の エンテロペプチダーゼ 十二指腸粘膜の酵素で、その機能は膵酵素を活性化することです。それは、消化酵素の活性化カスケード全体の始まりに立っています。エンテロペプチダーゼの機能不全は、小腸での消化不良と食物の吸収不良を引き起こします。
エンテロペプチダーゼとは何ですか？
エンテロペプチダーゼは、十二指腸粘膜の酵素であり、トリプシノーゲンをトリプシンに活性化することにより膵臓の消化酵素を活性化します。
エンテロペプチダーゼは十二指腸粘膜の刷子縁で分泌されます。具体的には、リーベキューンの腺が分泌の原因です。リベキュン腺は、小腸上皮と大腸上皮の管状の窪みです。小腸では、それらは小腸絨毛の間にあります。リーバーキュン陰窩としても知られる腺は、エンテロペプチダーゼに加えて、多数の酵素を分泌します。エンテロペプチダーゼの分泌は、胃で事前に消化されたキムが十二指腸に入るときに刺激されます。酵素だけでは食品成分に影響を与えません。
酵素トリプシンの活性化のみが、消化酵素の活性化カスケード全体を動かします。エンテロペプチダーゼは、トリプシンや他の膵臓のプロテアーゼと同様に、セリンプロテアーゼです。アクティブセンターには、アスパラギン酸、ヒスチジン、セリンの触媒トライアドが含まれています。エンドペプチダーゼとして、エンテロペプチダーゼは、アミノ酸配列に特定の認識モチーフを持つ特定の特徴的なポイントでのみタンパク質を切断します。酵素は常にAsp-Asp-Asp-Asp-Lys認識モチーフで切断します。トリプシノーゲンを使用すると、ヘキサペプチドVal-（Asp）4-Lysが切断され、トリプシンが形成されます。
機能、効果、タスク
エンテロペプチダーゼの機能は、膵臓の消化酵素を活性化することです。トリプシノーゲンのトリプシンへの変換を伴う活性化の最初のステップのみを開始します。
トリプシンは、同じ特性認識モチーフに基づいてタンパク質を切断するセリンプロテアーゼです。今ではトリプシノーゲン自体の活性化を続けています。同時に、キモトリプシノーゲン、プロエラスターゼ、プロカルボキシペプチダーゼ、プロホスホリパーゼ、プロエンテロペプチダーゼなど、それぞれの前駆体から他の膵酵素を活性化します。エンテロペプチダーゼはまた、最初は不活性型である。チャイムが十二指腸に入ると、プロエンテロペプチダーゼだけでなくデュオデナーゼも分泌され、エンテロペプチダーゼのプロフォームを活性化します。活性化カスケードの開始後、トリプシンはプロエンテロペプチダーゼとトリプシノーゲンを含むすべての膵酵素の活性化を引き継ぎます。
エンテロペプチダーゼへのプロエンテロペプチダーゼの活性化は、デュオデナーゼを介するよりもトリプシンの作用を介してさらに効果的に起こります。消化酵素が不活性な形で存在することは非常に重要です。特にプロテアーゼの作用は非特異的です。分子内に特徴的な認識モチーフを含むすべてのタンパク質は、加水分解により切断されます。酵素がすぐに触媒的に活性である場合、身体自体のタンパク質はすでに膵臓と膵管で消化されます。その結果、膵臓は溶けてしまいます。活性化は外分泌腺の外の十二指腸でのみ起こります。
酵素はここから始まり、身体自身の組織を攻撃することなく食品成分を分解することができます。酵素が時期尚早に活性化されるのを防ぐために、追加のトリプシン阻害剤が膵臓の管で働きます。ただし、消化カスケードの主要な役割はトリプシンによって演じられます。この酵素が活性化すると、エンテロペプチダーゼを含むすべての消化酵素の活性化を止めることはできません。
教育、発生、特性および最適値
すべてのセリンプロテアーゼと同様に、エンテロペプチダーゼも非特異的な効果があり、特徴的な認識モチーフを使用してタンパク質を切断します。エンテロペプチダーゼは、ジスルフィド架橋によって結合された軽鎖と重鎖から構成されています。セリンプロテアーゼドメインは軽鎖にあります。
重鎖の分子量は82から140キロダルトンで、軽鎖の分子量は35から62キロダルトンです。エンテロペプチダーゼの軽鎖構造は、他のセリンプロテアーゼであるトリプシンとキモトリプシンに似ています。重鎖は膜結合型であり、酵素の特異性に影響を与えます。単離された軽鎖は、特徴的な認識モチーフ-（Asp）4-Lys-に対して同様の効果がありますが、トリプシノーゲンに対しては有意に低い効果があることがわかりました。
病気と障害
ヒトのエンテロペプチダーゼは、第21染色体のENTK遺伝子によってコードされています。この遺伝子の変異は、罹患した子供たちに深刻な病気を引き起こす可能性があります。
酵素は他の消化酵素をもはや活性化できません。食品成分が分解されなくなったため、小腸に吸収されなくなりました。それは主に消化不良（不十分な分解）の問題であり、それが食品成分の吸収不良につながります。体にはもはや栄養素が十分に供給されていません。発育不全、発育不全、浮腫の進行に伴うタンパク質欠乏症の典型的な症状が発生します。同時に、タンパク質に加えて、炭水化物と脂肪はほとんど吸収されません。未消化の食品成分は大腸に入り、そこで発酵と腐敗菌によって分解されるため、鼓腸、下痢、腹痛も発生します。
これまでに、先天性エンテロペプチダーゼ欠損症の15例が世界中で報告されています。ただし、状態の症状ははるかに一般的です。エンテロペプチダーゼ欠損症は必ずしも存在する必要はありません。トリプシンは消化酵素の活性化に重要な役割を果たすため、トリプシンの欠損または欠乏も同様の症状を引き起こします。これらの疾患の治療はどちらの場合も同じです。酵素は活性化された形で投与されます。エンテロペプチダーゼ欠乏症の診断されていない多くの症例が確かにあります。
診断が確実な場合は、エンテロペプチダーゼを代用することもできます。エンテロペプチダーゼ欠乏症も、重度の腸疾患によって二次的に引き起こされます。セリアック病、小腸短縮、ラクターゼ欠損症などの疾患は鑑別診断で明らかにする必要があります。
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