の クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD） プリオンによって引き起こされる脳疾患です。これは脳のタンパク質構造を変化させ、その後、一種の穴の開いたスポンジに変化します。クロイツフェルトヤコブ病の兆候は、認知症の兆候とよく似ています。残念ながら、医学はこの分野で集中的な研究を行っていますが、この病気はまだ不治です。
クロイツフェルト・ヤコブ病とは？
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クロイツフェルト・ヤコブ病とは？神経科医H.-G.クロイツフェルトは、クロイツフェルト・ヤコブ病について最初に報告した人です。その後まもなく、アルフォンスマリアヤコブはこの病気について発表しました。そのため、この病気は1922年にクロイツフェルトヤコブ病と呼ばれました。それは非常にまれですが、人間の致命的な病気です。
クロイツフェルトヤコブ病は、誤って折りたたまれたタンパク質（いわゆるプリオンタンパク質）によって引き起こされます。これらのプリオンタンパク質について特に危険なことは、感染性タンパク質がその変化した形を健康に押しやることです。時間が経つにつれて、これはスポンジのように脳をなぞります。したがって、この疾患は伝染性海綿状脳症（TSE）のグループに属します。これは、伝染性海綿状脳疾患のようなものを意味します。
原因
クロイツフェルト・ヤコブ病にはいくつかの種類があります。明らかな外的原因なしに発生する場合、それは散発的なクロイツフェルト・ヤコブ病です。通常、65歳以上の人が影響を受けます。それはこの疾患の最も一般的な形態ですが、症例数は世界中で何年も比較的一定しています。
この病気は遺伝性の場合もあります。次に、遺伝性のクロイツフェルト・ヤコブ病について話します。 さらに、クロイツフェルトヤコブ病は感染によって引き起こされます。特にヒト成長ホルモンの注射は明らかにリスク要因でした。しかし、ヒトの髄膜または角膜の移植も、「後天的」クロイツフェルト・ヤコブ病を引き起こす可能性があります。
クロイツフェルト・ヤコブ病（略してvCJD）の別の変種は、主に30歳未満の人々に影響を与えます。牛に見られる脳疾患BSEに相当します。 vCJDは、1996年にイギリスで最初に説明されました。 VCJDは、狂牛病と呼ばれる病気と因果関係がある可能性が高いです。
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クロイツフェルト・ヤコブ病は、患者の生活の質を著しく制限および低下させる非常に深刻な不満に関連しています。影響を受けた人々は通常、記憶障害に苦しみ、記憶喪失を引き起こし、一般に、関係者の側の混乱につながります。
多くの場合、クロイツフェルトヤコブ病の患者は、方向性や協調性の障害に苦しみ、簡単に怪我をしたり、自分の家を見つけることができなくなったりします。 集中力障害も発生するため、通常の思考、行動、他の人への話しかけは不可能になります。また、全身の麻痺につながる可能性があり、運動制限が発生します。
多くの患者は、クロイツフェルトヤコブ病のために日常生活の中で外部の援助に依存しており、もはや自分自身で日常生活に対処することができません。さらに、それはうつ病または不安症につながる可能性があり、影響を受ける人はしばしば震えたり落ち着かないように見えたりします。この病気では筋肉のけいれんも起こります。
症状は、典型的な認知症の症状とよく似ています。深刻なケースでは、制限が非常に大きいため、影響を受ける人は車椅子に頼らざるを得ません。自分の家族やあなたが知っている他の人を認識することも困難です。クロイツフェルト・ヤコブ病は、最終的に影響を受ける人の死につながります。
コース
クロイツフェルト・ヤコブ病の経過はどのように見えますか？クロイツフェルト・ヤコブ病では、患者は最初は徐々に精神的および運動能力を失いますが、その後はより急速に失います。知覚の障害に加えて、痛みを伴う誤解とうつ病、記憶障害、さらには認知症が発生します。
さらに、動作シーケンスの調整が妨げられます。クロイツフェルト・ヤコブ病では、筋肉のけいれんやその他の不随意運動も発生します。磁気共鳴断層撮影は、クロイツフェルトヤコブ病の脳の特定の領域の変化を検出できます。
クロイツフェルト・ヤコブ病の後期には、重度のドライブ障害が発生します。覚醒状態では、冒された人は動いたり話したりする動機がありません。
現在の知識によると、クロイツフェルトヤコブ病は平均4〜6か月の期間で死亡します。ただし、3週間後に死亡した患者と2年間後にクロイツフェルトヤコブ病と診断された患者がいます。
合併症
クロイツフェルト・ヤコブ病は治療できません。患者は多くの症状を患っており、病気が進行するにつれて悪化します。それは、動きの妨害と妨害のバランスをとることになります。それは、歩いたり、飲食したり、ナイフやフォークを使って食べたり飲んだりするなど、日常の活動を行うことが困難になることから始まります。
病気の特定の段階で、患者は車椅子を必要とするか、後で寝たきりになります。筋肉も硬くなるので、患者は病気の後期に食物を手伝う必要があります。心理的な困難もあります。人格の変更が発生する可能性があります。
患者は訓練を受けたスタッフだけでなく、家族からの定期的なケアも必要です。家族は、クロイツフェルトヤコブ病の患者の世話をするために、多くの時間、忍耐、そしてケアを必要とします。患者の認知症も進行します。これは、集中力の低下と短期記憶の障害として現れます。
患者は混乱し、自分の家族を認識できない場合があります。クロイツフェルト・ヤコブ病は、最終的に罹患した患者の死につながります。これは、病気の発症後、1年から1年半の間に発生する可能性があります。
いつ医者に行くべきですか？
クロイツフェルト・ヤコブ病では、脳のタンパク質構造が変化し、最終的に一種の穴の開いたスポンジに変異します。この疾患は不治であると考えられていますが、クロイツフェルトヤコブ病が疑われる場合は、少なくとも症状を治療できるように医師に直ちに相談してください。
散発性のクロイツフェルトヤコブ病は、主に65歳以上の人に発症します。したがって、特定の症状を観察するこの年齢の人々は、できるだけ早く医師に相談する必要があります。クロイツフェルト・ヤコブ病の典型的な例としては、記憶力の欠如、バランスと向きの障害、集中力の低下、麻痺、振戦、うつ病、不安のない状態などがあります。
上記の副作用は、無害な疾患が多数ある場合にも発生します。したがって、パニックに陥る必要はありませんが、症状はすぐに医師の診察を受ける機会として使用する必要があります。遺伝性のクロイツフェルト・ヤコブ病も存在するため、家族ですでに障害が発生している場合は特にそうです。
クロイツフェルトヤコブ病の3番目のバリアントは、主に30歳未満の若者に発生し、牛で観察された脳疾患BSEに関連しています。症状は散発性および遺伝性のクロイツフェルトヤコブ病と同じです。したがって、若者は、ストレス反応などの症状が定期的に発生するという条件で単に解消するのではなく、ただちに医師に相談してください。
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治療と治療
したがって、これまでのところ、患者を緩和するために治療できるのは症状だけです。抗うつ薬（うつ病の場合）または神経遮断薬（落ち着きのなさまたは幻覚の場合）が使用されます。抗てんかん薬（クロナゼパム、バルプロ酸など）は、筋肉のけいれんを助けます。
現在、クロイツフェルトヤコブ病の治療法に関する研究が進んでいます。抗プリオン剤は、動物実験で有望な結果を達成しています。さらに、病気を止めることを可能にする治療に熱心に取り組んでいます。これまでのところ、アメリカの科学者はここですでに成功を収めています。ただし、最終的な結果が得られる前に、これらの治療アプローチをまず大規模な患者グループで研究する必要があります。
2000年、患者はvCJDと診断され、最初はドイツで、次に米国で診断されました。この患者は明らかに回復した。現在の科学の状況ではこれは不可能であるため、おそらくvCreutzfeldt-Jakob病の誤診であったと考えられます。
見通しと予測
クロイツフェルトヤコブ病の予後は、3つの亜種すべてで異なります。すべてのケースで致命的であることに注意してください。 突然発生するこの疾患の変異体は、平均して6か月以内に罹患した人の死亡につながります。一方、家族関連バリアントは、死が発生するまで最大40か月続く可能性があります。ただし、病気への道が短くなる可能性もあり、4か月以内に死に至ります。 ただし、クロイツフェルトヤコブ病の新しい亜種では、予後として平均12〜14ヶ月の生存期間が可能です。
さらに、3つのバリアントでは、疾患の経過は互いにわずかでも異なります。ただし、3つすべてが、影響を受ける人々の運動能力と認知能力の典型的な喪失につながります。
海綿状脳症のメカニズムはまだ完全には理解されていないため、治療法は見えません。むしろ、存在し続けるのはまさに遺伝型であると考えられます。すべての危険源（さまざまな動物とその構成要素、特に牛の脳）を排除して回避することにより、この範囲の疾患を封じ込めることができます。
現在の知識によれば、そのような流行の出現はありそうもない。さらに、遺伝型は譲渡できず、純粋に遺伝的な問題になります。
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memory記憶障害や物忘れに対する薬アフターケア
現在、クロイツフェルトヤコブ病のフォローアップケアの根拠のある方法はありません。病気は致命的であるため、治療後のフォローアップ治療は対症療法でのみ行うことができます。さらに、この病気の治療法を引き起こす治療法はまだありません。せいぜい、プロセスは遅くなります。
CJDの実際の診断は、剖検中の死亡後にのみ明確に確立できます。クロナゼパムが筋肉の振戦に対して投与される場合、バルプロ酸レベルは定期的に検査され、用量は現在の経過に合わせて調整されます。病気の経過を説明するには、磁気共鳴画像法が推奨されます。
アフターケアは主に病院の看護スタッフに影響を与えます。プリオンは人から人へと伝染する可能性がありますが、開いた傷、血液、感染組織に直接接触した場合に限られます。通常の患者との接触では、従来の衛生状態で十分です。運用中に発生する感染性物質は適切に処分する必要があります。患者の体液との差し迫った接触の場合には、次亜塩素酸ナトリウムまたは水酸化ナトリウムで消毒が行われます。
外科的介入には特別な保護対策が推奨されます。二重の手袋と二重の防護服、および保護メガネを着用することをお勧めします。手術器具はC廃棄物として処分されます。プリオンは主に金属表面に付着し、標準的な温度での細菌の殺菌、アルコールや紫外線などの従来の殺菌方法に対して非常に耐性があります。
自分でできる
クロイツフェルト・ヤコブ病の場合、影響を受ける人は、自分の健康状態に応じて実行できるプロセスに集中する必要があります。病気は進行性であるため、医師と患者の間でその後のプロセスについて適切な情報交換を行うことが重要です。
これに基づいて、ライフイベントが計画され、適切なタイミングで再構築されれば、理にかなっています。病気の人を感情的に強化するための方法やそれに伴う治療法が役立ちます。一般的な幸福を維持するためには、病気の運命に建設的に対処することも重要です。周辺地域の方々との緊密な連携が大変助かります。社会環境に影響を受けるすべての人の負担を最小限に抑えるために、開発について一緒に議論し、境界を定義することができます。
精神的な柔軟性は役に立ち、病気の人は人生について前向きな見方を保つべきです。モチベーションと人生への参加を維持するために、新しい趣味が発見されれば有益です。これらは楽観的で自信を持って生きるべきです。他の人の期待を最小限に抑え、自分自身の恐れに率直に対処する必要があります。同じ診断を受けた人々とのやり取りは、役立つヒントを得たり、心理的な安定を築くために、多くの場合刺激的です。
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