血管筋脂肪腫

あ 血管筋脂肪腫 特に高い割合の脂肪組織を特徴とする腎臓の良性腫瘍を指します。血管筋脂肪腫は非常にまれであり、ほとんどの場合、40歳から60歳の女性に発症します。疾患の約80％で、腎臓の血管筋脂肪腫は無症候性であるため、症状を引き起こしません。

血管筋脂肪腫とは何ですか？

脂肪含有量の高い良性腫瘍である血管筋脂肪腫は、腎臓の特殊な細胞、いわゆる上皮細胞に由来します。腫瘍はホルモン依存的に増殖すると考えられています。血管筋脂肪腫は円形から楕円形で、腎臓被膜上に膨らんでいます。時々それらは複数の場所で成長し、これはリンパ節を含むこともあります。

しかし、血管筋脂肪腫が転移し始めるリスクはありません。血管筋脂肪腫の組織学的検査は、これらの腎臓腫瘍が特に成熟脂肪細胞ならびに平滑筋細胞および血管によって特徴付けられることを示しています。

両方の腎臓に発生し、症状を引き起こさない無症候性血管筋脂肪腫は、女性と男性でほぼ同じ頻度で見られます。この患者グループは、約30歳で年齢のピークを迎えます。無症候性血管筋脂肪腫のいくつかの症例では、腎臓腫瘍は結節性硬化症（医学名ボーンビルプリングル病）に関連しています。

原因

腎臓に影響を与える可能性のある血管筋脂肪腫の原因はいくつか知られています。ほとんどの場合、血管筋脂肪腫は血管周囲の上皮細胞から始まります。これらの細胞は、血管の周りにある結合組織の特別な細胞です。現在の知識によると、これらの血管周囲上皮細胞の成長と制御は特定のホルモンに依存しています。

血管筋脂肪腫は転移しませんが、腫瘍が腎臓の脂肪組織、腎盂、場合によっては腎静脈に成長する場合があります。これにより、さまざまな問題が発生する可能性があります。血管筋脂肪腫の存在は、すべての外科的所見の約1％を占めます。さらに、血管筋脂肪腫の約20％が結節性硬化症に関連しています。

症状、病気、徴候

患者に血管筋脂肪腫がある場合、さまざまな症状が発生する可能性があります。ほとんどの場合、症状や合併症を引き起こさないのは無症候性血管筋脂肪腫です。その結果、症状がないため、この病気は影響を受けた人には気づかれません。

その結果、血管筋脂肪腫は医師が診断および治療することができません。血管筋脂肪腫は症例の約80％で無症候性であるため、これは比較的一般的です。 残りのケースでは、冒された患者は血管筋脂肪腫によって引き起こされる様々な症状を経験するかもしれません。

ほとんどの場合、症状は脇腹の痛みとして現れ、腎臓の腫瘍を示します。さらに、血管筋脂肪腫は潜在的に危険な合併症を引き起こす可能性もあります。たとえば、生命を脅かす出血が発生する可能性があり、これは後腹膜の自然破裂によって引き起こされます（医療名Wunderlich症候群）。妊娠している場合、そのような破裂のリスクが高まります。

診断とコース

血管筋脂肪腫の診断を確定するためにさまざまな検査方法が利用可能であり、示される症状に応じて担当医によって選択されます。例えば、疾患を診断するために画像化法を使用することができる。超音波検査は、血管筋脂肪腫の高脂肪含有量によって引き起こされる可能性がある腎臓の顕著なエコー源性腫瘤を明らかにする可能性があります。

一方、血管筋脂肪腫は、腎細胞癌の存在と同様に血管新生につながる可能性があるため、腎臓の血管の分析は鑑別診断には有用な方法ではありません。コンピュータ断層撮影も可能です。これはそれを悪性腎細胞癌と区別することを可能にする。

さらに、血管筋脂肪腫では石灰化は起こらず、信頼性の高い境界形成にも貢献しています。特に高い脂肪含有量は、血管筋脂肪腫の存在の証拠であり、腎細胞癌に言及しないMRIの一部として視覚化することもできます。

合併症

血管筋脂肪腫は、腎臓にとどまる良性の脂肪組織腫瘍です。中年の女性はこの症状の影響を最も強く受けます。血管筋脂肪腫は、結節性硬化症を伴う場合があります。骨盤領域の脇腹の痛みやけいれんなどのさまざまな症状のため、医学的評価が推奨されます。

診断が完了すると、結果として生じる合併症を回避できます。ワンダーリッヒ症候群としても知られる後腹膜で自然発生する破裂は、特に生命を脅かします。腹膜の背後に大量の出血があるため、特に妊娠中の女性はリスクが高くなります。腫瘍がホルモン依存性に成長し、腎臓領域に広がる可能性があるという仮定です。

血管筋脂肪腫は転移できません。治療法は腫瘍の性質とサイズに応じて開始されます。血管筋脂肪腫が4センチを超える場合は、腎臓の部分的切除を対象とする必要があります。ただし、多くの場合、これは最小限の侵襲的な手順にすぎません。選択的塞栓の合併症として、再発が発生する可能性があります。

壊死組織は、ドレーンによって排出されます。両方の腎臓に影響を与えるが、合併症を示さない無症候性血管筋脂肪腫は、診断と区別されます。それは30歳前後の女性と男性に発生します。無症状の血管筋脂肪腫は、関係者には気づかれません。

いつ医者に行くべきですか？

側腹部の痛み、尿中の血、疲労、および深刻な内臓疾患を示唆するその他の症状が再発する場合は、医師に説明する必要があります。医療専門家は、画像検査と病歴を使用して、血管筋脂肪腫かどうかを判断し、必要に応じて適切な治療を開始できます。良性腫瘍は常に外科的に切除する必要があります。これが早ければ早いほど、深刻な合併症の可能性は低くなります。

遅くとも医師の診察が勧められ、脇腹に痛みが激しくなったり突然激しくなり、ズキズキする痛みが発生します。後者は、腹膜の後ろの破裂（ワンダーリッヒ症候群）を示しており、直ちに治療する必要があります。妊娠中の女性や慢性腎臓病の人などのリスクグループは、血管筋脂肪腫が疑われる場合は直ちに医師の診察を受けてください。

すでに癌を患っている人は、異常な症状がある場合は担当の医師に相談してください。循環器系の問題、激しい痛み、破裂などの重篤な合併症が発生した場合は、救急車サービスも呼び出す必要があります。

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治療と治療

血管筋脂肪腫の治療にはさまざまな選択肢があり、臨床像や腫瘍の重症度に応じて選択されます。血管筋脂肪腫のサイズが4センチメートルを超えており、顕著な症状が伴う場合は、腎臓の部分切除を検討する必要があります。

別の治療オプションは、選択的塞栓術として知られているものであり、これは低侵襲治療法です。しかしながら、この形態の治療では、再発が可能であり、関連する壊死組織の排液が必要になる場合があります。

見通しと予測

血管筋脂肪腫の治療法の見通しの予後は、異常が発見された時間とその後の治療の開始に依存します。

早期診断の場合、変化した組織は、さらなる成長の直前に外科的処置で完全に取り除くことができます。その後、患者さんが無症状となり、永久に残る可能性があります。発生のさらなる過程で、血管筋脂肪腫も再び増殖する可能性があります。

腫瘍が器質組織に成長した場合、機能不全および臓器機能の永久的な障害のリスクがあります。腎機能は制限されており、多くの不満が生じます。影響を受けた組織の除去は、腎臓を一生誤動作させる可能性があります。既存の損傷によっては、患者の命を救い、生活の質を維持するために臓器移植を行う必要があります。

防止

血管筋脂肪腫に関して、現在の科学的知識によれば、疾患を予防する既知の方法はない。血管筋脂肪腫を示す可能性のある最初の症状で診察を受けることは、なおさら重要です。症状としては、特に側腹部の痛みに焦点が当てられます。これは一般的に腎臓のさまざまな疾患を示している可能性があり、常に医学的に解明されるべきです。

アフターケア

がんは継続的なフォローアップケアを必要とします。腫瘍が再び形成されることを除外することはできないからです。 5年後に再発の可能性が大幅に減少したことが統計的に証明されています。緊密な調査ネットワークの後、年間1〜2回の予約のみが保持されます。

フォローアップ計画は通常、最初の治療の一部として議論されます。患者はこれについて治療担当の医師と適切なタイミングで話し合う必要があります。最初の治療中に腎臓が損傷した場合は、血液洗浄が必要になることがあります。これまでのところ、血管筋脂肪腫の再発を止める科学的に証明された方法はありません。

癌患者のための一般的なルールは有用であることが判明しました。影響を受ける人々は、最初の病気の後でバランスの取れた食事を維持する必要があります。ニコチンやアルコールなどの中毒性のある物質は避けてください。毎日の運動も健康的な生活の一部です。心理的なプレッシャーは避け、必要に応じて職場で減らす必要があります。

フォローアップ検査では、主治医が患者の健康状態について広範囲に尋ねます。マイナーな苦情でさえ、新しい病気を示している可能性があります。通常、血液検査が行われます。 CTやMRTなどの画像診断法も使用されます。

自分でできる

その原因に応じて、血管筋脂肪腫はさまざまな方法で治療できます。薬物療法は通常、痛みを和らげ、ホルモンのバランスを調整するために使用されます。患者は、副作用や相互作用に加えて、使用した製剤のプラスの効果に注目することでこれをサポートできます。最適に調整された薬は、回復の可能性と患者の健康を改善します。

実際の症状は保守的な方法で治療できます。冷却パッドと保護は、例えば、側面の痛みを防ぎます。出血が見つかった場合は、まず医師に通知する必要があります。

さらに、激しい身体活動を避けることは、痛みを軽減するのに役立ちます。患者は、治療中の食事と身体活動に関する医師のガイドラインに従う必要があります。

ストレスやその他の心理的ストレスは、可能であれば軽減する必要があります。コースが厳しい場合は、セラピストを呼ぶことができます。担当の医師は、症状を軽減するために、影響を受ける人々がどのような措置をとることができるかについて答えなければなりません。