紅皮痛

の 紅皮痛 まれに発生する循環障害で、脚、足、腕、手に痛みを伴う腫れが繰り返し発生します。肢端紅痛症は、男性と女性に等しく影響を与える可能性があります。

紅痛症とは何ですか？

肢端紅痛症はまれな神経血管疾患であり、特に熱やストレスなどにさらされた後、痛みを伴う充血（血流の増加）と先端領域（特に脚、足、手）の皮膚組織の発赤による腫れを引き起こす機能的な循環障害です。長い間立っている、座っている）。

狭義の赤血球痛症は、通常、根底にある血液疾患（血小板増加症、血小板血症を含む）までさかのぼることができます。さらに、それぞれが異なる病因と相関する紅熱痛の原発性および二次性の形態も、紅痛症の種類の中に数えることができます。

原因

erythromelalgiaの病因は、疾患の特定の形態に依存し、まだ完全に理解されていません。狭義の古典的な紅色痛は、多くの場合、骨髄増殖性症候群（慢性骨髄性白血病、血小板血症を含む）の結果としての血小板媒介血管閉塞などの基礎となる血液疾患の症状として現れます。

さらに、一次性および二次性紅斑の形態を区別することができ、それによって一次性紅熱症に関して非家族性および家族性の形態を区別する。家族性紅熱症は、いわゆるSCN9A遺伝子の常染色体優性遺伝性突然変異に起因します。これは、痛みの伝達に関与する特定の神経細胞のナトリウムチャネルのサブユニットをエンコードします。

変異の結果、影響を受けたナトリウムチャネルの機能を高めることで痛みのしきい値が下がり、長時間熱にさらされたり、立ったり、座ったりすると、肢痛の特徴的な痛みの症状が現れます。

一方、二次性紅熱症は、特定のリウマチ性疾患（関節リウマチを含む）、全身性代謝疾患および自己免疫疾患（真性糖尿病、シェーグレン症候群、エリテマトーデスを含む）、神経疾患（神経障害、多発性硬化症を含む）、または特定の薬物の使用に関連して使用されます（ニフェジピン、ノルエフェドリン、ブロモクリプチン、ニカルジピンを含む）。

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症状、病気、徴候

肢端紅痛症は、非常に不快な不満や症状を伴います。何よりもまず、影響を受けた人々はこの病気で激しい痛みに苦しんでいます。痛みは主に刺すような痛みや燃える痛みとして感じられ、影響を受ける人の生活の質に非常に悪い影響を与えます。患者の日常生活もまた、永続的な痛みのためにしばしば制限されます。

多くの場合、痛みは身体の隣接する領域にも広がり、不快感をもたらすこともあります。特に夜間、紅皮症は、関係者の睡眠障害や一般的な炎症を引き起こす可能性があります。浮腫と腫れが発生し続けています。

これらは主に足と手に発生し、影響を受ける人の美学にも悪影響を与える可能性があります。多くの患者は、症状のために美しく感じないため、劣等感や自尊心の大幅な低下に悩まされます。

さらに、影響を受ける人の四肢はしばしば非常に暖かく、そのためバーニングフィート症候群が発生する可能性があります。 erythromelalgiaが深刻な精神的不調やうつ病に至ることも珍しくありません。患者の平均余命は通常、病気によって悪影響を受けることはありません。

診断とコース

肢端紅痛症は、疾患に典型的な症状、特に発作のように起こる冒頭の痛みを伴う発赤、充血、腫れに基づいて診断されます。

特徴的には、風邪に曝されることで症状が突然軽減する可能性がありますが、患部を暖めると症状が再発します。他の器質性および/または機能性循環障害、ならびにバーニングフィート症候群およびレイノー症候群は鑑別診断から除外されるべきである。

さらに、根本的な基礎疾患と特定の形態の紅色痛は、適切な治療計画のために決定する必要があります。たとえば、紅熱痛の原発性および二次性の形態では、狭義の紅痛症とは対照的に、血小板数は通常は正常範囲です。

erythromelalgiaのコースは、特定の症状の重症度によって異なります。多くの場合、進行性の慢性的な個別の高度に変化する経過、場合によっては寛解が観察されます。

合併症

紅皮症は男性と女性で同じ合併症を引き起こします。通常、肢端紅痛症は、足、腕、脚に激しい痛みと腫れを引き起こします。これらの腫れは、患者の動きを厳しく制限し、したがって生活の質を低下させる可能性があります。

肢端痛は四肢も温かくなります。痛みは鋭く、身体活動やスポーツを行うことができなくなります。歩く能力は、紅皮症によっても制限されることがあります。 治療は通常、合併症がないように痛みを軽減することを目的としています。

患者が冷たい水や氷で患部を冷やすように、痛みを和らげるために寒冷療法が使用されることは珍しくありません。一定の冷却は、皮膚にひび割れや傷を引き起こす可能性があります。これにより、皮膚の感染症や炎症のリスクが高まります。そのため、この治療法は医師が確認する必要があります。

原則として、紅皮痛は完全に予防することはできません。そのため、症状のある患者は残りの人生を送る必要があります。激しい痛みはまた、心理的な不満やうつ病につながる可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

erythromelalgiaはそれ自体は治癒せず、症状は通常悪化するため、常に医師の診察を受けなければなりません。これにより、痛みやその他の合併症を回避できます。関係者が刺すような痛みや灼熱の痛みに苦しんでいる場合は、医師に相談してください。原則として、これらの痛みは体のさまざまな部分で発生する可能性があり、それによって影響を受ける人の生活の質が大幅に低下します。

浮腫も発生することがあり、足と手の腫れを伴うことがよくあります。これらの腫れが特別な理由で現れない場合は、通常は医師の診察をお勧めします。さらに、暖かい四肢はしばしば紅皮症を示します。多くの場合、紅色痛の影響を受けた人々は、足の灼熱感に悩まされ、日常生活をさらに困難にする可能性があります。紅皮痛の診断は、一般開業医が行うことができます。医師はまた、さらなる治療中に患者を薬で支援することもできます。原則として、病気は積極的に進行します。

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治療と治療

erythromelalgiaの場合、治療法は潜在的な基礎疾患と相関し、特定の症状に適応します。狭義の紅痛症の痛みの症状は、通常、アセチルサリチル酸またはインドメタシンを適用することにより治療的に軽減できます。これにより、血小板機能の顕著な障害または高血小板数に対応する高用量が伴うはずです。

代替治療法は高用量マグネシウムですが、プロスタグランジンE1（これもアルプロスタジル）とその後のニトロプルシドナトリウム（ニプルスを含む）の適用は、実験的にも使用できます。対照的に、紅熱症の一次および二次形態は、アセチルサリチル酸に反応しません（除外基準）。原発性紅熱症では、根本的な変異のために神経因性疼痛発作の原因療法は困難です。そのため、治療法は対症療法のみです。

多くの場合、長期の局所麻酔薬（リドカイン、ブピバカインを含む）、抗けいれん薬（フェニトインを含む）、または全身性抗不整脈薬（メキシレチンを含む）は、電圧制御ナトリウムチャネルを遮断し、痛みを和らげるために使用されます。狭義の紅皮症に類似して、病気を引き起こす基礎疾患の治療は二次性紅熱症の焦点です。

さらに、紅皮痛の特定の形態に関係なく、顕著な痛みの発作の場合に冷たい氷水で痛みを和らげる必要があるため、長期的には皮膚や皮膚の裂け目が浸軟し、感染症や敗血症の症状が現れることさえあります。

見通しと予測

肢端紅痛症は比較的予後不良です。病気はまだ因果的に治療することはできません。個々の症状は、カルシウム拮抗薬や抗うつ薬の投与などのさまざまな治療手段によって軽減できますが、完全になくすことはできません。原則として、診断が早ければ早いほど、より適切に治療できます。

状態が最初の段階で認識された人々は、包括的治療の後に痛みがないことがよくあります。綿密なフォローアップケアにより、深刻な血管合併症のリスクを軽減できます。これはまた、疾患に関連する予後を改善します。

肢端紅痛症は非常に異なるコースを取ることができます。最終的な予後は、責任のある医師のみが行うことができます。担当医師は、疾患の経過、患者の健康状態およびその他の要因を考慮に入れます。したがって、紅皮症に苦しむ人々は、最初に医師に相談してください。

さらに合併症が発生すると、予後は悪化します。血管疾患によって平均寿命が短くなることはありません。ただし、心血管系、血管、精神の二次疾患は健康に悪影響を及ぼす可能性があります。個々のケースでは、心臓発作や血栓症などの深刻な合併症が発生し、生命を脅かしています。

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防止

肢端紅痛症は、限られた範囲でしか予防できません。特に、遺伝的に決定された一次性紅熱症については、現在までのところ既知の予防策はない。さらに、症状が現れるリスクを軽減するために、肢端紅痛症が発生する可能性のある疾患は、適切かつ適時に治療する必要があります。

アフターケア

肢端紅痛症の場合、ほとんどの場合、フォローアップ治療のために利用できる特別な手段やオプションはありません。したがって、関係者は主に早期診断と早期治療に依存しているため、さらなる合併症やその他の不満はありません。紅皮痛が早期に検出されるほど、この病気の経過はよくなることが多い。

治療自体は正確な症状によって異なりますが、通常は投薬の助けを借りて行われます。正しく摂取することが重要です。何かが不明確な場合、またはその他の疑わしい場合は、医師または薬剤師に常にアドバイスを求める必要があります。さらに、紅皮痛は多くの場合、マグネシウムを摂取することで治療できます。

これは食物を通じても摂取できるため、健康的でバランスの取れた食事は、肢端紅痛症のその後の経過にも良い影響を与える可能性があります。多くの場合、影響を受けた患者は、治療が成功した後でも、定期的な検査に依存します。病気が影響を受ける人の平均余命を減らすかどうかは、一般的に予測することはできません。

自分でできる

日常生活の中で、患者は自分の症状を緩和するためにいくつかの措置をとることができます。脚と足の腫れは緩和し、冷やす必要があります。皮膚のひび割れを防ぐために、患者がスキンケアにクリームや軟膏を使用すると役立ちます。不満にもかかわらず、体の過度の実行と悪い姿勢は避けられるべきです。事故のリスクを防ぐために、不安定な事態が発生した場合の危険源を最小限に抑え、日常活動の処理を再構築する必要があります。

多くの患者はリラクゼーション手順を利用して痛みを緩和します。瞑想や自己催眠などの方法で、精神的な仕事を通して症状の緩和を体験することができます。深いリラクゼーションは多くの痛みに苦しむ人々の生活の質を改善するのに役立ちます。痛みの症状の緩和は、さまざまな呼吸法や、筋肉の緊張や弛緩を目的として行うことができます。これには、漸進的な筋肉の弛緩が推奨されます。

さらに、認知プロセスは、日常生活の要求と赤血球痛の症状に対応するのに役立ちます。行動療法では、患者は痛みに対処するためのさまざまなテクニックを学ぶことができ、それを自分の日常生活に独自に組み込むことができます。彼らが痛みにさらされない方法を理解していれば、影響を受ける人々は途方もなく自分自身を助けることができます。