能性があるため、すでに病気の患者はできるだけ少ない心理的ストレスにさらされることをお勧めします。これは少なくとも、重症筋無力症の進行を含むことができます。

アフターケア

重症筋無力症では、影響を受ける人はほとんどの場合、直接フォローアップのための措置と選択肢がほとんどなく、限られたものしかありません。このため、影響を受ける人はできるだけ早く医師に相談し、それ以上の編集や苦情がないようにしてください。医師との接触が早いほど、通常、病気の経過は良好です。

自己回復は起こり得ず、通常、治療を行わないと症状が悪化し続けます。重症筋無力症偽麻痺患者のほとんどは、さまざまな薬の服用に依存しています。症状を緩和し、制限するために、常に定期的に服用し、正しい投与量を使用するように注意を払う必要があります。

副作用や質問がある場合は、必ず最初に医師に相談してください。皮膚に変化があった場合は、常に医師が直ちに確認する必要があります。通常、完全な治癒は不可能です。多くの場合、日常生活をより簡単にすることができる情報が交換されるため、重症筋無力症の他の患者との接触も理にかなっています。

自分でできる

影響を受ける筋肉グループのタイプと筋​​力低下の重症度に応じて、重症筋無力症の日常生活を容易にする多くの方法があります。日課は個人のパフォーマンスに合わせて調整する必要があります-十分な休憩を計画することが特に重要です。家庭では、ボトル用のオープナーや使い捨てグラス、使いやすいキッチン用品などの補助器具が筋力の不足を補い、立っている補助器具は疲れた脚をサポートします。頻繁に使用されるオブジェクトは、頭の高さを超えず、手の届きやすい場所に保管することをお勧めします。滑りにくいソールを備えたスリッパは、滑らかな床に落ちるのを防ぎます。パワーステアリングとオートマチックトランスミッションは、運転時に貴重なエネルギーを節約します。

複視により視力が低下した場合は、片方の目をアイパッチまたは特殊なコンタクトレンズで覆うと効果的です。覆われた目の視力が継続的に低下しないように、両方の目に交互に補助具を使用する必要があります。特に明るい光の下で目の問題がある場合は、サングラスの着用をお勧めします。

ニコチン、カフェイン、大量のアルコールは一時的に症状を悪化させる可能性があり、洗浄剤や香水などの臭いの強い物質への反応が可能です。ストレスと感情的ストレスだけでなく、天候や感染症の変化も、影響を受ける人々の幸福に強い悪影響を与えることがよくあります。リラクゼーション技術を学ぶだけでなく、病気を率直に扱うことは、悪い段階で特に役立ちます。