ウェゲナー病

ウェゲナー病 （同義語： 多発血管炎、肉芽腫性多発血管炎、ウェゲナー肉芽腫症、およびウェゲナー肉芽腫症を伴う肉芽腫症）血管の慢性炎症であり、人口10万人あたり5〜7人の発生率で比較的まれです。男性は女性よりも罹患する頻度が高く、ウェゲナー病の年齢のピークは約50歳です。

ウェゲナー病とは？

なので ウェゲナー病 血管の炎症性疾患であり、腎臓だけでなく下（肺）および上気道（鼻腔、中咽頭、中耳）の壊死および肉芽腫の発現に関連しています。

最初の段階では、この病気は頭痛や関節痛、疲労、発熱、体重減少などの風邪やインフルエンザのような症状の形で現れます。その後、病気は一般化し、ほとんどの場合（約80％）糸球体腎炎（腎臓小体の炎症）と微小動脈瘤が腎臓に発生します。

ウェゲナー病に特徴的な慢性血管炎（血管の炎症）は、血流の不足と影響を受ける臓器への供給につながり、原則としてすべての臓器系が影響を受ける可能性があります。

原因

の原因または病因 ウェゲナー病 これまでのところ不明です。病気は免疫系の調節不全にさかのぼることができると考えられています。この障害の結果として、体の自身の血液細胞に対する抗体（c-ANCA）が合成されます。

調節不全の具体的なトリガーはまだ明らかにされていません。免疫系の過敏反応（アレルギー反応）を引き起こす吸入アレルゲンの関与について考察します。

同様に、黄色ブドウ球菌による鼻粘膜の細菌感染および考えられる遺伝的素因（素因）は、潜在的なトリガー因子であると考えられています。さらに、ウェゲナー病は、アルファ-1アンチトリプシン欠乏症（タンパク質代謝の遺伝性疾患）と関連している場合があります。

症状、病気、徴候

ウェゲナー病はさまざまな臓器系に影響を及ぼし、さまざまな症状を引き起こします。病気の始まりでは、耳、鼻、喉の領域の症状が通常前景にあります。特徴は、慢性の鼻水、頻繁な鼻血、口腔粘膜の潰瘍です。

肉芽腫が副鼻腔に広がる場合、額と顎の領域の痛みに関連する炎症が結果として生じます。耳の関与は激しい耳の痛みの形で顕著であり、めまい発作が時々発生します。喉の変化の兆候には、嚥下困難、しわがれ声、乾いたダニのような咳が含まれ、肺に達すると、咳が出て、息が詰まり、深刻な息切れが起こり、窒息する危険があります。

激しい呼吸依存性の胸痛は、胸膜炎または心膜炎を示している可能性があります。多くの患者は、特に疾患の初期段階で、目の炎症や視覚障害に苦しんでいますが、後に腎障害が高血圧を引き起こす可能性があります。尿中に血液が見つかった場合は、腎小体の炎症（糸球体腎炎）を考慮する必要があります。

ウェゲナー病の他の考えられる症状は、つま先と指の異常な感覚としびれだけでなく、関節（特に四肢）の痛みを伴う圧力に敏感な腫れです。皮膚の出血や小さな皮膚潰瘍も発生し、疾患が進行するにつれて皮膚の全領域が死亡する可能性があります。さらに、疲労感、疲労感、食欲不振、体重減少などの不特定の訴えがよく起こります。

診断とコース

の疑い ウェゲナー病 いわゆる4つのACR基準のうち2つ（鼻腔の炎症、胸部X線病変、尿の底質病変、肉芽腫性炎症）が臨床的に確認できる場合の結果。

診断は生検とそれに続く組織学的検査によって確認され、その過程でウェゲナー病で小血管の壊死性および部分肉芽腫性血管炎が検出されます。血液検査では、CRP値とクレアチニン値（腎不全）の増加だけでなく、慢性炎症のマーカーとしての白血球増加症と沈降速度の加速も示されています。

糸球体腎炎の存在下では、c-ANCA（抗好中球細胞質抗体）と赤血球（尿中の血液）も検出できます。 X線は、副鼻腔と浸潤した肺組織の領域の影を示していますが、CT（コンピューター断層撮影）は、肉芽腫、瘢痕、空洞（病理学的に顕著な空洞）を検出できます。

鑑別診断では、ウェゲナー病は気管支癌やグッドパスチャー症候群と区別されるべきです。治療されない場合、ウェゲナー病の予後は悪く（好ましくない）、致命的な結果になります。一方、ほとんどの場合（90％）、再発のリスクは非常に高くなりますが、症状の改善は治療の一部として達成できます。

合併症

この疾患は通常、ほとんどの患者の平均余命を大幅に短縮します。この疾患の症状は非常に異なる可能性があり、必ずしも特徴的である必要はないため、多くの場合、早期の診断と治療は不可能です。影響を受けた人々は主に咳と鼻水に苦しみ、疲れているか疲れ果てています。

鼻や耳の患者の弾力性と炎症の深刻な減少もあります。この炎症は生活の質を著しく低下させる可能性があります。気管支炎が起こることもあります。患者はまた、目の問題を伴うことがある目の炎症に苦しむことがよくあります。

さらに、手足には発熱と痛みがあり、日常生活の中で運動制限が生じます。生活の質はウェゲナー病によって著しく低下します。治療を行わないと腎不全も発生する可能性があり、治療せずに放置すると患者の死につながる可能性があります。治療によりほとんどの症状を軽減できます。

しかし、影響を受ける人の平均余命は、治療にもかかわらず大幅に減少し、制限されます。患者は定期的な健康診断にも依存しており、症状が原因で精神疾患を患うこともあります。

いつ医者に行くべきですか？

出血する傾向の増加は異常と見なされ、さらに監視する必要があります。鼻血または歯茎の出血の発生が増加している場合は、観察結果を医師と話し合う必要があります。知覚障害の場合にも医師が必要です。

心配なのは、耳の痛み、目の炎症、視力障害、呼吸障害、または乾いた咳です。嚥下または発声の行為の変化は医師に提示されなければなりません。息切れがある場合、それは急性の生命を脅かす状態です。患者が早期に死亡しないように、救急隊に警告し、応急処置を開始する必要があります。

関節の腫れ、運動障害または一般的な運動障害を検査し、治療する必要があります。血流の不一致、皮膚の異常な感覚、または筋力の低下については、医師が確認する必要があります。高血圧、不整脈、不安定な歩行を検査する必要があります。急速な疲労、通常のパフォーマンスの低下、および健康の喪失は、医師と話し合う必要がある身体からの警告です。疲労、不要な体重減少、食欲不振、食事の拒否は、医師に提示する必要があります。生物の供給不足の脅威があり、深刻な健康を脅かす状況につながる可能性があります。

治療と治療

原因不明の病因のため、 ウェゲナー病 因果関係ではなく、症状のみで扱われます。治療法は、調節不全の免疫系を抑制することを目的としており、病期に適応しています。

初期および局所的に限定された段階では、抗生物質トリメトプリムとスルファメトキサゾールで構成され、黄色ブドウ球菌による口鼻定着に対して予防的に使用されるコトリモキサゾールと、プレドニゾロンなどの低用量グルココルチコイドからなる薬物併用療法が推奨されます。生命を脅かす呼吸外症状を伴う全身性の病期がある場合は、通常、高用量のプレドニゾロンと細胞増殖抑制性シクロホスファミドが使用され、禁忌がある場合は後者がメトトレキサートなどの別の細胞増殖抑制剤に置き換えられます。

静脈内投与されるメチルプレドニゾロンによる短期ショック療法も、治療抵抗性の場合に適応となることがあります。寛解が決定できる場合、細胞増殖抑制剤はミコフェノール酸やアザチオプリンなどの免疫抑制剤で置き換えることができますが、これらは通常忍容性が優れていますが、プレドニゾロンの用量は永続的な用量に徐々に漸減します。

透析および/または肺出血を必要とする腎不全は、血漿交換の一部として治療されます。血漿交換では、身体自体の血漿が電解質と炭酸水素塩の溶液で置き換えられます。個々の薬物療法を選択するときは、平均余命を大幅に短縮する可能性のある腎障害のリスクを考慮に入れる必要があります。副作用のため、特に腎機能はウェゲナー病の存在下で注意深く監視する必要があります。

見通しと予測

治療しないままにしておくと、ウェゲナー病の予後は非常に悪くなります。この場合、炎症は広がり続け、永久的な損傷をもたらします。聴覚、視覚、腎機能が特に影響を受けます。腎臓が影響を受けている場合、腎不全による死亡は数か月以内に発生する可能性があります。鼻の領域で頻繁に起こる炎症は、いわゆるサドルノーズ（鼻梁の陥没）にも反映されます。

一方、治療は炎症の広がりを打ち消します。寿命と質は、早期の診断と治療によってほとんど変わりません。影響を受けた人々の90パーセント以上では、治療により症状が大幅に軽減され、75パーセントでは、少なくとも一時的に無症状の生活が可能になる（完全寛解）までです。それでもなお、寛解に罹った患者の約50％では、治療が成功しても症状が再発する可能性があります。

さらに、免疫抑制薬とコルチコステロイドの長期または反復使用（維持療法）は、感染症のリスクの増加と白内障の発症に関連しています。したがって、血球数と視力の定期的なチェックが必要です。さらに、ステロイド関連の脱毛、にきび、口内潰瘍、体重増加が可能です。

防止

正確なトリガー要因との病因は ウェゲナー病 説明されていない、病気は現在防止することはできません。

アフターケア

ほとんどの場合、ウェゲナー病に罹患している人は、利用できる直接的なフォローアップ手段が非常に限られており、ごくわずかなので、関係者は理想的には非常に早く医師に診てもらうべきです。早期診断はさらなる合併症を防ぐことができます。しかし、これは遺伝性疾患であるため、通常は完治することはできず、常に医師に頼らざるを得ません。

ウェゲナー病の再発を防ぐために、特に子供が欲しい場合は、遺伝子検査とカウンセリングが推奨されます。治療中、ほとんどの場合、患者は症状を緩和および制限することができるさまざまな薬物の摂取に依存しています。

常に医師の指示に従い、正しい投与量を守ってください。影響を受ける人は、定期的な管理と内臓の検査にも依存しているため、特に腎臓をチェックする必要があります。病気のその後の経過は診断の時期に大きく依存するため、通常、一般的な予測はできません。場合によっては、ウェゲナー病は、影響を受ける人々の平均余命を短くします。

自分でできる

この疾患は、特にウェゲナー病が遅れて認識された場合、影響を受ける人々にとって非常にストレスになる可能性があります。疾患のすべての症状を治療できますが、患者の生活の質は通常厳しく制限されます。

多くの患者とその親族にとって、地面の痛みを取り除くために、医学的に必要な治療法に加えて心理療法の治療を求めることが勧められます。 インターネットで見つけることができる地元のウェゲナー病自助グループと連絡を取ることも役に立ちます。あるいは、影響を受けた人は、慢性血管炎症につながるすべてのまれな自己免疫疾患を扱う血管炎自助グループ（www.vaskulitis-shg.de）に連絡することもできます。そこにリストされているリンクとヒントは、ウェゲナー病に苦しむ人々の日常生活をはるかに容易にすることができます。

また、あらゆる種類のリラクゼーションテクニックからも恩恵を受けます。なぜなら、それらはまた、患者がより苦しんでいる疲労感や疲労感にも効果があるからです。ヨガ、ジェイコブソン、気功、太極拳によるプログレッシブマッスルリラクゼーションをお勧めします。しかし、音楽療法、笑いヨガ、タッピング療法EFTなどの新しい代替療法も試してみる必要があります。なぜなら、これらはすでにウェゲナー病の人々の緩和になることが証明されているからです。