の グリコーゲン グルコース単位で構成され、多糖類です。人体では、ブドウ糖の供給と貯蔵に使用されます。グリコーゲンの蓄積はグリコーゲン合成と呼ばれ、分解はグリコーゲン分解と呼ばれます。
グリコーゲンとは？
グリコーゲンは、いわゆるグリコゲニン、つまり何千ものグルコースビルディングブロックが付着している中心的なタンパク質から構成されています。また、グルコース分子には追加の分岐があり、グリコーゲン分子を合成したり、さまざまな組織に保存したりできます。
これらには、筋肉、肝臓、膣、子宮、脳が含まれます。しかし、酵素であるグルコース-6-ホスファターゼがこれに含まれているため、保存された炭水化物は肝臓でのみ利用可能または動員することができます。グリコーゲンは、運動中や空腹時に使用されるエネルギー貯蔵庫と見なすことができます。グリコーゲンの供給がなくなると、デポの脂肪が分解されます。グリコーゲンのグルコースへの分解は解糖として知られており、エネルギー代謝の中心的なプロセスと見なすことができます。
機能、効果、タスク
グリコーゲンの供給は筋肉自体によってのみ使用されます;肝臓はグリコーゲンを蓄え、それを他の細胞が利用できるようにします。
このプロセスは、副腎髄質または赤血球の細胞にこの方法でエネルギーを供給することができるため、特に患者が眠っているときに重要な役割を果たします。さらに、血糖値はさまざまな[[ホルモン]によるグリコーゲンの蓄積と分解の助けを借りて調整されます。グルカゴンとアドレナリンは分解を刺激しますが、蓄積はインスリンによって促進されます。グルカゴンとインスリンの形成は、膵臓の一部で起こります。
肝臓に貯蔵されているグリコーゲンの助けを借りて、血糖値が補充され、脳と赤血球が供給されます。肝臓がグリコーゲンで満たされている場合、それは最高濃度のグリコーゲン（肝臓1 gあたり100 mgのグリコーゲン）を持つ臓器です。一方、筋肉に蓄えられているグリコーゲンは個人での使用に限られ、約250gのグリコーゲンを蓄えることができます。
教育、発生、特性および最適値
デンプンが食物と一緒に摂取される場合、酵素アルファアミラーゼはそれを口または十二指腸でイソマルトースとマルトースに分解します。これらはさらに酵素によってグルコースに変換されます。グリコーゲン分子の中心にあるタンパク質であるグリコゲニンは、グリコーゲン合成に必要です。
この酵素とグルコース-6-リン酸の助けを借りて、糖側鎖が長くなります。その前に、グルコース-6-リン酸はグルコース-1-リン酸に変換されます。グリコーゲンはグリコーゲンホスホリラーゼの助けを借りて分解されます。末端のグルコース分子が分離されると、グルコース-1-リン酸が形成されます。合計400gのブドウ糖を人体にグリコーゲンの形で保存できます。個々のグルコース分子は、細胞内に吸い込みすぎて破裂するため、保存することはできません。赤血球を除くすべての細胞は、グリコーゲンを分解または蓄積する可能性があります。グリコーゲンの貯蔵には2つの器官系が特に重要です。
- 筋肉：彼らは自分のためにグリコーゲンのみを保存します
- 肝臓：グリコーゲンを保存し、後で生体に供給できるようにします
グリコーゲン代謝は筋肉と肝臓で異なる働きをするため、さまざまな方法で調節されています。規制はホルモン的またはアロステリック的に行われます。アロステリック制御は細胞内で始まります。 AMPはホスホリラーゼを活性化する筋肉でより頻繁に発生します。グリコーゲンの分解の増加は、ATPの不足を補います。一方、グルコース-6-リン酸とATPは阻害剤として作用します。
それらは、十分なグルコースとエネルギーがあり、したがって分解が必要ないことを示しています。グルコースは他の臓器に提供され、それ自体では使用されないため、このような調節は肝臓では不可能です。肝臓では、グルカゴンはグルコースの必要性を示しますが、筋肉ではアドレナリンがこれに関与しています。どちらの場合も、グリコーゲンが分解される結果として、cAMPレベルが増加します。一方、インスリンはcAMPレベルを低下させ、その結果、グリコーゲンが蓄積します。
病気と障害
非常にまれな病気は、遺伝性のいわゆるグリコーゲノースです。これは、異常なグリコーゲン含有量を特徴とする先天性蓄積症です。
グリコーゲン貯蔵病では、体がグリコーゲンをグルコースに変換することができず、グリコーゲンの生産や利用が妨げられる場合があります。肝臓と筋肉のグリコーゲノースは区別できます。肝グリコーゲン症の症状の1つは、脂肪やグリコーゲンが多く貯留している肥大した肝臓です。さらに、患者は低身長で低血糖になる傾向があります。筋肉の糖新生は、筋肉の消耗、筋肉のけいれん、または筋力低下を引き起こします。現在、13種類の糖生成が知られており、筋肉または肝臓の形態に分類され、ローマ数字で示されます。
グリコーゲン蓄積症は常染色体劣性遺伝に遡ることができ、羊水検査の助けを借りて子宮内で検出することができます。糖鎖形成は主に対症療法で治療されます。療法には、例えば、呼吸と理学療法または特別食の推奨が含まれます。次のコースでは、人工栄養または換気が必要になることがよくあります。
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