の中に 尿素サイクル 窒素を含む最終代謝産物は尿素に変換されます。この生化学的プロセスは肝臓で行われます。その後、尿素は腎臓から排泄されます。
尿素サイクルとは何ですか？
タンパク質、すなわちタンパク質は、多くのアミノ酸で構成されています。これらは、次に、少なくとも1つの窒素分子をアミノ基（-NH 2）の形で含んでいます。窒素分子を含むアミノ酸が分解されると、有毒なアンモニア（NH3）が生成されます。アンモニアは、いわゆるアンモニウムイオン（NH4 +）の形で血中に溶解します。この物質は、この溶解した形で毒性作用を持つこともあります。尿素はアンモニウムイオンと結合することにより肝臓で形成されます。これにより、イオンは無害になります。その結果、尿素は腎臓から排泄されます。
人間は尿素サイクルに依存しています。ほとんどの水生動物は、浸透によって体液を介して蓄積したアンモニアをすぐに放出できます。鳥やトカゲでは、尿素の代わりに害の少ない尿酸が生成されます。尿素とは異なり、尿中にも排泄されますが、損傷を与えることなく体内に長く留まることができます。
機能とタスク
尿素サイクルも オルニチンサイクル 呼ばれ、ミトコンドリアで始まります。ミトコンドリアは、非常に高エネルギーの分子であるATPがここで生産されるため、細胞の発電所としても知られています。リン酸カルバモイルは、リン酸カルバモイルシンセターゼ1によってミトコンドリアのマトリックス内の遊離アンモニアと二酸化炭素から形成されます。
この反応ではリン酸残基が残ります。これは次のステップで必要です。ここで、ミトコンドリアマトリックスに存在するアミノ酸であるオルニチンは、最初のステップで形成されたリン酸カルバモイルと反応します。リン酸カルバモイルは、そのカルバモイル基をオルニチンに転移する。シトルリンとリン酸塩が形成されます。この化学反応の触媒は酵素オルニチントランスカルバミラーゼです。
残りのプロセスでは、結果として生じるシトルリンはミトコンドリアから肝細胞（肝細胞）の細胞液に輸送される必要があります。これは、オルニチン-シトルリントランスポーターを使用して行われます。肝細胞の細胞質では、アスパラギン酸アミノ基も尿素サイクルの一部になります。シトルリンのカルボニル基はアスパラギン酸と反応します。触媒酵素アルギニンコハク酸シンテターゼはアルギニノコハク酸を生成します。これは、別の触媒酵素であるアルギニノスクシナーゼにより、遊離フラミン酸と遊離アルギニンに分けられます。
遊離フラメートはアスパラギン酸に再生されます。次にアルギニンは酵素アルギナーゼによって切断されます。これにより、尿素とオルニチンが生成されます。オルニチンはミトコンドリアに戻され、シトルリンの形成のための担体分子として機能します。尿素は水溶性分子として腎臓から排泄されます。
尿素サイクルがなければ、代謝毒素アンモニアは処分できません。尿素は体を解毒するために使用されます。乱れると、重度の神経症状を引き起こす可能性があります。
健康な肝臓は、尿素形成の大部分が行われる場所であるため、機能する尿素サイクルにとって特に重要です。尿素形成のごくわずかな部分のみが腎臓で行われます。ただし、腎臓は尿素を排泄するため、血液中の尿素含有量を使用して、腎不全の進行を記録および監視します。血液中の尿素含有量は、透析モニタリングや昏睡の原因の特定にも役立ちます。
病気と病気
合計6つの尿素代謝障害が知られています。これらは常に、関与する酵素の1つが破壊された結果です。尿素代謝障害の場合、通常、カルバモイルリン酸シンテターゼ、オルニチントランスカルバミラーゼ、アルギニノコハク酸シンテターゼ、アルギニノコハク酸リアーゼ、アルギナーゼまたはN-アセチルグルタミン酸シンテターゼに欠陥があります。これらの酵素の1つが欠乏すると、組織や血液に常に病理学的に高いアンモニアが蓄積されます。
血中のアンモニア濃度の上昇は高アンモニア血症とも呼ばれます。高アンモニア血症は、異常な肝機能によっても引き起こされます。特に、慢性肝炎や肝硬変などの進行性肝疾患は、肝細胞の破壊により尿素サイクルを損ないます。
尿素サイクルの深刻な混乱の主な結果は、中枢神経系の損傷です。これらの症状は、肝性脳症とも呼ばれます。尿素サイクルが乱されると、毒性のあるアンモニアが血中に残ります。細胞毒は主に神経系の細胞を攻撃します。これらは中毒により腫れます。これにより頭蓋内圧が上昇し、最終的に脳浮腫が発生します。
症状は4つのレベルに分けられます。最初の段階では、集中障害や気分変動などのわずかな変化のみがあります。ただし、場合によっては、影響を受けるユーザーは、この段階で簡単な算術タスクを解決するのにすでに問題を抱えていることがあります。第二段階では、眠気が増加します。時間の向きは限られています。これに続いて、言語障害と意識障害があります。患者は異常な眠気を経験しますが、それでも反応し覚醒します。肝性脳症の最も重篤な形態は肝性昏睡であり、肝性昏睡としても知られています。この段階は、意識の完全な喪失と反射神経の完全な欠如が特徴です。肝性昏睡はしばしば致命的です。
尿素サイクルの障害における症状の発現は、いくつかの要因によって支持されています。感染症は細胞崩壊の増加につながり、したがってアミノ酸の蓄積の増加につながります。食物と一緒にタンパク質の摂取量を増やすと、すでに乱されている尿素サイクルを圧倒する可能性があります。
尿素サイクルの障害の治療は、酢酸フェニルと安息香酸の投薬です。どちらもグルタミンおよびグリシンと反応して、フェナセチルグルタミンと馬尿酸を形成します。尿素と同様に、これらは窒素を除去することができ、尿中にも排泄されます。
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