単クローン性免疫グロブリン血症

の 単クローン性免疫グロブリン血症 血液疾患です。それは、モノクローナル抗体が過剰であるという事実によって特徴付けられます。単クローン性免疫グロブリン血症は免疫系の機能に影響を及ぼし、とりわけ貧血、高カルシウム血症、血液沈降、高ガンマグロブリン血症または低ガンマグロブリン血症、および腎不全を引き起こす可能性があります。

単クローン性免疫グロブリン血症とは何ですか？

の中に 単クローン性免疫グロブリン血症 免疫系に影響を与えるのは血液疾患です。臨床像の明確な特徴は、血清中のタンパク質のいわゆるガンマ画分に発生するモノクローナル抗体の濃度の増加です。

抗体は、免疫系が病原体や異物を認識し、それと戦うのを助ける人体の物質です。 「モノクローナル」の追加は、これらの特定の抗体の起源を指します。人体は、細胞クローンを利用してこのタイプの抗体を産生します。個人のすべての細胞クローンは、同一の細胞、いわゆるBリンパ球に由来します。

原因

単クローン性免疫グロブリン血症は、重要な細胞クローンが変化するという共通の原因を持つさまざまな原因にさかのぼることができます。影響を受けた細胞クローンは無秩序に増殖し、このようにしてさまざまな身体障害を引き起こします。

単クローン性免疫グロブリン血症につながる可能性のある疾患はALアミロイドーシスです。これは、ワルデンシュトレーム病、MGUS、形質細胞腫などの他の疾患が原因である可能性があります。 ALアミロイドーシスは、細胞内外のタンパク質の沈着に現れます。その結果は、例えば、浮腫、硬結および他の病理学的現象の形での広範囲の機能的臓器障害および解剖学的変化である。

シュニッツラー症候群も単クローン性免疫グロブリン血症を引き起こす可能性があります。シュニッツラー症候群は、単クローン性免疫グロブリン血症が慢性イラクサ発疹（じんま疹）と関節痛に関連するまれな疾患です。 B細胞リンパ腫、非ホジキンリンパ腫、壊疽性膿皮症、およびその他の基礎疾患も単クローン性免疫グロブリン血症につながる可能性があります。

症状、病気、徴候

特定の症状は、単クローン性免疫グロブリン血症に典型的です。逆に、兆候の1つ、いくつか、またはすべてが存在することは、必ずしも単クローン性免疫グロブリン血症によるものである必要はありません。いずれの場合も、個別の広範な診断が必要です。

多くの場合、単クローン性免疫グロブリン血症は、しばしば貧血と呼ばれる貧血を引き起こします。これは、酸素の輸送に中心的な役割を果たす赤血球色素ヘモグロビンの欠乏です。貧血の結果として、めまい、脱力感、集中困難などの症状が現れます。

単クローン性免疫グロブリン血症との関連で、高カルシウム血症も発生する可能性があり、これは血中の病理学的に増加したカルシウム濃度を特徴とします。重度の高カルシウム血症の考えられる症状は、食欲不振、嘔吐、吐き気、便秘、精神症状、筋緊張低下などです。

沈降速度や反応（血液沈降）の異常も典型的です。さらに、単クローン性免疫グロブリン血症は、高ガンマグロブリン血症または低ガンマグロブリン血症、つまり特定の血漿タンパク質、すなわちガンマグロブリンの有意な増加または減少を引き起こす可能性があります。

ガンマグロブリンも免疫系の一部であり、潜在的に有害な侵入者に対する身体自身の認識と防御に役割を果たす。さらに、単クローン性免疫グロブリン血症は腎不全を引き起こす可能性があります。

診断と疾患の経過

診断を行う際、医師はまず症状から始め、単クローン性免疫グロブリン血症の典型的な症状があるかどうかを確認します。疑いがある場合は、特定の検査が可能です。それらの1つは血清中の関連抗体を検出できる免疫電気泳動法です。

その前に、血清タンパク質電気泳動は、より一般的なレベルで存在する血清タンパク質を決定します。基礎疾患が治療の成功に不可欠な役割を果たし、臨床像の全体的な重症度にも影響を与えるため、単クローン性免疫グロブリン血症の経過は非常に異なる可能性があります。

合併症

この病気は主に重度の貧血を特徴としています。その結果、影響を受けた人々は回復力の低下と激しい疲労に苦しんでいます。特定の日常の活動またはスポーツ活動は、関係者にとってもはや不可能であり、そのため、日常生活には大きな制限があります。睡眠障害や集中力障害が発生することは珍しくありません。

衰弱感も生じ、患者の生活の質を低下させる可能性があります。まれではありませんが、患者は吐き気、嘔吐、したがって食欲不振も患っています。筋肉が破壊され、腎不全が発生する可能性があります。これは通常、治療なしでは致命的です。したがって、罹患者は生存するためにドナーの腎臓または透析に依存している。

病気の治療は、放射線療法または化学療法の助けを借りて行われます。化学療法は通常、さまざまな不快な副作用を引き起こします。病気はすべての場合に完全に治癒できるわけではないため、影響を受ける人の寿命が短くなる場合もあります。特に内臓の損傷はしばしば不可逆的であり、もはや直接治療することはできません。

いつ医者に行くべきですか？

めまい、内的筋力低下、倦怠感、精神的または身体的能力の低下などの健康障害が発生した場合は、医師の診察を受けてください。毎日の要件が通常どおり満たされなくなった場合、または集中力と注意力が損なわれた場合は、医師の診察を受けてください。嘔吐、吐き気、疲労、疲労感、睡眠の必要性の増加などのインフルエンザのような症状がある場合は、医師の診察を受けてください。症状が数日間続く場合、または症状の範囲と強度が増加する場合は、医学的評価が推奨されます。

生体内の酸素量が低下したり、呼吸が損なわれたりした場合は、医師の診察を受けてください。臓器の機能障害のリスクがあり、関係者の生命を脅かす状態につながる可能性があります。消化管障害、便秘または膨満感がある場合は、医師の診察を受けてください。トイレの変更、尿量の減少、または尿の変色は、検査して治療する必要があります。全身の病気や幸福感の低下は、不規則性のさらなる兆候です。身体的問題に加えて、関係者が精神的または感情的な不快感も経験する場合は、医師の訪問も必要です。持続的または増加する気分のむら、異常な行動または抑うつ状態の場合、関係者は医療支援と医療を必要とします。

治療と治療

単クローン性免疫グロブリン血症の治療は、個々のケースに存在する原因によって異なります。治療の成功の見込みは大きく異なり、一般化することはできません。形質細胞腫または多発性骨髄腫によるALアミロイドーシスの場合、骨髄移植が選択肢となり、医師が形質細胞腫の原因の治療を試みます。

より一般的なオプションは、化学療法と局所放射線療法、およびさまざまな薬物治療アプローチです。多くの場合、化学療法もB細胞リンパ腫の選択肢となります。ALアミロイドーシスの治療が成功した場合、単クローン性免疫グロブリン血症が改善するだけでなく、腎臓、心臓、肝臓、腸などの影響を受ける臓器の障害や変化も可逆的である可能性があります。

ただし、これは個々のケースにも依存します。単クローン性免疫グロブリン血症がシュニッツラー症候群によるものである場合、インターロイキン1拮抗薬による治療が選択肢となります。この症候群でも発生するイラクサ発疹は、ほとんど治療できません。オプションには、PUVA療法と非ステロイド性抗炎症薬が含まれます。後者は、関節痛や骨痛、ならびにシュニッツラー症候群の状況での発熱攻撃に対しても使用されます。

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見通しと予測

単クローン性免疫グロブリン血症の予後は、疾患の形態と病期に基づいています。 igM-MGUSは、あらゆるリスク要因に応じて、比較的予後不良です。すべての形態は、何年にもわたって深刻な病気に発展する可能性があり、患者にとって致命的となる可能性があります。たとえば、悪性の悪性腫瘍は体のさまざまな場所に現れることがあります。深刻な合併症の可能性は年齢とともに増加します。平均余命は健康な人のそれよりわずかに低いです。状態が慢性疾患になり、患者の日常生活を著しく制限するリスクがあります。

予後は、症状、疾患の形態、患者の年齢などの要因に関して、責任のある腫瘍医または別の専門家によって行われます。しかし、予後に関係なく、多くの患者は比較的症状のない生活を送ることができます。身体的制限は通常ゆっくりと進行し、患者の生活の質を著しく低下させることはありません。悪性疾患の場合にのみ、予想される健康の漸進的な低下を伴うより速い経過である。悪性の単クローン性免疫グロブリン血症は致命的となる可能性があります。

防止

単クローン性免疫グロブリン血症の特定の予防は不可能です。原因となる疾患の早期発見と治療は、重篤な経過を防ぎ、単クローン性免疫グロブリン血症の早期治療の基礎を作り出す可能性があります。

アフターケア

モノクローナル性ギャモパシーは通常、長期にわたる疾患であり、多くの場合、集中的な経過観察が必要です。必要なフォローアップ措置は、個々の病気の種類と経過に依存します。多くの場合、リンパ腫は悪性度の低い悪性腫瘍であり、非ホジキンリンパ腫として分類されます。

放射線療法と化学療法は、これらのリンパ腫の完全な治癒につながらないことがよくあります。しかし、症状は大幅に軽減され、影響を受ける人々の生活の質が向上します。フォローアップケアには、患者の状態を記録すると同時に、さらなる治療を決定する定期的な検査が含まれます。

健康状態が悪化した場合、迅速に対応することも可能です。病気の治療が成功した後でも、再発は数年後でも発生する可能性があるため、医師への訪問は長期間にわたって行う必要があります。ただし、単クローン性免疫グロブリン血症では、生涯にわたる経過観察がしばしば必要になります。

これは、病気が従来の治療方法を使用してもはや治癒できない場合に特に当てはまります。これらの場合、フォローアップケアは緩和的な性質のものです。病気が長引くため、うつ病を予防するために、特に心理カウンセリングが必要になります。したがって、多くの患者にとって、心理療法は生活の質を大幅に改善するのに役立ちます。病気の経過や死の可能性に対する恐怖も軽減されます。

自分でできる

単クローン性免疫グロブリン血症の臨床像は複雑で多様です。このため、日常生活の中でどのように病気に対処するかは、その原因、選択した治療法、および存在する症状に大きく依存します。症状が悪性疾患によって引き起こされている患者は、がんの自助グループや組織に頼ることができます。そこでは、彼らの親族も病人との付き合いに助けを見つけることができます。

基礎疾患を治療することは、生物に重い負担をかける可能性があるため、免疫系を強化することをお勧めします。ここでは、ビタミンが豊富なバランスの取れた食事が重要な役割を果たします。重いワークロードによって引き起こされる追加のストレスを回避することが不可欠です。いくつかのケースでは、単クローン性免疫グロブリン血症の所見が存在するにもかかわらず、疾患の症状はありません。影響を受けた人々は予防的に免疫システムを強化することもできます。少なくとも最初の診断から最初の1年間は、肉体的運動と心理的ストレスを避ける必要があります。

定期的な健康診断は重要です。影響を受けた人が身体的症状に気づいたらすぐに医師の診察を受け、必要に応じて新しい血球数を測定する必要があります。さもなければ、代替の治癒方法もまた、単クローン性免疫グロブリン血症の場合に役立ち、一般的な身体的弛緩の一因となり得る。軽い運動でも影響を受ける人を助けることができます。