慢性骨髄性白血病

の 慢性骨髄性白血病（CML） 白血病の特殊なサブタイプで、血液中の白血球が病気になり、生物全体に有害な影響を及ぼします。しかし、CMLはどのように正確に診断できますか？そして、慢性骨髄性白血病はどのように治療できますか？

慢性骨髄性白血病とは何ですか？

慢性骨髄性白血病では、白血球と呼ばれる白血球が影響を受けます。これらの血液細胞は、骨髄にある幹細胞から作られています。白血球の役割は、一方では病原体と細胞破片を破壊することですが、他方では免疫系をサポートすることもあります。

CMLを持っている場合、白血球は完全に成熟することができないため、機能しません。同時に、血液および骨髄中の欠陥のある白血球の数が強力かつ継続的に増加しています。

慢性骨髄性白血病が進行すると、これらの白血病細胞が健康な血液細胞に置き換わり、それにより、赤くて機能的な白い血小板と血小板の急性欠乏症が起こります。

この疾患は通常、数年間症状がなく、したがって初期段階である慢性期では特定することが困難です。 CMLは急性骨髄性白血病と区別されなければならない。

原因

慢性骨髄性白血病の病気の原因は、通常、遺伝子構造の遺伝的障害です。 CMLは通常、いわゆるフィラデルフィア染色体であり、短縮されているため、チロシンキナーゼの過剰な活性を引き起こします。

この酵素は、血液中の白血球数の劇的な増加の原因となります。 医師はまた、ベンゼン、電離放射線、放射性放射線、ウイルスをCML発症の危険因子として挙げています。しかし、医学研究の現状にもかかわらず、正確な原因はまだ不明です。

症状、病気、徴候

慢性骨髄性白血病は潜行性であり、何年も症状を引き起こさないことがよくあります。病気の初期段階でさえ、定期的な血液検査では白血球（白血球）の増加と未熟な血液細胞の存在が示されることがあります。最初に目立つ症状は、パフォーマンスの低下、疲労、抑うつ気分、食欲不振です。これらの不満は非常に明確ではなく、他のほとんど無害な健康障害によって引き起こされることもあります。

より明確な兆候は、明白に肥大した脾臓によって引き起こされる上腹部の圧迫感です。時々、これは背中の痛みも引き起こします。病気が進行すると、歯茎の出血、鼻血、皮膚への出血により、出血する傾向が高まることがよくあります。

赤血球の欠乏は、明白な薄い皮膚とパフォーマンスの大幅な低下によって示されます;息切れと増加した脈拍数も可能です。免疫系の弱体化は感染症への感受性の増加につながります。頻繁に発生する症状には、明らかな原因のない発熱、寝汗の増加、不要な体重減少などがあります。

これらの症状が再発または長期間続く場合は、慢性骨髄性白血病を検討する必要があります。治療を行わないと、症状は通常、疾患の経過とともに悪化します。これは患者によって大きく異なります。

診断とコース

慢性骨髄性白血病が疑われる場合は、まず検査室で血球数を徹底的に検査します。できるだけ迅速かつ効果的に病気と闘うことができるようにするために、骨髄生検も必要です。ただし、フィラデルフィア染色体の出現の証拠は、CMLの決定的な証拠と見なされます。

CMLの病気は、しばしば症状のない慢性期から始まります。これにいわゆる加速フェーズが続きます。この段階の主な特徴は、血球数の低下であり、これにより出血のリスクが高まると同時に、免疫系が低下します。影響を受けた人々は、息切れ、青白さ、レーシングハート、パフォーマンスの低下を伴う傾向があります。

この段階の後には、通常、いわゆる爆風危機が続きます。これは、未熟な白血球である爆風が血中にさらに多く存在するという事実で現れます。この段階でCMLの治療が行われていない場合、非常に短時間で患者に致命的な影響を与える可能性があります。

合併症

慢性骨髄性白血病は、白血球の未発達の形態をもたらします。したがって、造血系内の腫瘍性疾患と考えられています。症状は遺伝的素因の影響を受けず、感染のように伝染することはありません。この変化は、骨髄の造血幹細胞に直接影響します。

外的要因による遺伝的変化が病因と考えられている。電離放射線、化学療法剤、ベンゼンまたはウイルスが原因となる可能性があります。これまでのところ、慢性骨髄性白血病のすべての患者はフィラデルフィア染色体を持っています。症状は40歳から60歳の間に起こり、患者の大多数は男性です。

最初は、症状が誤って解釈されることがよくあります。さまざまな合併症のリスクがあります。一般に、影響を受けた人々は発汗、発熱、激しい頭痛、パフォーマンスの大幅な低下を訴えます。免疫バランスが低下し、感染のリスクが高まります。医師が症状をすぐに明確にしないと、白血病性血栓が形成されます。

脾臓が肥大し、上腹部の痛みが発生します。時にはそれは実際の脾梗塞になります。意味のある血球数と鑑別診断の助けを借りて、状態の正常化と病気のさらなる拡大を目指します。場合によっては、幹細胞移植、化学療法、またはチロシンキナーゼ阻害剤群の製剤が使用されます。患者が弱すぎると、合併症として循環器系の問題が発生する可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

慢性骨髄性白血病が疑われる場合は、常に医師の診察を受けてください。特に、青白さ、疲労感、異常な失血は、医師が明確にしなければならない症状です。

左上腹部の圧迫感は、進行した白血病を示します-この場合、医師に直ちに相談してください。出血、胃の領域の痛みの増加、および感染とは無関係に起こる特徴的な発熱も、かかりつけの医師または専門家による即時の明確化を必要とします。

すでに癌にかかっている人は特に危険にさらされています。不健康なライフスタイルと環境毒素や汚染物質への曝露も、慢性骨髄性白血病の発症に関連しているようです。これらのリスクグループに属している人は誰でも、最初の警告サインで医師と話す必要があります。具体的な疑いがある場合は、腫瘍医や内科医を訪問することができます。合併症がすでに顕著になった場合は、112または救急医療サービスに連絡する必要があります。

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治療と治療

慢性骨髄性白血病は、腫瘍特異的薬剤の助けを借りて最も効果的に治療できるため、多くの場合、治癒の可能性は非常に高くなります。これらのいわゆるチロシンキナーゼ阻害剤は酵素チロシンキナーゼを阻害し、したがって白血病細胞が押し戻されることを保証します。

治療中、体液貯留、筋肉のけいれん、吐き気などの軽微な症状が発生することがあります。治療の成功を早期に認識できるように、患者さんが定期的に血液と骨髄の検査を受け続けることが重要です。さらに、この治療方法は、完全な治癒をもたらすために、より長期間にわたって永続的に実行する必要があります。チロシンキナーゼ阻害剤による治療が早期に中止されると、再発が頻繁に起こります。

ただし、チロシンキナーゼ阻害剤がCML患者で機能しない場合は、骨髄または幹細胞の移植が検討されます。ただし、これには適切で健康なドナーが必要です。しかし、ドナーの血液幹細胞が注入される前に、患者は白血病細胞をすべて破壊するために大量化学療法に耐えなければなりません。ただし、移植は多くのリスクをもたらす可能性があるため、事前に慎重に検討する必要があります。

見通しと予測

今日存在する慢性骨髄性白血病の治療選択肢の前は、病気の予後は非常に悪かった。治療なしでは、罹患した患者の平均余命はわずか3〜4年です。その後、この疾患は通常、慢性期、加速期、爆風危機のスキームに従って常に実行されます。爆風危機段階に達したとき、平均余命はほんの数週間です。

今日可能なチロシンキナーゼ阻害剤（TKI）による薬物療法により、慢性期は通常の平均寿命でさえも可能になるように安定させることができます。チロシンキナーゼ活性を阻害することにより、未成熟な白血球の継続的な増殖が停止します。一部の患者では、この治療後、変異多能性造血前駆細胞は現在利用可能な検出方法では検出できなくなります。しかし、その後完全な治癒が達成されるかどうかはまだ明らかではありません。

治療を中止すると、再び病気が再発する可能性があります。ただし、まれに、薬物療法が効かない場合があります。その後、幹細胞移植を実施する必要があります。これにより完全な治癒が得られますが、副作用（拒絶反応、感染症）により平均余命が短くなる可能性があります。完全治癒を伴わないチロシンキナーゼ阻害剤による生涯治療は、多くの場合、完全治癒を伴う幹細胞療法よりも患者にとってより有益であることが示されている。

防止

残念ながら、慢性骨髄性白血病では実際の予防策を講じることはできません。しかしながら、この疾患の場合、再発を避けるために、与えられた薬をより長い期間にわたって継続的に服用することが必要です。 CMLの生存率は、それぞれの治療法に応じて、10年間で40〜55％です。

アフターケア

慢性骨髄性白血病（AML）は、まれに発生する悪性血液疾患です。白血球の制御されない増加は、脊髄からのインパルスによって引き起こされます。血液と脊髄は重要なバイタルセンターであるため、慢性骨髄性白血病の急性治療後の医療モニタリングは不可欠です。すべての年齢の子供たちもAMLに苦しんでいます。

血液学の専門家は、慢性骨髄性白血病の人を定期的に検査する必要があります。原則として、追加のトレーニングを受けた内科医です。治療が継続している限り、血液専門医は3か月ごと、その後は6か月ごとに診察を受けるべきです。

症状が悪化した場合は、直ちに医師の診察を受けてください。白血病は再発する可能性があるため、詳細な経過観察が有用です。社会的排除または心理的問題は、フォローアップケアで考慮に入れられるべきです。アフターケアが長い理由は、治療の激しさに見ることができます。処方された白血病の準備は高用量です。放射性放射線が発生する可能性があります。

さらに、難病の知識は多くの人々にとって大きな負担となります。急性期では、治療への集中が支配的です。急性期治療の終了後のみ、疾患全体が治療されます。現在、慢性骨髄性白血病の精神的ストレスは前景にあります。

自分でできる

慢性骨髄性白血病はゆっくりと進行し、通常は個別に調整された薬物療法によって容易に影響を受ける可能性があります。そのため、影響を受けた人々は通常、ほぼ正常な日常生活と高品質の生活を長期間維持することができます。

このための前提条件は、医師が処方した薬を定期的に摂取し、定期的に検査を受けることです。しかし、診断はあなた自身の精神と他の人々との関係に大きな負担をかける可能性があるので、病気に対処することは非常に重要です：

病気へのオープンなアプローチと、原因、治療法の選択肢、考えられる経過に関する詳細な情報により、変化した状況への適応が容易になります。治療を行う医師に加えて、心理社会的カウンセリングと精神腫瘍学的カウンセリングセンターも支援を提供でき、自助グループの他の罹患者との交流も役立つ可能性があります。

バランスの取れた食事と適度な身体活動を伴う健康的なライフスタイルは、免疫システムを強化し、身体的および心理的な幸福に大きく貢献することができます。日常生活の中で、病気の人は定期的な休憩を計画し、自分のパフォーマンスに可能な限り要件を適合させる必要があります。特に治療の開始時に、感染に対する感受性が高まる可能性があります。手洗いの徹底、生の食品の回避、人ごみの回避などの衛生対策の強化により、感染を防ぎます。