ウィルムス腫瘍（腎芽腫）

あ ウィルムス腫瘍（腎芽腫） 子供の腎臓の最も一般的な腫瘍疾患であり、男の子よりも女の子にわずかに多く発症します。ウィルムス腫瘍は、早期診断と治療の開始により、通常は長期的に治癒できます。

ウィルムス腫瘍とは何ですか？

なので ウィルムス腫瘍 または。 腎芽腫 腎臓の悪性（悪性）腫瘍であり、特に1歳から4歳の子供たちに主に影響を及ぼします。

ウィルムス腫瘍は通常片側性であり、早期に転移する傾向があり（娘腫瘍の形成）、肺、脳、肝臓、所属リンパ節に（血液を介して）しばしば血行性です。さらに、ウィルムス腫瘍は先天性随伴奇形を伴う場合があり、主に眼（無虹彩または虹彩の欠如）または尿道（泌尿生殖器奇形）に影響を与えます。

さらに、ウィルムス腫瘍は主に腹壁の領域で腫れる無痛の腫瘍を特徴とし、まれに痛み、血尿（尿中の血液）または高血圧（高血圧）と関連しているだけです。

原因

1つの原因 ウィルムス腫瘍 まだ明確にすることができませんでした。腎芽腫は多くの場合、先天性の付随する奇形またはベックウィズ-ヴィーデマン症候群、WAGR症候群、デニス-ドラッシュ症候群などの遺伝病に関連している可能性があるという事実により、腫瘍疾患の発現には遺伝的要因が想定されます。

腎臓の生理的発達に重要な役割を果たすいわゆるウィルムス腫瘍遺伝子WT-1と、WT-1と同様に第11染色体にあるWT-2が、ウィルムス腫瘍が原因である可能性があります。

さらに、腫瘍細胞の分析により、通常は腫瘍抑制（抑制）の原因である第11染色体の短腕でのDNAの喪失が明らかになりました。

症状、病気、徴候

ウィルムス腫瘍（腎芽腫とも呼ばれる）は、特に子供に発生する特別な種類の腎臓腫瘍です。症例の85％でウィルムス腫瘍に罹患した子供は5歳未満であり、症例の11％でウィルムス腫瘍は無症状で発生し、予防検査中に偶然発見されました。

ウィルス腫瘍が症状を示す場合、主な症状は腹部の無痛の膨らみ、つまり腹壁の膨らみです。いくつかのケースでは、子供たちは痛みを訴えます。多くの場合、この膨らんだ「大きな」お腹は症状として認識されず、幸福の兆候と見なされます。 まれに、子供の尿に血が混じることがあります（血尿）。

腎芽腫に関連する可能性のある非定型の症状は、発熱、嘔吐、消化器系の問題、または高血圧（高血圧）です。消化器系の問題は、食欲不振、または下痢と便秘の交代です。

まれに、血中カルシウム濃度が上昇することがあります（高カルシウム血症）。まれなケースでは、ウィルムス腫瘍は若年または高齢者にも発生します。ここでは、脇腹の痛み、体重減少、およびパフォーマンスの突然の低下を通して、それ自体を感じることができます。

診断とコース

あります ウィルムス腫瘍 最初はほとんど症状を引き起こさないので、腫瘍疾患は多くの場合、腹部を触診することによる定期検査の一部として診断されます。

痛みのない腫れが見つかった場合、これはウィルムス腫瘍の最初の兆候である可能性があります。超音波検査（超音波）、コンピューター断層撮影（CT）、X線検査、磁気共鳴断層撮影（MRT）などの画像診断法を使用して診断を確認します。これらは、腫瘍のサイズと位置、および転移（転移の決定）を決定するのに役立ちます。

さらに、腎機能は、クレアチニンクリアランス（尿または血清中のクレアチニン濃度の決定）と腎機能シンチグラフィー（核医学手順）を使用して確認できます。ウィルムス腫瘍は急速な成長を伴う進行性の経過を示し、早期に転移する傾向があります。しかし、原則として、早期の診断と治療で予後は良好であり、症例の約90％で、罹患した子供は長期的に治癒することができます。

合併症

ウィルムス腫瘍は、子供の最も一般的な種類の腎がんです。腫瘍が適時に発見され、適切に治療されれば、患者が完全に回復し、深刻な合併症が発生しない可能性が高くなります。それにもかかわらず、治療中に危機が予想されなければならない。

ウィルムス腫瘍で発生する非常に一般的な合併症は高血圧です。ホルモン様酵素であるレニンは、産生が増加しているため、血管内腔が狭くなり、血圧が上昇します。さらに、ボーマン嚢の膜が損傷しているため、腎臓出血が発生する可能性があります。

血液は最初に腎盂に集まることが多く、通常は尿中に血栓ができます。内出血が非常に顕著である場合、これにより血圧が低下し、結果として患者の意識が失われる可能性があります。非常に激しい内出血の場合、生命にかかわる循環の崩壊は除外できません。

多くの悪性潰瘍と同様に、ウィルムス腫瘍は拡大するリスクがあります。通常、肺に転移が形成され、患者はより深刻な合併症が発生する前に胸痛、息切れ、血痰を経験します。

いつ医者に行くべきですか？

子供が異常な行動を示す場合、親は常に子供の行動や健康の発達に注意を払う必要があります。泣き言、重度の落ち着きのなさ、または睡眠障害の場合は、医師の診察を受けてください。身体に不自然な変化、腫れ、膨らみが生じた場合は、これらもできるだけ早く明らかにする必要があります。嘔吐、吐き気、消化管の障害などの苦情がある場合、子供は医療を必要とします。食欲不振、便秘または不整脈は、生物からの警告信号です。

病気の進行が悪い場合に深刻な合併症が発生する可能性があるため、医師に相談する。既存の症状が長期間続く場合、新しい症状が発生した場合、または異常の強度が増加した場合は、直ちに医師の診察を受けてください。発熱、尿中の血液、集中力や注意力の障害が発生した場合は、行動が必要です。

痛みと身体的姿勢を取ることは、より綿密に検査され治療されるべきです。肉体的および精神的なパフォーマンスが低下した場合、これは健康障害を示しています。突然の変化は特に懸念の原因です。社会生活への参加が減少し、子供の遊びの本能が短期間で減少した場合は、医師の診察を受ける必要があります。体重が減った場合は、医師の診察を受けてください。

治療と治療

の治療 ウィルムス腫瘍 通常、腫瘍を有する腎臓の外科的切除（腫瘍腎摘除術）、ならびに化学療法および放射線療法の対策が含まれます。個々の測定値とその順序は、罹患した子供の年齢、腫瘍の性質、および疾患の進行段階に合わせて調整されます。

たとえば、6か月未満の小児では、担癌腎を直接外科的に切除します。ただし、外科手術の前段階では、第2腎臓が完全に機能しているかどうかを確認する必要があります。高齢患者またはより大きな腎芽細胞腫の存在下では、ウィルムス腫瘍は最初に化学療法によって縮小され、その後腫瘍の腎摘出術の一部として外科的に除去されます。

両方の腎臓が罹患している場合、外科的処置は腎臓を温存することを目的とし、化学療法後、残存している腫瘍の残存物および転移のみが罹患していない腎臓組織から除去されます（腫瘍摘出術）。まれなケース（例：疾患の進行期またはウィルムス腫瘍の高悪性度）では、外科的または化学療法的に除去できなかった残存腫瘍または転移を殺すために放射線療法も必要です。

さらに、治療が成功した後、フォローアップ検査の一環として、特に治療終了後の最初の2年間は、罹患した小児の再発（腫瘍の再発）を定期的にチェックする必要があります。

防止

の原因は ウィルムス腫瘍 不明であり、腎芽腫を防ぐことはできません。腫瘍疾患（ベックウィズ-ヴィーデマン症候群を含む）に好都合であると思われる遺伝的に決定された疾患に罹患している子供は、腹部に腫れが生じた場合、ウィルムス腫瘍の可能性がないか医師が検査する必要があります。個々のケースでは、分子遺伝学的検査がウィルムス腫瘍の素因（素因）を決定するために必要になる場合があります。

アフターケア

ウィルムス腫瘍の実際の治療後、罹患した子供たちのフォローアップケアが必要です。固形腫瘍が外科的に取り除かれた場合、小児科の腫瘍学および血液学の専門家がフォローアップ治療を担当します。ほとんどの場合、化学療法や手術後の放射線治療は必要ありません。

アフターケアの範囲と種類は、ウィルムス腫瘍の病期によって異なります。今回は被災した子どもたちとその家族にとって非常にストレスの多い時期なので、心理社会的支援が役立ちます。資格のある心理療法士は、病気の子供、その両親、兄弟に困難な状況により適切に対処する方法を示します。

検診は経過観察の重要な部分であり、治療後2年で再発する可能性があるため定期的に実施する必要があります。潰瘍が実際に再発した場合は、早期に治療できます。緊密な検査には、超音波検査（超音波検査）が含まれます。磁気共鳴断層撮影も可能です。再発の疑いが確認された場合、これは化学療法で再び戦われます。

フォローアップケアには、X線検査を使用した定期的な肺チェックも含まれます。がん治療後最初の2年間は、肺に転移（娘腫瘍）のリスクがあります。 5年経過しても再発や転移がない場合、その子供は治癒したと見なされるため、これ以上検査を行う必要はありません。

自分でできる

腫瘍疾患の発症は、ほとんどの場合子供に起こります。したがって、親族、特に親は、日常生活の中で可能な限り最高のサポートを患者に提供する責任があります。自助措置は、医師の治療チームと緊密に調和して作業し、医師の指示に従うことに集中しています。

研究は、精神的および精神的安定が病気に対処するときに特に重要であることを繰り返し示しています。したがって、対立やストレスの多い状況はできるだけ回避する必要があります。焦点は生きる喜びと健康を促進する活動です。同時に、子供はレッスンを受けて、自然な学習プロセスで可能な限り最高のサポートを受ける必要があります。

子供は病気とその結果について十分に知らされるべきです。恐怖やパニックの状況を最小限に抑えることができるように、考えられる症状の発生について子供と話し合う必要があります。病気は多くの健康制限と関連しており、長期の治療が必要とされるため、子供はさらなる行動のコースのために良い時間に感情的に準備されなければなりません。この間、他の子供との接触は重要なので、奨励されるべきです。相互交換は状況に対処するのに役立ちます。治療期間中、家族との親密さも非常に重要です。