エルトハイム・グセル症候群

用語 エルトハイム・グセル症候群 大動脈、主に大動脈の中間血管壁（メディア）の病理学的変化が含まれています。通常、特発性と呼ばれる疾患症候群は、中膜の平滑筋と弾性線維の破壊につながります。中膜の弾性の変化により、特に大動脈の上行枝および大動脈弓において、命にかかわる大動脈解離のリスクが高まり、血管壁の内層と外層の間に解離性動脈瘤、出血、動脈瘤が形成される可能性があります。

Erdheim-Gsell症候群とは何ですか？

言葉で エルドハイム・ゲゼル症候群 または嚢胞性または ムコイド正中壊死 Erdheim-Gsellは、大動脈、特に大動脈に影響を与えるメディアの退行性変化です。病気の過程で、動脈血管壁の中間層である中膜の平滑筋線維と弾性線維が分解します。

弾性線維の分解は弾性溶解に対応し、平滑筋細胞の分解は通常、プログラムされた細胞死であるアポトーシスを介して起こります。したがって、細胞の破壊メカニズムは、壊死の画像に対応していません。病気の過程で、メディア-それに影響を受けた動脈自体-は、その物理的行動の変化をもたらします。

対応する平滑筋細胞が利用できなくなるため、弾性が急激に低下し、メディアが収縮または拡張の信号にアクティブに反応できなくなります。これは、大動脈の上行枝および大動脈弓において特に深刻な影響を及ぼします。これは、大動脈のこれらのセクションの血管壁が、それらのエアポケット機能を満たすために特に高い弾性要件にさらされるためです。

原因

Erdheim-Gsell症候群の原因はまだ明確に解明されていないため、この疾患はしばしば 特発性嚢胞正中壊死 と呼ばれる。特発性という名前の付け方はギリシャ語に由来し、「自分自身」または「それ自体」のようなものを意味し、医学に不可欠な形容詞と同じ意味で使用されます。特発性とは、病気の原因が（まだ）十分に知られていないことを常に意味します。

いくつかの証拠は、マルファン症候群などの遺伝的原因が役割を果たす可能性があることを示唆しており、その下で特定の遺伝性結合組織病が要約されています。これまでのところ、メディアの性質に影響を与えるいくつかの染色体領域が同定されており、それらは弾性線維の破壊とムコ多糖様沈着物の取り込みに関与しています。

甲状腺機能低下症、副腎皮質機能亢進症、または長期の高血圧などの他の疾患も役割を果たす可能性があります。副腎皮質機能亢進症は、コルチゾンによる治療が長すぎて激しすぎることに起因する後天性疾患です。

症状、病気、徴候

Erdheim-Gsell症候群を示す可能性のある典型的な兆候と症状は、胸骨（胸骨）のすぐ後ろの胸部に重度から非常に激しい痛みがあります。胸の痛みは通常、倦怠感、嘔吐、興奮などの不特定の症状を伴います。

ショックの兆候があり、胸の痛みが背中に広がっている場合、解離動脈瘤が大動脈にすでに形成されている可能性が非常に高く、直ちに治療する必要があります。生命にかかわる動脈瘤の形成と同時に中への出血によって引き起こされる二次的損傷により、さらなる症状が発生します。

診断と疾患の経過

Erdheim-Gsell症候群は、初期段階ではほとんど症状を引き起こさないため、この段階で、Erdheim-Gsell症候群に必ずしも関連しない苦情の調査の過程で偶然に病気が発見されました。症状は、疾患がこれまでに進行し、筋線維と弾性線維の分解と中へのムコ多糖類の混入が大動脈の解離を引き起こした場合にのみ発生します。

大動脈解離は、経食道心エコー検査（TEE）を使用して診断できます。ただし、CTやMRTなどの他の画像診断方法では、より区別された、より正確なステートメントを使用できます。治療せずに放置すると、通常、血管の内壁である涙液が裂けて血液が媒体に流れ込むと、大動脈解離が生命を脅かす動脈瘤に発展します。

いつ医者に行くべきですか？

突然発生し、明らかな理由がない生物の一般的な倦怠感は、医師によって明確にされるべきです。嘔吐、吐き気、全身の脱力感などの症状がある場合は、気になる原因があります。症状が数日または数週間続く場合は、医師に相談してください。多くの場合、症状は長期間にわたって徐々に現れます。関係者がパフォーマンスの低下または幸福度の低下を感じた場合は、医師との接触を確立する必要があります。落ち着きのなさや睡眠障害を調査し、治療する必要があります。

集中力の乱れ、不安感の拡散、注意力の問題がある場合は、医師の診察が必要です。内圧感や胸の痛みがある場合は、特に注意が必要です。原因を明らかにするために、医師の診察をお勧めします。痛みが背中に達したり、体の前部に広がった場合、医師は健康診断を行う必要があります。生命を脅かす状態が差し迫っており、適切なタイミングで医師に提示する必要があります。胸部のあざや皮膚の変色がある場合は、医師の診察が必要です。上体の動きが正常に行えなくなった場合は、医師の診察を受けてください。

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治療と治療

Erdheim-Gesell症候群の治癒を直接目的とした治療法は存在しません。これは、原因となる要因の関係が十分に理解されておらず、遺伝的要因が原因である可能性が高いためです。したがって、治療は、大動脈解離などの急性の問題が発生した場合にのみ考慮されます。

大動脈の上行領域と大動脈弓には、解剖によって移動したり、実際に剪断したりできる重要な動脈の枝がいくつかあります。特定の臓器や体の部位では、不十分な血液供給により、動脈瘤が形成されていない状態で深刻な、または生命を脅かす状況が生じる可能性があります。大動脈解離が急性の危険なしに診断された場合、薬物療法は主に血圧を下げることを目的としています。

動脈瘤のリスクを最小限に抑えるには、収縮期の値を140 mmHg未満に下げることが重要です。利用可能な他の治療法は主に血管手術であり、その助けを借りて-主に人工心肺を使用して-血管プロテーゼが挿入され、裂けたまたは裂けた動脈が再び機械的に機能するようになります。

見通しと予測

最悪の場合、エルドハイム・グセル症候群は死に至る可能性があります。このため、患者はそれ以上の損傷や合併症を避けるために常に治療に依存しています。治療なしでは、疾患は通常致命的であり、患者の平均余命が大幅に短縮されます。

影響を受けた人々は、激しい胸の痛みだけでなく、嘔吐と全身の病気に苦しんでいます。不安も頻繁に発生し、患者の生活の質を著しく低下させます。したがって、影響を受ける人々の多くは精神障害にも苦しんでいます。背中にはさらに出血と激しい痛みがあります。重症の場合、エルドハイム・グセル症候群もショックにつながり、患者は意識を失い、転倒すると再び怪我をする可能性があります。

Erdheim-Gsell症候群の早期診断と治療は、病気の進行に非常に良い影響を与えます。薬の助けを借りて、血圧を下げることができます。しかし、ほとんどの患者は、病気を完全に治すために手術も必要です。

防止

エルドハイム・グセル症候群の発症リスクを最小限に抑える予防策はありません。これは、疾患が多因子性である可能性があり、最終的にエルドハイム・グセル症候群を引き起こす接続が（まだ）十分に理解されていないためです。家族内でエルドハイム・グセル症候群の症例がさらに判明している場合、最も重要な予防策は、時々大動脈を超音波検査することです。

アフターケア

Erdheim-Gsell症候群では、通常、影響を受ける人々が利用できるフォローアップケアのための特別なオプションはありません。患者は主に、さらなる合併症を防ぐために、疾患の直接治療に依存しています。最悪の場合、通常心不全が発生するため、治療せずに放置すると、罹患した人が死亡する可能性があります。

このため、エルドハイム・グセル症候群の早期診断は非常に重要です。ほとんどの場合、この病気にかかっている人は手術に依存しています。患者はそのような手術の後は常に休息し、体の世話をしなければなりません。そうすることで、激しい活動または他のストレスの多いまたはスポーツ活動は避けられるべきです。

Erdheim-Gsell症候群の治癒を促進するために、厳密な安静が観察されます。ほとんどの患者は、血圧を下げるために薬物療法にも依存しています。これらは定期的かつ適切な量で服用する必要があります。疑わしい場合は、常に医師の診察を受けてください。手術が成功した後でも、エルドハイム・グセル症候群の症状が再発しないように、医師による定期的な検査が必要です。

自分でできる

病人がエルドハイム・グセル症候群の症状を緩和するための従来の薬に代わるものはありません。自助措置は、自分自身の身体的および感情的なニーズに関する特別な注意義務に限定されています。

Erdheim-Gsell症候群の患者は、過労や過負荷から身を守る必要があります。身体活動は、生物の要件と仕様に適合させる必要があります。血圧が上昇したらすぐに、すぐに対処する必要があります。リラクゼーション技術、休息、休息は血圧を下げるのに役立ちます。ヨガ、瞑想、自動訓練などの方法を定期的に使用している患者は、ストレスの軽減と心の落ち着きの向上を経験します。バランスと調和は健康感を高め、心血管系に良い影響を与えます。音楽、趣味、または歌うボウルを演奏することも、幸福を向上させ、日常の要求との内面のバランスを見つけるために役立ちます。

日常生活の中で、感情的にストレスを感じると感じられる対立はできるだけ避けなければなりません。自分の行動の最適化、漸進的な外観、および対立に対処するためのさまざまな戦略の開発は、特に役立ちます。認知トレーニングと会話を明確にするための検索は、問題解決に使用できます。さらに、心臓の活動を和らげるために、体重がBMIの正常範囲内にあることを確認する必要があります。