の グリコーゲン分解 グリコーゲンの炭水化物貯蔵からグルコース-1-リン酸とグルコースを提供するために生物に役立ちます。グリコーゲンは、特に肝臓や骨格筋に多く蓄積されています。特に、血糖値は肝臓でのグリコーゲン代謝にも影響されます。
グリコーゲン分解とは何ですか?
グリコーゲンはすべての細胞に存在するため、エネルギー供給に直接利用できます。しかし、それは肝臓と骨格筋に貯蔵され、食物がなくても特定の移行期間のエネルギー供給を保証します。グリコーゲン分解は、グリコーゲンがグルコース-1-リン酸とグルコースに分解されることを特徴としています。これにより、約90%のグルコース-1-リン酸と10%のグルコースが生成されます。グリコーゲンはブドウ糖の貯蔵形態であり、植物に含まれるデンプンと同様です。
それは分枝分子として現れ、その鎖の中でグルコース単位はアルファ-1-4 O-グリコシド的に相互に結合している。分岐点には、アルファ-1-4 O-グリコシド結合とアルファ-1-6 O-グリコシド結合があります。
グリコーゲンは完全には分解されていません。基本分子は常に存在します。新しいグルコース分子がこれにグリコシド結合するか、分裂します。効果的なエネルギー貯蔵は、このツリー状の分岐分子の形でのみ可能です。
グリコーゲンはすべての細胞に存在するため、エネルギー供給に直接利用できます。しかし、それは肝臓と骨格筋に貯蔵され、食物がなくても特定の移行期間のエネルギー供給を保証します。必要に応じて、主に細胞内型のグルコース-1-リン酸に分解されます。血糖値を調節するために、酵素反応を通じて肝臓で遊離グルコースがますます形成されます。
機能とタスク
グリコーゲン分解は、生物に遊離グルコースの形とリン酸化された形のグルコースのエネルギーを提供します。この目的のために、グリコーゲンの炭水化物貯蔵が分解されます。体のすべての細胞にグリコーゲンがあるので、グリコーゲン分解はどこでも起こります。
グリコーゲンは骨格筋や肝臓にも蓄積されます。このようにして、食べ物がないときでも、骨格筋の高エネルギー要件をすばやく満たすことができます。肝臓は、血糖値を調整するのに十分なブドウ糖があることも保証します。追加の酵素であるグルコース-6-ホスファターゼは、肝臓で利用可能であり、グルコース-1-リン酸をグルコース-6-リン酸に変換します。次に、グルコース-6-リン酸を解糖、すなわちグルコースの形成に加えることができる。
グリコーゲン分解の最初のステップは、骨格筋と肝臓で基本的に同じです。木のような分岐分子グリコーゲンの鎖にあるアルファ-1-4 O-グリコシド結合グルコース分子は、酵素グリコーゲンホスホリラーゼによって切り離されます。分割されたグルコース分子は、リン酸残基に接続されます。その結果、グルコース-1-リン酸が生成され、すぐにエネルギーの生成や他の生体分子への変換に使用できます。
この切断プロセスは、分岐点の前にある鎖の4番目のグルコース単位までしか起こりません。いわゆる枝切り酵素(4-alpha-glucanotransferase)を使用して、残りのグルコース単位を分割します。この酵素は二つの働きをします。一方では、分岐点の前の4つのグルコース単位のうち3つを分離し、グリコーゲンの遊離の非還元末端に移動するのを触媒します。一方、それは遊離グルコースを作成するアルファ-1-6分岐点の加水分解を触媒します。
グリコーゲンの鎖と分岐点の比率により、このプロセスでは遊離グルコースが10%しか生成されません。しかし、肝臓ではさらに大量の遊離グルコースが形成されます。すでに述べたように、肝臓には、グルコース-1-リン酸分子のグルコース-6-リン酸への異性化を触媒する追加の酵素(グルコース-6-ホスファターゼ)があります。
グルコース-6-リン酸は簡単に遊離グルコースに変換できます。このようにして、肝臓は、食べ物がないときに血糖値が一定に保たれるようにします。身体的ストレスや禁欲により血糖値が下がると、ホルモンのグルカゴンとアドレナリンが増加します。どちらのホルモンもグリコーゲン分解を刺激し、バランスのとれた血糖値を保証します。
グルカゴンは、インスリンのホルモンのアンタゴニストであり、血糖値が高いときに増加します。インスリンはグリコーゲン分解を阻害します。
病気と病気
グリコーゲン分解がより深刻になる場合、それは病理学的プロセスの症状である可能性があります。ホルモンのグルカゴンは、Gタンパク質共役受容体(GPCR)を活性化することにより、グリコーゲン分解を直接刺激します。開始する反応カスケードの結果として、グリコーゲンホスホリラーゼ(PYG)が触媒的に活性化されます。次に、グリコーゲンホスホリラーゼは、グリコーゲンからのグルコース単位の切断によるグルコース-1-リン酸の形成を触媒する。
ホルモンのグルカゴンの濃度が増加すると、グルコゲンの分解が増加します。結論として、大量のグルコースが生成され、血糖値の上昇につながります。いわゆるグルカゴノームでは、グルカゴンの濃度が非常に高くなります。グルカゴノーマは、膨大な量のグルカゴンを継続的に産生する膵臓の神経内分泌腫瘍です。グルカゴンの血漿中濃度は、通常の1000倍まで上げることができます。
この疾患の症状は、グリコーゲン分解の増加による糖尿病、顔、手足の非常に破壊的な湿疹、貧血です。腫瘍は通常悪性です。治療はその外科的除去から成ります。転移または手術不能がある場合は、化学療法が行われます。
アドレナリンの形成が増加すると、より多くのグルコゲンが分解されます。アドレナリンは、特に褐色細胞腫で高濃度で産生されますが、ホルモンレベルを調整することはできません。褐色細胞腫は、副腎髄質のホルモン活性腫瘍であり、通常、これらの腫瘍の原因を特定することはできません。しかしながら、ほとんどの場合、それは良性腫瘍であるが、悪性になることもある。
高血圧と不整脈に加えて、グリコーゲン分解の増加により血糖値が大幅に増加します。非特異的な症状は、頭痛、発汗、蒼白、落ち着きのなさ、疲労、白血球増加症です。治療は主に腫瘍の外科的切除から成ります。