外接性強皮症

なので 限局性強皮症 または モルファイア 炎症に関連する皮膚疾患で、おそらく免疫系の機能不全が原因であり、通常は男性よりも女性に多く影響を与えます。病気の原因はまだ解明されていないため、限局性強皮症は対症療法でしか治療できません。

モーフェアとは何ですか？

の 外接強皮症（モルファイア） 患部の皮膚領域の硬化（硬化療法）に関連する炎症性疾患です。一般に、主に上半身に影響を与える限定的なバリアント、主に上半身と腰部および/または大腿部に現れる播種性バリアントと、四肢の帯状の皮膚の変化を伴う線形および皮下組織の関与を伴う深部形態（皮下組織）には違いがあります。 ）および筋膜（Morphea profunda）は分化した。

最初は、モルファイアは炎症を通して現れ、それはしばしば皮膚の赤紫色の変色を引き起こします。プロセスのその後の過程で、結合組織の細胞はますますコラーゲン線維を形成し、その結果、影響を受けた領域は厚くなり硬化しますが、小さな血管の数は減少します。

原則として、萎縮（組織の収縮）と磁器のような皮膚の外観が白っぽく変色し、表皮の特徴的な表面レリーフが失われます。多くの場合、萎縮は毛包や皮脂や汗腺の数も減らします。外傷性強皮症の影響を受ける皮膚領域は乾燥し、引き締まったり、かゆみを生じたりします。

原因

の原因と病因 モルファイア これまでのところ明確に明らかにすることができませんでした。この疾患は免疫系の調節不全（自己免疫疾患）によって引き起こされると考えられています。

この調節不全の結果として、人間の免疫システムは、おそらく真皮の小さな血管を損傷する身体自身の構造に対して向けられます。影響を受けた皮膚領域の細胞は、結合組織の細胞を刺激してコラーゲン線維の産生を増加させる炎症性メッセンジャーと成長因子を合成します。

その結果、コラーゲン繊維の形成の増加は、減少した崩壊によって相殺されるため、これらの繊維の蓄積と分解の間の通常のバランスが損なわれます。結合組織繊維は、外接性強皮症の影響を受けた皮膚領域に蓄積し、硬化（硬化）と柔軟性の喪失を引き起こします。

症状、病気、徴候

限局性強皮症の愁訴と症状は、それが限局性、播種性、線状、または深部の疾患であるかどうかによって異なります。すべての外傷性強皮症の症状は、さまざまな場所の皮膚の外傷性の、明確に区切られた硬化によって定義されます。最初に、患部の皮膚領域に炎症と腫れの兆候が見られる場合があります。

スポットは赤みがかっている可能性があります。初期の兆候は、それが強皮症の何らかの形であることを示唆していません。次の症状は数週間後に続きます。同じ場所の皮膚はますます硬くなります。これには、スキン層の顕著な肥厚が伴うこともあります。

関係者が細い血管の収縮に気付いたかどうかは疑問です。彼は、影響を受けた皮膚領域が現在受け継いでいる磁器のような外観に気付く可能性がはるかに高い。表皮の萎縮。もはや通常の表面構造ではありません。それは白っぽく、薄く、滑らかに見えます。

限局性強皮症のこれらの症状に加えて、脱毛またはかゆみが患部の皮膚領域で発生する可能性があります。これらは、毛包、皮脂腺、または汗腺も外接性強皮症の影響を受ける兆候です。皮膚が乾燥して見えます。それでも皮膚に炎症プロセスがある場合、患部の皮膚領域の周りに赤紫色のリングが形成されることがあります。

診断とコース

原則として、 限局性強皮症 臨床症状に基づいて診断。診断は、影響を受けた皮膚領域の生検とその後の組織学的検査によって確認されます。これはまた、内臓の結合組織、そして多くの場合、顔と手にも影響を与える全身性強皮症と区別す​​るのに役立ちます。

レイノー症候群も全身性強皮症の指標であり、モルフィアの除外基準と考えられています。患部の皮膚領域の厚さは、超音波検査（超音波）の一部として決定することもできます。限局性強皮症は3〜5年以内に停滞するため、新しい病巣は発生しません。ただし、モルフィアの影響を受ける領域は通常、わずかに改善する傾向を示します。

合併症

この病気では、影響を受ける人は通常、さまざまな皮膚の状態に苦しんでいます。いずれにせよ、それらは影響を受ける人々の美学に悪影響を及ぼすため、ほとんどの患者は症状に不快に感じ、劣等感や自尊心の低下に悩まされます。この病気では、心理的な不満も珍しくありません。

皮膚自体が赤くなり、硬化します。また、皮膚に腫れがあり、多くの場合、重度の脱毛があります。罹患した人は掻痒によって悪化することもあり、掻痒によって悪化します。ほとんどの場合、自己治癒は起こらないので、いずれの場合も病気の治療が必要です。

症状はさまざまな治療法の助けを借りて軽減することができます。合併症はありません。クリームや軟膏も役に立ち、病気の経過に良い影響を与えます。原則として、平均余命にも悪影響はありません。心理的な苦情の場合、この病気の患者は心理的治療に依存しています。

いつ医者に行くべきですか？

誰かが皮膚の特定の領域の硬化、肥厚、または変色に気づいた場合、できるだけ早く医師の診察を受けるべきです。この現象は、限局性の強皮症である可能性があります。強皮症の全身形態とは対照的に、この形態は皮膚の特定の領域に限定されます。この点で、それは扱いやすいです。

医師は、視覚診断によって外傷性強皮症または脱毛症を診断できます。ただし、全身性強皮症を除外するために可能な限りのことを行うことが重要です。これは臓器を硬化させることもあります。最終的には死に至りますが、これは外接性強皮症には当てはまりません。これはめったに手と顔に影響を与えませんが、むしろ他の身体領域に影響を与えます。付随するレイノー症候群の発生は、限局性の強皮症というよりも全身性の多様体も示唆しています。

したがって、手や顔の皮膚の硬化した部分があり、手も傷ついていて、血液が十分に供給されていないように見える場合は、皮膚科医への訪問をより早くする必要があります。必要に応じて、医師は超音波スキャンと組織サンプルで強皮症の種類を特定します。

限局性強皮症が自己免疫疾患であるかどうかはまだ明らかにされていません。しかし、皮膚の硬化の原因は炎症であることは明らかです。この局所皮膚病はよく治療することができます。

治療と治療

原因不明の病因のために 限局性強皮症 これまでのところ、原因となる治療法はなく、疾患の形態と程度に依存する治療法は、特定の症状を軽減することを目的としています。

薬と光線療法の対策は症状を緩和するのに効果的であることが証明されています。例えば、クリームまたは軟膏の形態のグルココルチコイドなどの抗炎症性活性成分は、炎症過程を治療するために使用されます。さらに、硬化した皮膚領域の基本的なケアのために、またかゆみや起こり得る緊張感を防ぐために、保湿軟膏、ローションまたはクリームが推奨されます。

既存のまたは急性の炎症反応は、光線療法の一部としてのUVA光線による光線療法によって制限される可能性があります。同時に、UVA光は、増加したコラーゲンを分解する酵素の合成を刺激します。場合によっては、効果を高めるために、ソラレンを含むクリームを事前に塗布します（PUVA療法）。赤みを帯びた炎症性皮膚の変色は通常退色し、白っぽい部分は柔らかくなりますが、萎縮と毛包の喪失を治療で元に戻すことはできません。

臨床研究のコンテキストでは、衝撃波治療法もテストされ（Bern Inselspitalを含む）、それを通じて硬化した組織が破壊され、血流と新しい血管と皮膚細胞の合成が刺激されます。関節領域の皮膚領域がモルヒアの影響を受けている場合は、関節の硬化（収​​縮）を防ぐために理学療法が指示されることがあります。

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防止

の病因以来 限局性強皮症 まだ明確化されていない、予防策はありません。限局性強皮症の影響は、免疫系に悪影響を与える要因（ストレス、アルコール、ニコチンの消費など）を回避することにより、おそらく最小限に抑えることができます。

アフターケア

限局性強皮症のフォローアップケアは、個々の症状と疾患の経過に基づいています。軽度の苦情には包括的なアフターケアは必要ありません。この状態は、薬物療法や光線療法などの代替療法で治療できます。アフターケアの一環として、皮膚の領域が再度チェックされます。

結果が陽性であれば、患者は退院することができます。患者の診察もアフターケアの一部です。病歴をとるとき、症状と治療方法が議論されます。さらに、医師は、患者からの個別の問い合わせ、たとえば費用の払い戻しまたは付随する治療的処置について回答します。

特に時々皮膚の変化にひどく苦しむ青年は、しばしば治療的サポートを必要とします。外傷性強皮症が従来の方法で治まらない場合は、代替治療法をテストする必要があります。この場合、状態が治るまでフォローアップケアが延期されます。

慢性疾患のまれなケースでは、担当の医師が定期的に診察を受け、必要な定期検査を行う必要があります。フォローアップケアは、皮膚科医または一般開業医によって提供されます。小児および青年は小児科医によって治療されることが多く、治療終了後に定期的な経過観察検査を引き継ぎます。

自分でできる

この診断は、ほとんどの患者にとって非常にストレスになります。特に、顔や手の影響を受けた皮膚の領域が全員に見える場合はなおさらです。負担が過剰になった場合は、心理療法を併用することをお勧めします。 自助グループを訪問することも、影響を受ける人々を助けることができます。患者は、例えばセルフヘルプポータルwww.sklerodermie-sh.deで、病気や近くの会議に関する情報を見つけることができます。

病気が許す限り、運動も気分を良くします。特に患者がうつ病になりやすい場合は、チームスポーツに参加し、その後社交することをお勧めします。 限局性強皮症がどのように発症するかはまだはっきりしていません。それが免疫系の不正確な反応であるか、体内の炎症であるかに関係なく、明らかに健康的なライフスタイルは、体が病気にうまく対処できるようにするはずです。

すでに述べたスポーツに加えて、健康的なライフスタイルには、ビタミンと繊維を多く含み、糖分と動物性脂肪が少ない厳選された軽い食事が含まれます。十分な睡眠時間と休息時間を持ち、アルコールとニコチンを控える定期的な毎日のルーチンも推奨されます。ヨガ、ピラティス、瞑想などのスポーツは、病気を悪化させる可能性のあるストレスを和らげることができます。