髄質スポンジ腎臓

下 髄質スポンジ腎臓 腎臓学は、腎髄質に影響を与える嚢胞性髄質腎疾患を理解しています。この病気は誕生から存在しますが、部分的には無症状のままです。可能性のある症状は、カルシウム沈着物の形の尿結石および腎臓結石です。

延髄スポンジ腎臓とは何ですか？

の 髄質スポンジ腎臓 嚢胞性腎疾患です。出生時から、両方、またはそれほど頻繁ではないが、腎臓の1つだけが、腎の集合管に接続されている腎髄質の髄様錐体および乳頭に嚢胞性変化を示します。腎髄質とそのピラミッドは、尿が濃縮する能力の嚢胞性拡大によって損なわれます。

影響を受けた人の腎臓はしばしば、酸が少なすぎたりカルシウムが多すぎたりして、腎臓結石を形成します。尿路結石も発生します。極端な場合には、尿細管性アシドーシスが発症します。延髄海綿状腎は先天性ですが、遺伝性腎疾患とは見なされていません。以下はこの病気と区別されるものです：

• 嚢胞性髄質腎疾患I型およびII型

• 主に遺伝的である腎性腎炎。

症候性髄質スポンジ腎臓の有病率は1：5000から1：20000です。無症候性の髄質海綿状腎臓の有病率は1：200です。

原因

延髄海綿状腎の疾患は、通常、自然に発生します。嚢胞性変化の元々の原因は今のところ不明です。これまでのところ、特定の遺伝子または染色体の突然変異は病気に関連付けられていません。病気の伝染は予測可能ではないようです。予測不可能なため、科学者は妊娠の合併症が遺伝的根拠ではなく、病気の原因である可能性が高いと想定しています。

遺伝的要因と環境的要因の組み合わせも考慮されます。そのような組み合わせが存在する場合、遺伝的要因として常染色体優性遺伝が想定されます。遺伝的性質の意味で感受性が遺伝性であっても、この場合、病気は関係者が環境要因と接触したときにのみ発症します。

症状、病気、徴候

先天的に、髄質スポンジの腎臓は、片方または両方の腎臓に嚢胞性の肥大があります。嚢胞は腎髄質全体に影響を与える必要はありません。ローカルで限定された変更も発生します。嚢胞性腫大は、主に腎髄質の終末集合管で発生します。嚢胞はしばしば乳頭の先端にも形成されます。嚢胞にはシュウ酸カルシウムの結石が含まれています。

人の腎臓は生理的な形を保ちますが、海綿状に見えます。ほとんどの場合、それらも拡大されます。嚢胞は実質を変化させる閉塞を作り出します。原則として、腎不全は発生しません。延髄海綿状腎は通常、長期間無症状のままです。影響を受けた人々の大部分は、生涯症状がなくても残ります。症状がまったく発生する場合、それらは通常、尿結石および腎結石、再発性疝痛、尿路感染症または血尿です。

診断と疾患の経過

X線画像を使用して、髄質海綿腎を診断します。腎盂造影は、診断の確認にも使用できます。この手順では、最初に満たされるのはがくではなく、腎臓の乳頭腔です。変化は先天的ですが、診断は通常遅く行われます。ほとんどの場合、診断は青年期からのみ期待でき、ほとんどが偶発的な所見です。

多くの場合、診断は5歳まで、または死亡後でも行われません。予後は比較的良好です。たとえば、寿命の短縮は髄質海綿腎臓には適用されません。カルシウムでできた腎臓や尿路結石は激しい痛みを引き起こし、生活の質を低下させる可能性がありますが、同じくらい簡単に沈黙を保つことができます。骨髄スポンジ腎臓の状況での苦痛の大きさは、個々のケースによって異なります。

合併症

延髄海綿状腎は、腎臓と腎臓の周囲に嚢胞を形成させます。これはそれらを拡大し、自己回復はありません。最悪のシナリオでは、腎不全が発生することがあり、治療を行わないと、患者の死につながることもあります。罹患した人は、生存するためにドナーの腎臓または透析に依存しています。

しかしながら、髄質スポンジ腎臓は、すべての場合において合併症または不満につながる必要はないので、多くの患者は、制限および不満なしに髄質スポンジ腎臓で一生を送る。さらに、腎臓結石または尿路結石はより激しく発達する可能性があります。腎臓や尿路の他の感染症も考えられます。

体液の供給の増加とさまざまな治療法により、髄質海綿状腎臓の症状は比較的よく抑えられます。通常、合併症はありません。しかし、患者さんが薬の服用に依存することは珍しくありません。治療が成功した場合、患者の平均余命は短縮されず、それ以上の合併症はありません。

いつ医者に行くべきですか？

ほとんどの患者は、髄質の海綿状腎臓に症状や異常はありません。これは、場合によっては、人生において診断が下されないという事実につながります。症状がなくても、だれでも定期検診や定期検診に参加してください。これらは人生の最初の数年で発生し、35歳から大人に提供されます。関係者が腎臓領域の異常や不満に気づいたらすぐに医師に相談する必要があります。腎機能が変化したり、気分が乱れたりする場合は、医師の診察を受けてください。

排尿の問題、尿中の血液、異常な水分摂取、または腎臓領域の潰瘍が感じられる場合は、医師の診察を受けてください。上半身の腫れや圧迫感は、存在する嚢胞の兆候であり、医師が明確にする必要があります。トイレに行った直後に排尿したいという持続的な衝動、尿路の感染の繰り返し、または尿路結石と腎臓結石の形成は、髄質海綿状腎臓の存在を示しています。疝痛が発生した場合は、できるだけ早く医師の診察を受けなければなりません。臓器不全のリスクがあるため、けいれんや激しい腎臓の痛みが発生した場合は、救急車のサービスにすぐに警告する必要があります。

治療と治療

骨髄スポンジ腎臓の原因となる治療はまだ利用できません。したがって、治療は対症療法のみです。対症療法として薬物療法と介入の両方を行うことができます。石の崩壊は、特に尿路や腎臓の石の場合に行われます。小さい石は衝撃波によって粉砕されます。

手術や麻酔がなければ、衝撃波装置は組織の水に衝撃を与え、カルシウム結石を粉砕します。患者は壊れた石を尿とともに排泄します。大きな結石はこの方法では削除できません。石の数が多い場合でも、外科的除去は治療の選択肢です。結石の形成を回避するため、または断片化後の再発のリスクを低減するために、髄質海綿状腎の患者はできるだけ多くの水を飲む必要があります。

1日2.5リットルの飲酒量が最低です。石の形成は、しかし、薬で防ぐこともできます。高カルシウム尿症を治療するため、および腎結石症の予防として、罹患した人は、たとえばチアジドを投与されます。これにより、尿路結石および腎臓結石のリスクも低下します。尿路感染症は通常抗生物質療法で対抗されます。

見通しと予測

髄質海綿腎の予後は、疾患の個々の特徴に基づいています。しかし、自然治癒は予想されません。嚢胞は腎臓に形成され、治療が必要です。さもなければ、病気が広がるリスクがあり、健康障害が増加します。

病気の非常に好ましくない経過および遺伝的に決定された病気の激しい発現の場合、罹患した人は早期に死亡することもあります。腎臓の機能的活動は、新しい組織の形成により制限されています。タイムリーな医療処置がない場合、臓器に不可逆的な損傷が発生する可能性があります。さらに、臓器活動の失敗が考えられます。これらの場合には、生命を脅かす障害があります。関係者は早死に脅かされています。

新しい組織の形成における最初の不規則性が発生した直後に医療が開始されると、症状はしばしば完全に治癒することができます。嚢胞または結石の崩壊が始まります。その後、異物は運び去られ、微生物によって排泄されます。さらに、異物の除去も追跡する外科的介入を行うことができます。この治療法は合併症のリスクを高めます。それにもかかわらず、それはしばしば回復の唯一の見通しを表します人生のさらなる過程において、異物はいつでも新しいものを形成する可能性があります。

防止

延髄海綿状腎臓は、この病気の原因が明確に解明されていないため、これまでのところ防ぐことができません。それにもかかわらず、例えば十分な水分を飲むことで症状のリスクを減らすことができます。

アフターケア

病気と髄質の海綿状腎臓の治療は比較的複雑であるため、フォローアップケアは、状況にうまく対処しようとすることを目的としています。これは心理的な混乱を引き起こす可能性があり、心理学者がそれを明らかにする必要があります。治療または影響を受ける他の人々との接触は、病気をよりよく受け入れるのに役立ちます。これは、治療が継続しているという事実に関係なく、幸福感を高めることができます。

延髄海綿状腎は、治療せずに放置すると、患者にさまざまな合併症や不満をもたらす可能性があります。影響を受けた人は定期的に医師を訪問し、自分の利益のために厳密に指示に従ってください。これには、再生中に腎臓を和らげることになっている食事も含まれます。この意味で、アフターケアは、なじみのない状況に適応し、健康的なライフスタイルを推進することを目指しています。 今後の経過はこの疾患の重症度に大きく依存するため、一般的な予測は通常不可能です。場合によっては、患者の平均余命も限られています。

自分でできる

腎臓病の症状が発生した場合は、まず医師の診察を受けてください。延髄海綿状腎は、影響を受けた人は対症療法で治療できますが、医師による包括的な説明が必要です。

痛みを和らげるために使用される薬物療法に加えて、厳格な食事療法に従う必要があります。特に就寝前と食後は、大量の水分を摂取する必要があります（1日あたり少なくとも3リットル）。毎日の食事は主に軽食で構成する必要があります。海綿状腎の重症度に応じて、野菜、果物、低塩食品などの食品が推奨されます。肉とソーセージはできるだけ避けてください。コーヒーとアルコールも腎臓に負担をかけるので避けるべきです。

一般に、腸内細菌叢が損なわれていないことを確認するように注意を払う必要があります。医師と相談して、解毒または断食を行い、腸と腎臓の健康を強化することができます。運動やストレスの回避などの一般的な対策は、全身に、したがって病気の腎臓にも良い影響を与えます。 すべての手段を講じても症状が増加する場合は、担当の医師に再度相談するのが最善です。