アルデヒドオキシダーゼ

の アルデヒドオキシダーゼ 脊椎動物のアルデヒドを分解する酵素です。それは哺乳類と人間の異なる組織に見られます。アルデヒドオキシダーゼの正確な機能はまだわかっていません。

アルデヒドオキシダーゼとは？

アルデヒドオキシダーゼ（AOX1）は、体内のア​​ルデヒドの酵素分解を助けます。しかし、ニコチンをコチニンに分解することもわかった。酸素原子が無酸素ニコチンに組み込まれて、アルデヒド構造を形成します。

この事実により、アルデヒドオキシダーゼはトリプトファンの代謝と生体内変化にも重要です。それは主に肝臓細胞、膵臓、肺、骨格筋または脂肪細胞の細胞質ゾルに見られます。補因子のモリブデンは、酵素の活性にとって非常に重要です。機能的酵素をコードできるAOX遺伝子は人間のDNAに1つしかありません。他の脊椎動物ではいくつかのAOX遺伝子が活性化しています。アルデヒドオキシダーゼは、酵素キサンチンデヒドロゲナーゼに非常に類似しており、関連しています。

どちらの酵素も、酸素原子と水分子を吸収してヒポキサンチンをキサンチンに変換します。しかしながら、キサンチンの尿酸への変換は、キサンチンヒドロゲナーゼ（キサンチンオキシダーゼ）を介してのみ行われます。アルデヒドオキシダーゼは1338アミノ酸から成ります。モリブドプテリン、FADおよび2（2Fe2S）は、それらの有効性の補因子として機能します。この名前で既に特徴付けられている反応は、カルボン酸と過酸化水素への酸素と水の添加によるアルデヒドの変換を特徴付けています。

機能、効果、タスク

酵素アルデヒドオキシダーゼはいくつかの反応を触媒します。ほとんどの場合、酸素と水を添加してアルデヒドをカルボン酸に変換します。一般に、アルデヒドオキシダーゼは基質への酸素原子の付加を仲介します。

特に、ニコチンからコニチンへの変換を触媒します。したがって、それはまた、生体内変化とトリプトファン代謝において主要な役割を果たします。モリブデンは、これらの反応の補因子として常に必要です。生体内変化の一部として、それはアルデヒド基を持つ生体異物を相I反応で対応するカルボン酸に変換します。第II相反応では、グルクロン酸をカルボキシル基に結合させて水溶性を高め、異物を体外に排出します。

構造的および化学的に、アルデヒドオキシダーゼは相同酵素キサンチンヒドロゲナーゼ（キサンチンオキシダーゼ）と密接に関連しています。しかしながら、酸素と水の添加によるキサンチンの尿酸への変換がキサンチンオキシダーゼによってのみ触媒される理由は知られていない。ヒポキサンチンからキサンチンへの変換は、両方の酵素によって触媒されます。さらに、アルデヒドオキシダーゼは脂肪生成（脂肪細胞の再生）にも関与しています。

それは組織ホルモンのアディポネクチンの分泌を刺激します。次に、アディポネクチンはインスリンの有効性を高めます。肝細胞では、アディポネクチンがアルデヒドオキシダーゼの放出を抑制します。アルデヒドオキシダーゼ（AOX1）の欠乏も、細胞からの脂質の輸出を阻害します。アルデヒドオキシダーゼの正確な機能はまだ完全には理解されていません。

教育、発生、特性および最適値

アルデヒドオキシダーゼは主に肝細胞の細胞質に見られます。ただし、脂肪細胞、肺組織、骨格筋、膵臓にも見られます。以前は、相同のキサンチンオキシダーゼと混同されていました。

両方の酵素は類似した構造を持っています。しかし、それらは時々異なる反応を触媒します。両方の酵素は、その機能のために同じ補因子を必要とします。これらは、モリブドプテリン、FADおよび2（2Fe2S）です。しかしながら、アルデヒドオキシダーゼはアルデヒドを分解するだけでなく、ニコチンなどのN-複素環式化合物のコチニンへの酸化にも関与します。

病気と障害

キサンチンデヒドロゲナーゼ（キサンチンオキシダーゼ）および亜硫酸オキシダーゼとともに、アルデヒドオキシダーゼは補因子のモリブデンに依存しています。モリブデンは、複雑な原子としてモリブドプテリンに組み込まれ、モリブデン補因子を形成します。モリブデン欠乏症の場合、これらの3つの酵素は不十分に機能します。

キサンチンデヒドロゲナーゼは、キサンチンの尿酸への分解を触媒します。酵素アルデヒドオキシダーゼは、例えばヒポキサンチンがキサンチンに分解される場合、このプロセスに部分的にのみ関与しています。ここでは、キサンチンオキシダーゼとも競合します。したがって、孤立したアルデヒドオキシダーゼ欠損症はありません。ただし、アルデヒドオキシダーゼはカテコールアミンの分解をサポートします。亜硫酸オキシダーゼは、システイン、タウリン、メチオニンなどの硫黄含有アミノ酸の分解に関与しています。この酵素が不足している場合、亜硫酸塩はもはや硫酸塩に変換されません。補因子のモリブデンのため、3つの酵素は通常共通の欠乏症を持っています。

もちろん、これらの酵素のそれぞれについて、突然変異による孤立した欠陥が発生する可能性があります。しかし、特定のアルデヒドオキシダーゼ欠損症の臨床像はこれまでに報告されていません。バランスの悪い食事によって引き起こされるモリブデン欠乏症は非常にまれです。ただし、これは、6か月以上にわたってモリブデンが少ない非経口栄養で発生する可能性があります。そのような場合、頻呼吸、頻脈、激しい頭痛、吐き気、嘔吐、中枢性顔面閉塞、または昏睡が一般的です。さらに、特定のアミノ酸に対する不耐性があります。亜硫酸塩濃度の上昇は尿中に見られ、尿酸値の低下は血中に見られます。

モリブデン欠乏症が続くと、硫黄含有アミノ酸の分解、亜硫酸アレルギー、脱毛、血中尿酸値の低下、受胎能力の問題を引き起こす可能性があります。しかし、ほとんどの症状は亜硫酸オキシダーゼとキサンチンデヒドロゲナーゼの欠乏によるものです。頻拍は、それらの分解がアルデヒドオキシダーゼの欠如によって遅延されるため、アドレナリンまたはノルアドレナリン（カテコールアミン）のレベルの上昇が原因である可能性があります。モリブデン欠乏症は、モリブデンや、食物吸収不良を伴うクローン病などの炎症性腸疾患が非常に少ない食事によって引き起こされます。

モリブドプテリンの合成障害による遺伝性のモリブデン補因子欠乏症は、3つの酵素すべてが治療なしで失敗すると致命的です。