ダンディウォーカー症候群

の ダンディウォーカー症候群 さまざまなコースの先天性発達障害です。特に早期診断では、この症候群は現在治癒可能ではありませんが、症候的に治療可能です。

ダンディウォーカー症候群とは

ダンディウォーカー症候群は、先天性の脳の発達障害です。ときどき、Dandy-Walker ComplexまたはDandy-Walker cystという用語は、Dandy-Walker症候群に使用されます。

この症候群は、神経外科医のダンディと神経科医のウォーカーにちなんで名付けられました。ダンディウォーカー症候群は通常、影響を受けた人々が小脳の奇形（特に、運動や協調の制御に関与する脳の一部）を持っているという事実によって特徴付けられます。

健康な人に存在する小脳の2つの半分の間の接続は、未発達または存在しません。さらに、ダンディウォーカー症候群は通常、いわゆる第4脳水室の拡張を示します。ここでは、脳水が蓄積する可能性があり、乳児や子供にいわゆる水頭を引き起こす可能性があります。ダンディウォーカー症候群に罹患しているほとんどの子供は、そのような水頭を発症します。

原因

個々のケースで発達障害ダンディウォーカー症候群につながる原因は、しばしば明確に理解することができません。

ただし、遺伝的要因と非遺伝的要因の両方が影響する可能性があります。ダンディウォーカー症候群の遺伝的（遺伝的）原因は、新生児に伝染する他の遺伝性疾患に見られます。これは、ダンディウォーカー症候群で見られる奇形を引き起こします。

生まれたばかりの赤ちゃんにダンディウォーカー症候群が存在する非遺伝的原因には、たとえば、妊娠中の母親における風疹感染の存在、または妊娠中の母親によるアルコール摂取などの要因が含まれます。

症状、病気、徴候

ダンディウォーカー症候群は、影響を受ける人々の生活や日常生活をはるかに困難にする可能性のあるさまざまな苦情に関連しています。何よりもまず、この症候群は子供の発達に重大な障害をもたらすため、ほとんどの患者は成人期に症候群の症状にも悩まされます。

関係者の頭が大幅に拡大されるため、患者の自尊心に非常に悪い影響を与える審美的な制限があるかもしれません。これは、特に子供に対して、いじめやいじめにつながることがよくあります。さらに、ダンディウォーカー症候群のために、患者は激しい頭痛、吐き気、嘔吐にも悩まされており、これらの不満は通常、明確な理由なく発生します。

意識障害も発生する可能性があり、影響を受ける人は完全に意識を失い、転倒した場合に怪我をする可能性があります。この症候群には重度の視覚障害も伴いますが、視覚補助を使用することでこれを補うことができます。場合によっては、患者は体のさまざまな部分やさまざまな筋肉に現れる可能性のあるけいれんを経験します。

影響を受ける人の生活の質は、症候群によってかなり制限され、低下します。親戚や親は、しばしば深刻な心理的気分やうつ病に苦しんでいます。

診断とコース

ダンディウォーカー症候群は、生まれたばかりの新生児で診断できます。これは通常、疑いがある場合、超音波スキャンの助けを借りて行われます。ダンディウォーカー症候群の診断は、磁気共鳴画像法（MRT）またはコンピューター断層撮影（CT）の方法で確認できます。

発達障害ダンディウォーカー症候群の経過は、とりわけ、個々の症例における障害の重症度に依存します。ダンディウォーカー症候群は非常に重篤な経過をたどることができますが、長期間検出されないことがあります。ダンディウォーカー症候群に関連する水頭は、年長の子供の頭蓋内圧亢進につながる可能性があります。これは、吐き気、頭痛、視覚障害などで現れます。

ダンディウォーカー症候群の過程では、精神発達がしばしば障害されます。原則として、病気が早期に発見されて治療されるほど、ダンディウォーカー症候群の予後は良くなります。

いつ医者に行くべきですか？

原則として、ダンディウォーカー症候群は先天性の愁訴であるため、ほとんどの場合、追加の診断を行う必要はありません。ただし、早期治療でほとんどの合併症や症状を大幅に軽減できるため、早期に医師の診察を受ける必要があります。

その後、Dandy Walker Syndromeが発達障害を引き起こす場合、両親は子供と一緒に医師の診察を受けるべきです。頭蓋内圧が高い場合や頭痛が続く場合もこの疾患を示している可能性があるため、検査する必要があります。

この症候群は視覚障害や吐き気や嘔吐を引き起こす可能性があるため、これらの症状についても健康診断が必要です。子供たちのほとんどはまた、けいれんに苦しんでいます。ダンディウォーカー症候群の診断は通常、一般開業医によって行われます。すべての苦情が限定されるように、さらなる治療はそれぞれの専門家によって行われます。病気が早期に診断されるほど、ダンディウォーカー症候群が完全に治癒する可能性が高くなります。

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治療と治療

ダンディウォーカー症候群は、現在の病状によっては治癒できません。ただし、ダンディウォーカー症候群に関連する可能性のある症状を管理するために利用できるさまざまな治療法があります。

原則として、ダンディウォーカー症候群の子供は定期的に健康診断を受けます。たとえば、頭蓋内圧の上昇は初期段階で検出できます。これは、第4脳水チャンバー内に脳液がたまるために発生します。このような頭蓋内圧の上昇がダンディウォーカー症候群に罹患した子供に見られる場合、1つの治療ステップでチューブの助けを借りて脳液を排出することができます。このような介入は、訓練を受けた専門家によって行われます。

ダンディウォーカー症候群が人のバランスに影響を与える場合、これは多くの場合、対象を絞った理学療法（理学療法）対策によってプラスの影響を受ける可能性があります。発作は、ダンディウォーカー症候群では頭蓋内圧亢進の結果である可能性があり、いわゆる抗てんかん薬（急性発作を緩和して再発を防ぐ薬）を投与することで治療されることがよくあります。

見通しと予測

ダンディウォーカー症候群では完全な治癒は達成できません。したがって、影響を受ける人は、症状を緩和するために純粋に対症療法に依存しています。

症候群が治療されない場合、罹患した子供は重度の発達障害に苦しみ、また頭蓋内圧亢進、したがって頭痛に苦しむことになります。視覚障害や意識障害があり、けいれんやてんかん発作を引き起こすこともあります。

この症候群は、治療せずに放置すると、患者の生活の質を著しく低下させます。症状のために、多くの患者とその親族または両親は、重度の精神障害またはうつ病に苦しんでいます。治療は常に正確な不満に基づいており、主に頭蓋内圧を下げることを目的としています。

外科的介入が必要ですが、これは特定の合併症とは関係ありません。他の苦情は薬物療法と理学療法の助けを借りて軽減されます。これは完全な治癒にはつながりませんが、患者の生活の質は大幅に向上します。

通常、症候群を治療しても平均余命は短くなりません。早期治療は、病気のその後の経過に非常に良い影響を与えます。

防止

ダンディウォーカー症候群は、特に発達障害の正確な原因が通常は不明であるため、予防するのが困難です。新生児のダンディウォーカー症候群を防ぐために、子供を産む女性が考慮に入れることができる一般的な対策には、早期風疹ワクチン接種と妊娠中のアルコール摂取の回避が含まれます。遺伝性疾患が家族で発生することがわかっている場合は、出生前診断も可能です。

アフターケア

ダンディウォーカー症候群は先天性疾患であるため、完全に治癒することはできず、フォローアップケアの選択肢は大幅に制限されます。何よりもまず、病気を非常に早い段階で特定して治療し、それ以上の合併症がないようにすることが重要です。ダンディウォーカー症候群の患者が子供を持つことを望む場合、症候群が子供に伝わるのを防ぐために、遺伝子検査とカウンセリングも行うことができます。

冒された子供の両親は、最初の徴候または症状で医者に連絡するべきです。これは脳への損傷を防ぐことができます。ダンディウォーカー症候群の治療は、通常、手術によって行われます。そのような手術の後、患者は確実に休息し、自分の体の世話をする必要があります。いかなる場合でも、運動やストレスの多い身体活動は避けるべきです。

けいれんが発生した場合は、すぐに救急医を呼ぶか、病院に行く必要があります。一般的に、自分の家族や友人の助けとサポートも病気の経過に良い影響を与えます。ダンディウォーカー症候群はまた、影響を受ける人々の平均余命を短くする可能性があります。

自分でできる

ダンディウォーカー症候群は常に医学的な診断と治療を必要とします。ほとんどの対症療法は、いくつかの手段によってサポートすることができます。

ただし、まず、頭蓋内圧の上昇を早期に検出できるように、病気の子供を定期的に医師に診てもらうことが重要です。これに関係なく、スポーツや理学療法のエクササイズは、発作の可能性に対処し、障害のバランスをとるために使用できます。健康的でバランスの取れた食事は、こうした症状のリスクを軽減し、患者の全般的な健康状態を改善することもできます。

晩年にはさらに苦情が発生する可能性があり、影響を受ける人々の排除につながることがよくあります。病気の子供の両親は、早い段階で子供の自信を促進することによってこれに対抗することができます。治療法はこれに必要な補足であり、それによって影響を受ける人は病気をよりよく理解して受け入れることができます。

関係する両親はまた、治療の一環として適切なコンタクトパーソンを見つけ、他の罹患者とアイデアを交換することもできます。対策は担当の小児科医と一緒に考えるべきです。子供が異常な行動をとる場合は、常に先天性発達障害の専門クリニックに相談する必要があります。