ヒドロキシリジン

ヒドロキシリジン 非古典的なタンパク新生アミノ酸です。それはリジンとして対応するタンパク質に組み込まれ、酵素の助けを借りてポリペプチド内でヒドロキシリジンに加水分解されます。それは結合組織のコラーゲン蛋白質の主要なコンポーネントの1つです。

ヒドロキシリジンとは？

ヒドロキシリジンは、最初にリジンとしてタンパク質に組み込まれるタンパク質構成アミノ酸です。したがって、それは非標準的なタンパク新生アミノ酸です。 「正規」という用語は、古典的を意味します。

したがって、このアミノ酸にはコドンはありません。ヒドロキシリジンは主に結合組織コラーゲンと糖タンパク質に含まれています。そこで、リシンは酵素プロセスを介してヒドロキシリシンに変換されます。リジンの一部のみがヒドロキシリジンに変換されます。それぞれのコラーゲンの特性は、加水分解されたリジンおよびプロリン残基の量に依存します。

ヒドロキシリジンは塩酸塩として遊離形で単離できる。ヒドロキシリジンの塩酸塩は、融点が225〜230度のベージュ色の粉末です。ヒドロキシリジン含有タンパク質も塩基性反応させる塩基性アミノ酸です。ヒドロキシリジンは、アメリカの生化学者であり、「臨床化学」ドナルドヴァンスライク（1883-1971）の共同創設者によって発見されました。

機能、効果、タスク

ヒドロキシリジンは結合組織の構造にとって非常に重要です。糖タンパク質はまた、ヒドロキシル残基上に糖残基を有するタンパク質のグリコシド化合物を形成するためにヒドロキシリジンを含む。

コラーゲン内では、個々のタンパク質分子の架橋に関与しています。プロリンの加水分解型であるヒドロキシルプロリンと一緒に、コラーゲンの三次および四次構造の構築にも役立ちます。リジンのヒドロキシル化は、酵素リシルヒドロキシラーゼによって触媒され、補因子である鉄イオンとアスコルビン酸（ビタミンC）が関与します。コラーゲン中のヒドロキシル化されたリジン残基の分布パターンは、特に堅固でも柔軟でもありません。常に繰り返されるパターンがあります。

しかし、ヒドロキシル化されたリジン残基を含まないタンパク質全体の領域もあります。ヒドロキシプロリンは3つのタンパク質鎖の結合を介してコラーゲンのらせん構造を担いますが、さまざまなタンパク質分子間のクロスリンクは、ヒドロキシリジンのヒドロキシル基を介して形成されます。また、これらの分子群は糖とのグリコシド結合の結合部位としても機能します。全体として、これは結合組織の強度を保証します。

タンパク質内のヒドロキシリジンに不足がある場合、アミノ酸の追加摂取によってこれを修正することはできません。遊離ヒドロキシリシンにはコドンがないため、対応するタンパク質に組み込むことができません。したがって、ヒドロキシリジンが添加された栄養補助食品の価値は非常に疑わしい。したがって、欠乏はリジンの不十分なヒドロキシル化によるものでなければならない。

教育、発生、特性および最適値

ヒドロキシリジンは、ヒトおよび動物のコラーゲンにのみ含まれています。ヒドロキシリジンも含むいくつかの糖タンパク質があります。これにはアディポネクチンが含まれます。アディポネクチンは、脂肪組織で産生されるホルモンであり、インスリンの効果に決定的な影響を与えます。ヒドロキシリジンは、黄色ブドウ球菌などの一部の細菌でも検出されています。

ヒドロキシル化リジンの分布は、コラーゲン内で均一ではありません。ほとんどいつも見つけられる場所があります。他の地域では、ヒドロキシリシンはほとんど見つかりません。この不均一な分布がコラーゲンの構造を決定します。コラーゲンの三重らせん構造内では、ヒドロキシリジンは常に繰り返し配列Gly-X-YのY位置にあります。非らせん構造の短い領域では、ヒドロキシリジンは他の場所でも発生します。

病気と障害

結合組織は、ヒドロキシリジンの存在に完全に依存しています。コラーゲンは、タンパク質分子間のクロスリンクが機能する場合にのみ、安定して固くなります。ヒドロキシリジンの欠乏は結合組織の衰弱を引き起こします。

それが非常に少量しか存在しないか、まったく存在しない場合、対応する生物は生存できません。結合組織は、臓器の制限および支持組織としての機能を果たすことができなくなりました。実際、ヒドロキシリジンの欠如にさかのぼることができる病気があります。このアミノ酸はタンパク質合成中に最初はリジンとして組み込まれるため、一次欠乏になることはありません。ヒドロキシリシンは、リシルヒドロキシラーゼを利用してコラーゲンタンパク質内のリシンから形成されます。ヒドロキシリシン欠乏症は、この酵素の欠陥またはその不十分な機能からのみ生じます。

エーラース・ダンロス症候群として知られている、先天性の結合組織の不均一性のグループがあります。いくつかの変異がこの臨床像の原因である可能性があります。とりわけ、リシルヒドロキシラーゼも欠損している可能性があるため、リシン化されるヒドロキシル化が少なすぎる。エーラースダンロス症候群は、皮膚の過度の伸展性と関節の過度の可動性によって現れます。内臓、血管、腱、靭帯、筋肉も影響を受けます。予後は、欠損の重症度によって異なります。船舶が関与している場合、好ましくない進路が予想されます。酵素リシルヒドロキシラーゼの完全な失敗は生命と両立しないため、観察されません。

しかし、無傷の酵素であっても、その活性が低いために結合組織が弱い場合があります。リシルヒドロキシラーゼは、補因子として鉄イオンとアスコルビン酸（ビタミンC）を必要とします。たとえば、ビタミンCが不足している場合、壊血病と呼ばれるものが発生します。壊血病は、コラーゲンのプロリンとリジン残基のヒドロキシル基の欠如によって引き起こされる後天性結合組織病です。原因は、アスコルビン酸欠乏のためにプロリンヒドロキシラーゼとリジンヒドロキシラーゼの活性が低いことです。