筋肉消耗（筋ジストロフィー）

の 筋ジストロフィー または専門家 筋ジストロフィー 主に遺伝によって引き起こされる筋肉障害です。筋肉の消耗はさまざまな形をとることができ、経過と予後が異なります。残念ながら、筋ジストロフィーはまだ治癒できません。したがって、あらゆる治療の主な焦点は、病気の減速と筋肉の消耗に関連する症状の緩和です。

筋肉消耗（筋ジストロフィー）とは何ですか？

の 筋ジストロフィー （また 筋ジストロフィー）は、さまざまな主に（つまり、他の基礎疾患がない）筋肉疾患を解体するための包括的な用語です。知られている筋ジストロフィーの30以上の異なるサブクラスがあります。

しかし、最も一般的なのは、デュシェンヌ型筋ジストロフィー（子供に約1：5000の最も一般的な筋疾患）とベッカーキーナー（やや予後がよく、経過が遅い成人型）です。他のサブフォームはまれです。

すべてのタイプに共通しているのは、この病気は進行性の、通常は対称的な筋力低下を伴い、その後筋肉が消耗することです。

原因

ために 筋ジストロフィー または。 筋ジストロフィー 外因に基づくものではありませんが、ほとんどが遺伝性のものです。遺伝は通常X連鎖劣性なので、遺伝的欠陥はそれに応じてX染色体にあり、病気になるためには両方のX染色体が影響を受けなければならないでしょう。したがって、第2のX染色体がなく、遺伝的欠陥が疾患の発現につながるため、通常は男性のみが影響を受けます。

欠陥のある遺伝子は母親（彼女は保因者）からのみ伝染することができますが、彼女は明らかに自分自身には影響を与えません。もちろん、新しい突然変異（すなわち、遺伝のない遺伝的欠陥）も可能です。遺伝的欠陥は、骨格筋のビルディングブロックであるジストロフィン（デュシェンヌ）の量の減少（ベッカータイプ）または完全な分解を引き起こします。これは、安定性と収縮性（つまり、筋肉が収縮できる能力）に必要です。このジストロフィーの欠如は、最終的には筋力低下と萎縮を引き起こします。

母親の遺伝分析を行って、新しい突然変異を遺伝から区別することができます（特に、新しい妊娠の場合の再発のリスクを決定するため）。しかし、多くの場合、無症状の母親でも筋肉分解酵素（CK）の増加が検出されます。

症状、病気、徴候

筋ジストロフィーは、進行性の筋力低下が特徴です。これは主に身体の特定の領域に影響を及ぼし、通常は対称的に発生します。症状が発生する時期とその有無は、主に筋ジストロフィーの種類によって異なります。 30を超えるさまざまなフォームが知られており、さまざまな苦情に関連付けられています。

ベッカーキーナー型のややゆっくり進行する筋ジストロフィーの場合、筋肉の衰弱は最初に大腿と骨盤の筋肉の領域に現れます。この病気は6歳から12歳の間に始まります。そのため、病気の進行が遅いため、ほとんどの患者は30歳または40歳まで歩くことができます。後期になって初めて、筋力低下が肺と心臓の機能にも影響を及ぼします。

しかし、デュシェンヌ型の筋消耗は急速に進行します。最初の症状は小さな子供に現れます。影響を受けた子供たちはより頻繁に旅行し、すぐに転倒します。罹患した患者の約3分の1は、ふくらはぎの痛みとくるみにも苦しんでいます。

進行性の筋力低下のため、デュシェンヌ型筋ジストロフィーの患者は18歳までに車椅子とフルケアに依存しています。ジストロフィーの結果として、呼吸と心拍出量がますます制限されるため、疲労、頭痛、集中力の低下も起こります。

病気の経過

最初の症状は幼児期（デュシェンヌ型）または青年期から成人期に現れます 筋肉の消耗（筋ジストロフィー）。これは進行性の筋力低下が特徴で、通常は骨盤と肩帯で対称的に始まります。実際の筋肉の消耗は後で発生します。

脂肪組織は、光学的肥大につながるプレースホルダーとして機能します（いわゆるgnome子牛が一般的です）。次のコースでは、子供または大人は補助なしで立ち上がることができなくなり、最終的に歩くことができなくなります。筋ジストロフィーは治せないため、何年も経ってから死亡します（デュシェンヌ型の平均余命は約25年、ベッカー型の場合はかなり長くなります）。死因は通常、呼吸困難で感染症を引き起こします。

合併症

筋肉が消耗すると、心筋が厚くなったり弱くなったりします。その結果、心臓のリズムや呼吸が乱れます。スケルトンが筋肉によってサポートされなくなったため、手足が変形し、脊椎が病理学的に湾曲することもあります。この場合、関係者は激しい腰痛を患うことが多い。

筋肉の退行に起因する深刻な短縮のため、関節の不整合は除外できません。ほとんどの場合、これらは修正できません。呼吸筋の問題は、コースの後期に発生する可能性があります。すると呼吸が困難になり、夜間に酸素供給が低下します。これは、気道の疾患に対する感受性の増加と関連しています。

患者がベッドで横になった姿勢を変えることができなくなった場合、上部の皮膚に褥瘡ができます。これは、床ずれとしても知られています。すべての合併症は治療によって制限される可能性がありますが、通常は防止できません。一般に、最終的に死に至るのは合併症であり、筋肉の消耗そのものではありません。

いつ医者に行くべきですか？

身体能力の継続的な低下については、医師と相談してください。通常のスポーツや日常​​の義務が果たせなくなった場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。筋肉痛、関係者の急速な身体的過負荷、疲労感および疲労感は、健康障害の徴候です。

頭痛、全身倦怠感、睡眠の必要性の増加、内的落ち着きのなさが頻繁に発生する場合は、医師が必要です。手足が震えている、体が正しく配置されていない、または動作範囲が制限されている場合は、医師に相談する必要があります。不規則な呼吸、動いているときの一般的な病気の感覚と視覚異常を調査する必要があります。多くの場合、影響を受ける人々は、前進するとき、くるくると目立ちます。

行動の問題、気分のむら、またはその他の精神的不整もある場合は、医師の診察をお勧めします。身体的変化は精神的または感情的な問題を脅かしますが、それは適切な時期に防ぐ必要があります。 筋肉が消耗した場合、事故や転倒のリスクが高まることを考慮する必要があります。したがって、けがが繰り返し発生する場合は、医師に詳細を通知する必要があります。被害者の注意や集中力が低下した場合、被害者は医療支援も必要とします。

治療と治療

の治療 筋肉の消耗（筋ジストロフィー） 主に長期間（したがって独立性）の筋力を維持し、既存の不足を補い、合併症を回避するのに役立ちます。学際的療法は完全に理にかなっています。一般開業医、神経科医、理学療法士、看護スタッフ、そしてもちろん保護者も関与する必要があります。同様に、影響を受ける人は、ほぼ正常な生活を送ることができるはずです。学校や職場（例：影響を受ける人々のための特別なワークショップ）への出席が望ましい。

理学療法のエクササイズに加えて、赤字を補うために多種多様なエイド（電動車椅子、移動用リフト、エイドや洗濯エイドなど）を利用できます。衰弱した背中と腹部の筋肉が脊椎の湾曲につながることは珍しくありません。これらは、座る能力を維持するために外科的に矯正されるべきです。呼吸不全の治療は予後を決定づけます。

理学療法と理学療法の介入に加えて、夜間陽圧換気は予後と生活の質を大幅に向上させることができます。しばしばうつ病の患者に対する心理的支援療法が提供されるべきである。

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見通しと予測

筋ジストロフィーの治療法は今日まだ不可能です。しかし、患者の生活の質は、症状を治療し、専門的な理学療法を行うことで大幅に改善できます。呼吸療法、熱適用、タッピング圧マッサージ、電気療法、動的および等尺性の運動の組み合わせは、特に影響を受ける人に役立ちます。ただし、病気の進行を早める可能性があるため、筋肉の過労や過労は避けなければならないことに注意してください。

新しい研究によると、筋ジストロフィーの軽度のケースでは、いわゆるクレアチン一水和物の使用は、しばらくの間患者の強さを高めることができます。この難病は重い負担であるため、患者とその家族のための専門的な心理的ケアも重要です。セルフヘルプグループも、この点に関して優れたサポートを提供できます。さらに、適切な時間に実施された場合、腱延長手術は患者の歩行能力を高めることができます。数年後に現れる脊椎の湾曲も、呼吸に悪影響を与えるため、適切な時期に外科的に矯正する必要があります。

病気が呼吸筋に影響を与えると、家の換気は夜に呼吸を改善するために使用されるべきです。病気の治療法の可能性はまだないため、筋ジストロフィーの患者の平均余命はめったに25年以上ありません。

アフターケア

筋肉消耗のアフターケアは、発生する症状と障害を軽減することから本質的に成ります。ここでは理学療法が非常に重要です。筋肉の可動性と残存機能は、理学療法と作業療法によって促進することができます。しかし、理学療法は過度に骨が折れるべきではありません。なぜなら、これが最終的に悪影響を及ぼさないかどうかは確実にはわからないからです。患者には手すりや歩行補助具も渡されます。

これにより、個々の筋肉グループの障害を可能な限り補うことができます。嚥下障害と会話障害の治療は、後で重要かつ必要になります。ただし、これらの対策では、チューブを介したその後の栄養補給を避けることはできません。これは、気道への食品の潜在的な侵入を防ぐためのものです。

呼吸機能をサポートすることで、関係者の呼吸に必要な労力を軽減できます。手のひらで軽くストロークすると非常に効果的です。穏やかな水の注ぎ方にも同じことが当てはまります-敏感な神経は一生無傷のままなので、なおさらです。食事も重要な要素です-適切な食品は確かに安心をもたらすことができます。

たとえば、高タンパク質飲料は、高齢の病気の人の筋力と生活の質を向上させることができます。ただし、老化の下降スパイラル（筋肉の消耗を含む）から保護するために、主に高齢者を適切に教育し、動機づけることも重要です。

自分でできる

筋肉の消耗の場合、影響を受ける人は症状を軽減し、生活の質をできるだけ長く維持するために多くのことができます。グリッパーや歩行器などの補助器具は、自立を促進し、日常生活を楽にします。高くした便座や浴槽のシートも便利です。運動は、例えば、筋ジストロフィーを遅らせるための理学療法の形でも同様に重要です。ただし、どの種類のスポーツでも主治医と話し合う必要があります。理由は、筋肉が萎縮している場合、組織はストレッチングに非常に敏感であるため、すべてのスポーツが適切であるとは限らないためです。

筋ジストロフィーでは、関係者が医師の指示に従い、例えば処方薬を定期的に服用することが重要です。理学療法士はタップアンドプッシュマッサージを使用して、自宅で独立していくつかのエクササイズをするように患者に指示することができます。

筋肉の消耗の診断も感情の安定に影響を与える可能性があるため、セルフヘルプグループに相談することもお勧めします。ここで、影響を受けた人々は他の病気の人々と接触し、筋ジストロフィーで彼らの日常生活についての考えを交換することができます。定期的に自助グループに参加することで、患者の活動を維持することもできます。これは、筋肉の消耗の場合にも非常に重要です。