の リポタンパク質リパーゼ (LPL）リパーゼに属し、脂質代謝に重要な役割を果たします。カイロミクロンのトリグリセリドと超低密度リポタンパク質（VLDL）を脂肪酸とモノアシルグリセリンに分割する役割を果たします。放出された脂肪酸は、エネルギーを生成したり、体脂肪を増やすために使用されます。
リポタンパク質リパーゼとは何ですか？
リポタンパク質リパーゼ（LPL）は、リパーゼの1つである酵素です。リパーゼは、トリグリセリド（トリアシルグリセロール）を脂肪酸とグリセリンに分解します。トリグリセリドは、3つのアルコールグリセリンとそれぞれ3つの脂肪酸のエステルで、脂肪または脂肪油として知られています。
食物脂肪は食物とともに吸収され、腸内の膵臓からの細胞外リパーゼによって最初に分解されます。ただし、一部のトリグリセリドは、小腸で吸収されると、血清を介して血流に入ります。リポタンパク質は、血液中で輸送される能力を保証するリポタンパク質に結合しています。リポタンパク質リパーゼは、リポタンパク質に結合したトリグリセリドを脂肪酸とモノアシルグリセロールに分解する酵素です。それは448アミノ酸からなり、その機能は補酵素アポリポタンパク質C2に依存しています。
リポタンパク質リパーゼは、特定の糖タンパク質（プロテオグリカン）を介して血管の内皮細胞に結合する水溶性酵素です。それは肝臓で生産されます。この酵素は、トリグリセリドの加水分解を触媒して、2つの脂肪酸分子と1つのモノアシルグリセロール分子を形成します。アポリポタンパク質は、トリグリセリンの担体分子であり、水性環境での輸送を可能にします。アポリポタンパク質C2は、リポタンパク質リパーゼの受容体としても機能するため、トリグリセリドの加水分解を活性化します。
機能、効果、タスク
リポタンパク質リパーゼの機能は、腸細胞によって吸収された脂肪の血中分解を完全に触媒することです。まず、食事の脂肪は、小腸の膵リパーゼによって脂肪酸とグリセリンに分解されます。さらなるトリグリセリドは、小腸を介した吸収を通じて血液に入り、そこでリポタンパク質に結合して脂質-タンパク質複合体を形成します。
これはカイロミクロンを作成します。それらは直径0.5〜1マイクロメートルのリポタンパク質粒子を表し、その密度は1000 g / ml未満です。脂質コアには、主に少量のコレステロールエステルを含むトリグリセリドが含まれています。カイロミクロンのコレステロール含有シェルには、構造要素としてリン脂質が含まれています。トリグリセリドが結合しているアポリポタンパク質もこのシェルに保存されています。カイロミクロンには、90％のトリグリセリドが含まれています。彼らは小腸からリンパ系を介して血流に入ります。トリグリセリドは、特に筋肉や脂肪組織の毛細血管で、LPLの助けを借りて脂肪酸とグリセリンに分解されます。
脂肪酸は、筋肉組織でエネルギーを生成するために、または脂肪組織で内因性トリグリセリドを蓄積脂肪として蓄積するために使用されます。約10時間の禁欲後、トリグリセリドが完全に分解されるため、血中にカイロミクロンが検出されなくなります。血液の他の成分は、いわゆるVLDL（超低密度リポタンパク質）です。これらの構造単位は肝臓から放出され、トリグリセリド、リン脂質、コレステロールを含んでいます。 VLDLは、肝臓から個々の臓器へと血流を介してこれらの成分を輸送します。
このようにして、トリグリセリドはリポタンパク質リパーゼによって分解され、放出された脂肪酸は体細胞によって吸収されます。トリグリセリドの減少は、VLDLをLDL（低密度リポタンパク質）に変換します。 LDLは主にリン脂質、コレステロールエステル、リポタンパク質を含みます
教育、発生、特性および最適値
リポタンパク質リパーゼは肝臓で合成されます。膵臓リパーゼに加えて、それは別の細胞外リパーゼを表しており、LPLは、脂肪細胞を含むさまざまな臓器の内皮細胞の膜の外側に位置しています。そこでは、いわゆるプロテオグリカンを介して細胞膜に接続されています。
しかしながら、ここでは、キロミクロンおよびVLDL中のトリグリセリドの加水分解を直接制御できるため、血管の内皮細胞にとって特に重要である。ヘパリンを注入してリポプロテアーゼ活性を測定します。ヘパリンは、プロテオグリカンからリポタンパク質リパーゼの結合を除去するため、ヘパリン注射後、遊離リポタンパク質リパーゼの濃度が増加します。これは、それらの活性によって決定できます。この検査は、とりわけ、リポタンパク質リパーゼの欠乏を決定することができます。
病気と障害
リポタンパク質リパーゼの欠如は、しばしば深刻な健康問題を引き起こします。リポタンパク質リパーゼが少なすぎる場合、または遺伝的欠陥のためにその活性が不十分である場合、カイロミクロンおよびVLDLのトリグリセリドは、不十分に分解されるか、まったく分解されない可能性があります。
リポタンパク質リパーゼ欠乏症は、主に遺伝的である可能性があり、例えば化学療法に続発する可能性もあります。原発性LPL欠乏症はまれであり、常染色体劣性遺伝的欠陥によって引き起こされます。いわゆる乳白血病が発症し、乳白色のクリーミーな血清が特徴で、I型高脂血症と呼ばれます。カイロミクロンのトリグリセリドが分解されなくなりました。その結果、牛乳の不耐性と腹痛を伴う重度の膵臓が何度も発生します。
さらに、破裂した黄色腫および肝腫大が常に発症します。唯一の治療オプションは低脂肪食で、アルコールはありません。この疾患は、第8染色体のLPL遺伝子またはAPOC2遺伝子の変異によって引き起こされることがよくあります。 I型高脂血症の二次型は通常、化学療法で発生し、一時的な性質のものです。
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