クリオグロブリン血症

の クリオグロブリン血症 血管炎症（血管炎）のグループからの病気です。ほとんどの場合、炎症は慢性C型肝炎が原因です。

クリオグロブリン血症とは何ですか？

すべての症例の80％で、クリオグロブリン血症は慢性C型肝炎が原因です。
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の中に クリオグロブリン血症 それは血管炎、すなわち血管の炎症です。この炎症は、小血管における免疫複合体または免疫グロブリンの沈着によって引き起こされます。これらの免疫グロブリンはクリオグロブリンと呼ばれます。彼らは寒いとき不溶性です。ただし、加熱すると溶液になります。混合クリオグロブリンは免疫複合体とも呼ばれます。

3つの異なるタイプのクリオグロブリンがあります：

• 1型クリオグロブリンは通常、モノクローナル免疫グロブリンG（IgG）またはモノクローナル免疫グロブリンM（IgM）です。

• 2型クリオグロブリンは主にモノクローナル免疫グロブリンMです。これはIgGの特別な断片に結合します。これが混合クリオグロブリンです。

• 3型クリオグロブリンはポリクローナル免疫グロブリンMです。他のポリクローナル免疫グロブリンと一緒に、3型クリオグロブリンは免疫複合体を形成します。

原因

寒いとき、クリオグロブリンは溶解する能力を失います。それらは小さな血管に沈着し、そこで炎症を引き起こします。原則として、クリオグロブリン血症は、健康な状態にあるよりも著しく多くの免疫グロブリンが存在する疾患の二次疾患です。すべての症例の80％で、クリオグロブリン血症は慢性C型肝炎が原因です。

他の考えられる誘発疾患は、シェーグレン症候群、ボレリア症、関節リウマチ、亜急性細菌性心内膜炎、梅毒、トキソプラズマ症または多発性骨髄腫です。ファイファー腺熱の原因物質であるエプスタインバーウイルスの感染もクリオグロブリン血症を引き起こします。

症状、病気、徴候

炎症は血管壁を損傷します。血管壁へのこの損傷は、特に手、足、鼻、耳、あご、ペニス、外陰部に発生します。これは皮膚の出血が現れる場所であり、それは触知可能な紫斑として知られています。さらに、アクロシアン症またはアクラの壊死があります。アクロシアン症は、アクラの青い色です。

アクラスは、胴体から最も離れた体の部分です。 レイノー症候群はクリオグロブリン血症の典型的な症状です。この病気はレイノー病としても知られており、青白い指の攻撃が特徴です。この青白いのは、炎症を起こした血管がけいれん的に狭くなるためです。さらに、関節や筋肉の痛みが発生する可能性があります。患者はまた、チクチクするまたはピンと針のような神経学的症状を訴えます。

肝腫大は患者の半数以上に見られます。脾臓も拡大することができます。脾臓および肝臓の肥大は、ヴァルデンストロム病または形質細胞腫によって引き起こされるクリオグロブリン血症の典型です。リンパ節疾患も発生する可能性があります。一部の例では、糸球体腎炎が発症します。

ここで腎臓小体が炎症を起こしています。これは、尿中の血液（血尿）とタンパク質（タンパク尿）につながります。重篤な形態では、複数の臓器梗塞が発生する可能性があります。腎臓梗塞、脳卒中、心臓発作、腸間膜梗塞は、生命を脅かす急性の状態です。

診断と疾患の経過

既往歴はクリオグロブリン血症の最初の兆候を提供します。慢性C型肝炎の証拠があるかもしれません。摂氏37度の温度では、沈降速度は大幅に増加しますが、摂氏4度の温度では、それは正常です。電気泳動法により、血中を循環するクリオグロブリンを検出することができます。

電気泳動中、血清タンパク質は分離され、個々の画分として提示されます。クリオグロブリン血症では、γ-グロブリンが血中に多く見られます。診断は血管生検で確認できます。ここでは、容器の一部が削除されます。この血管片に基づいて炎症を検出することができます。

合併症

クリオグロブリン血症は通常、血管壁を損傷します。主に皮膚の出血が起こり、これは痛みと関連している可能性があります。さらに、皮膚は病気によって青く着色され、腫れが患部に発生する可能性があります。身体の運動制限が発生することは珍しくありません。それは患者の日常生活を著しく困難にする可能性があります。

筋肉や関節の痛みもクリオグロブリン血症では珍しくなく、患者の生活の質を著しく低下させる可能性があります。 病気はまた肝臓を拡大します。最悪の場合、肝臓の病気が患者の死につながる可能性があります。心臓が病気に冒されることは珍しくありません。そのため、心臓発作が起こり続けます。

腎梗塞はクリオグロブリン血症でも否定できない。患者の平均余命はかなり減少し、クリオグロブリン血症によって制限されます。この病気の治療は薬物の助けを借りて行われます。合併症はありません。症状はイブプロフェンの助けを借りて治療することができます。概して、平均余命が短くなるかどうかを普遍的に予測することはできません。

いつ医者に行くべきですか？

体のさまざまな部分の皮膚の変色が心配の原因です。青色の変色が繰り返し発生する場合、または変色が増加する場合は、症状を明らかにするために医師の診察を受けてください。手、足、耳、鼻、あごは特に危険にさらされています。皮膚の異常の原因は医師が検査し、治療する必要があります。場合によっては、生殖器の領域で青い変色が発生します。したがって、陰茎や外陰部に変化が見られる場合は、医師の診察も必要です。

説明できない指が突然青くなる場合は、医師に観察を知らせてください。皮膚に感覚障害、チクチクする感覚またはしびれがある場合は、医師が必要です。関節痛や筋肉障害がある場合は医師に相談してください。これは、身体的な過度の運動や激しいスポーツ活動がなかった場合に特に当てはまります。上半身の圧迫感、循環障害、または不整脈がある場合は、医師の診察を受けてください。

症状が長期間続く場合、生命を脅かす状態が発生する可能性があります。したがって、最初の兆候で医師の診察を受ける必要があります。機能障害または意識喪失の場合、救急医を呼ぶ必要があります。また、関係者の生存を確保するための応急措置が必要です。

治療と治療

治療の基本は基礎疾患の治療です。慢性C型肝炎の場合、これは簡単な作業ではありません。影響を受けた人は、少なくとも6か月間、インターフェロン-αと抗ウイルス薬リバビリンの組み合わせを受けます。しかし、ウイルス量が多く、さまざまなサブタイプに感染している場合、治療法はうまくいきません。全体として、成功率は50％です。

基礎疾患の治療に加えて、高用量のコルチコステロイドが使用されます。化学療法薬やインターフェロンも使用されます。標準的な投薬量は、シクロホスファミド、プレドニゾロンおよびイブプロフェンから成ります。イブプロフェンは対症療法にのみ使用されます。

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見通しと予測

クリオグロブリン血症の予後は基礎疾患に依存します。問題の病気の治療オプションは、病気のさらなる経過と回復の見通しにとって重要です。さらに、手元にある疾患が慢性的であるかどうかは特に重要です。たとえば、その人がC型肝炎を患っている場合、治療計画と回復の可能性は特に困難で長くなります。症状が出ない確率は、診断された症例の約半分にすぎません。さらに、開始された治療法では副作用やリスクが発生する可能性があります。

医学的および医学的治療なしでは、影響を受ける人々の予後は非常に悪化します。二次的な病気の可能性があり、深刻な合併症のリスクもあります。一部の患者では腎臓梗塞と診断されています。これは関係者にとって生命を脅かす可能性があり、集中治療が成功した場合、生涯にわたる障害につながる可能性があります。さらに、これらの患者の平均余命は全体的に減少しました。

主治医が基礎疾患の治療に成功すると、クリオグロブリン血症の症状は徐々に自然に消えます。達成された治癒にもかかわらず、再発は人生の過程で起こり得る。生物は病気を引き起こす細菌からの免疫を発達させません。したがって、症状から長期間解放するために、特別な予防策を講じる必要があります。

防止

原則として、クリオグロブリン血症は基礎疾患を予防することによってのみ防ぐことができます。 C型肝炎はクリオグロブリン血症を発症する主要な危険因子です。 C型肝炎ウイルスによって引き起こされる肝臓の炎症は、非常に高い率の慢性を示し、肝障害を引き起こす可能性もあります。病気は血液を通して伝染します。予防接種はまだできません。静脈内薬物消費による感染のリスクが高まります。

C型肝炎は、タトゥーやピアススタジオの汚染された器具を介して伝染することもあります。性感染はかなりまれです。 C型肝炎を防ぐため、またクリオグロブリン血症を防ぐために、実際のピアス予約の前に、タトゥーとピアススタジオを注意深く検査する必要があります。衛生的な仕事は当然のことです。

麻薬中毒者は、注射器を他のユーザーと共有するべきではありませんが、常に滅菌の使い捨て注射器を使用する必要があります。感染リスクが低いにもかかわらず、他の性感染症に関しては保護された性交のみを行使すべきである。 免疫グロブリンの生産量の増加に関連する既知の疾患では、影響を受けた人は、風邪や青白い手や出血などの症状に注意する必要があります。

血管の炎症が疑われる場合は、直ちに医師の診察を受けてください。早期治療は予後を改善し、神経障害や筋肉痛などの永久的な損傷を防ぎます。

アフターケア

ほとんどの場合、クリオグロブリン血症のフォローアップ治療の選択肢は厳しく制限されており、関係者が利用できない場合もあります。病気のそれ以上の経過は、影響を受ける人の状態と診断の時間に大きく依存しているため、一般的な予測はできません。

ただし、病気の早期診断は通常、クリオグロブリン血症のその後の経過に常にプラスの影響を与えるため、罹患した人は理想的には最初の兆候と症状で医師の診察を受ける必要があります。原則として、独立して治癒することはできません。影響を受ける人は、さまざまな薬の服用に依存しています。

原則として、これらは6か月間服用する必要があり、常に定期的に服用し、投与量が正しいことを確認してください。さらに、医師による定期的な検査と検査を実施して、関係者の状態を永続的に監視する必要があります。ほとんどの場合、クリオグロブリン血症は比較的うまく克服できるため、それ以上の追跡措置は必要ありません。

自分でできる

クリオグロブリン血症の場合、自助措置は通常、症状の医学的治療を支援し、病気での日常生活を容易にすることに限定されます。 まず、ライフスタイルを変えることをお勧めします。クリオグロブリン血症は主に細菌性疾患が原因であるので、免疫システムを強化する必要があります。これは、新鮮な空気の中でたくさん運動し、健康的に食べることによって達成されます。さらに、安らかな夜の睡眠とストレスの回避にも注意を払う必要があります。

症状が細菌性病原体によって引き起こされただけでなく、深刻な病気に基づいている場合、症候性の付随する治療が可能です。たとえば、痛みは多くの自然医学療法で緩和できます。ホメオパシーからの準備ベラドンナD12だけでなく、自然療法からのアルニカと悪魔の爪も証明されています。温かいパッドなどの保守的な対策も局所的な痛みを和らげます。

クリオグロブリン血症の根本的な状態に応じて、追加の対策を講じることがあります。ただし、不快感や深刻な合併症を避けるために、事前に医師と話し合う必要があります。