の ウェーバー症候群 脳幹症候群の一種です。多くの場合、血栓塞栓症の結果としての虚血性脳卒中が原因です。典型的な結果は、片側麻痺、目の運動能力の障害、およびその他の神経学的損傷です。
ウェーバー症候群とは何ですか？
の ウェーバー症候群 同じ名前の脳領域の損傷に戻る脳幹症候群に属しています。医師のデビッドウェーバーは、臨床像を最初に説明しました。 中脳症候群 知られている。中脳の黒質の損傷および特定の神経路の遮断は、ウェーバー症候群の特徴です。
主に影響を受けるのは、橋と大脳皮質に接続されている皮質橋、眼球運動を制御する眼球運動神経、および運動信号を身体に伝達する錐体路です。黒質は中脳のコア領域であり、脳の他の領域と多くのつながりがあります。
これらには、例えば、線条体、視床、淡蒼球、視床下核、および大脳皮質が含まれる。黒質はまた、錐体外路運動系内のその機能において重要な役割を果たす。このシステムは、ピラミッド軌道のような動きを制御します。
原因
ウェーバー症候群にはさまざまな原因があります。ほとんどの場合、臨床像は、脳につながる1つ以上の血管が閉塞する虚血性脳卒中の結果として生じます。その結果、シールの後ろにある細胞は、酸素や栄養素をほとんどまたはまったく受け取らず、最終的には死に至らしめます。
脳は神経細胞を非常に限られた範囲でしか再生できないため、死んだ細胞を置き換えることはできません。脳は不可逆的に損傷を受けます。さまざまな血管の閉塞は、ウェーバー症候群の発症に寄与します。椎骨動脈では、血液は脳だけでなく、硬膜や脊髄にも流れます。
脳底動脈はその枝の1つであり、これも別の枝に分かれます。これらの1つである後大脳動脈も、ブロックされるとウェーバー症候群を引き起こす可能性があります。影響を受ける血管に関係なく、閉塞は血栓によって引き起こされることがよくあります。
血管内の沈着物は血栓を形成する可能性があり、それはさらに、しばしばそれ自体を引き裂き、くびれまたは細い血管に詰まる。そのような塞栓症は、血管を遮断する脂肪の液滴に基づくこともできる。
症状、病気、徴候
脳の損傷側（同側）で、ウェーバー症候群は通常、動眼神経麻痺を引き起こします。動眼神経は遮断され、神経信号を神経支配された眼の筋肉に送信できなくなります。完全な動眼性麻痺の場合、同側の眼が垂れ下がって、視線が外側に向けられます。
視覚障害には、強制的な瞳孔拡張（散瞳）、まぶたの垂れ（下垂）、瞳孔反応の障害、調節障害などがあります。部分的な眼球運動麻痺には、2つの可能なサブフォームがあります。内部および外部麻痺です。
前者は散瞳症と調節障害に現れますが、外的麻痺では影響を受けた目が下向きと外向きになります。脳損傷の反対側（対側）の片側麻痺（片麻痺）は、ウェーバー症候群の特徴的な症状の1つです。
脳の損傷の程度によって、麻痺はさまざまな形をとります。それはしばしば痙性麻痺として現れ、失調症を伴う。他の症状は中脳の冒された神経に依存します。
診断と疾患の経過
診断の一環として、医師はコンピュータ断層撮影（CT）や磁気共鳴断層撮影（MRT）などのイメージング方法を使用します。どちらも、影響を受ける組織を正確に特定し、損傷の程度を評価することを可能にします。多くの場合、事前に実施された神経学的検査はすでに疾患の性質に関する初期情報を提供することができます。さらに、主治医は、原因に応じて、他の臓器が影響を受けているか絶滅の危機にあるかを明らかにします。
合併症
スタージウェーバー症候群は、顔面の奇形を促進します。影響を受けた人々は深刻な審美的障害を患っており、それが心理的な不満を引き起こします。劣等感は患者によく見られ、自尊心は急速に低下します。多くの患者がいじめの犠牲者であるので、苦痛のレベルは若い年齢で特に高いです。
さらに、シンドロームは限定された感度を伴います：しびれ、定義できない痛み、局所化できないチクチクするような灼熱感が苦痛を悪化させます。これは、身体のさまざまな部分の麻痺によってさらに困難になります。白内障はしばしばスタージウェーバー症候群に関連して形成され、眼の水晶体は著しく曇ります。
光に対する感度が高いということは、その人が白内障を持っていることの表れでもあります。多くの場合、緑内障が発生し、患者の失明に至るまで眼圧が上昇します。知的障害や発達の遅れも珍しくありませんが、スタージウェーバー症候群の治療の有無はほとんど変わりません。感情的行動障害や学習障害もあります。
外部からの支援なしに身体活動を実行することはめったに不可能であり、それは患者の自立と可動性を制限します。重度の頭痛はスタージウェーバー症候群でよく見られ、影響を受ける人々の生活の質をさらに低下させます。脳の血管は異常に発達し、重度の発作やてんかんは健康状態を悪化させます。
いつ医者に行くべきですか？
影響を受ける人は間違いなくウェーバー症候群の医師に相談してください。これは深刻な状態であり、必ず医師による検査と治療が必要です。病気が早期に認識されて治療されるほど、通常は病気の経過はより良好になります。ほとんどの場合、顔の審美的障害または奇形はウェーバー症候群を示しています。この疾患はまた、脳卒中のリスクを大幅に増加させる可能性があります。脳卒中が発生した場合は、救急医をすぐに呼び出すか、病院を訪問する必要があります。
同様に、関係者の知的障害はこの症候群を示している可能性があり、医療専門家による検査が必要です。顔の腫瘍は、視野の障害や非常に激しい頭痛を引き起こすことがよくあります。 まず第一に、一般開業医はウェーバー症候群で見ることができます。さらなる検査は通常病院で行われます。この症候群は深刻な精神的動揺またはうつ病を引き起こす可能性があるため、いずれの場合も心理的治療を行う必要があります。この病気はまた、影響を受ける人の平均余命を短くするかもしれません。
治療と治療
最初の治療法として、医師は患者の即時治療を保証します。画像検査はまた、静脈血栓溶解または他の何らかの即時測定が可能かどうかを示します。場合によっては、この手順により、虚血性脳卒中の直後に血管の閉塞を取り除くことができ、それによってさらなる組織死を防ぐことができます。
しかし、多くの要因がその成功に影響を与え、静脈内血栓溶解による出血のリスクがあります。カテーテルによる動脈内溶解（カテーテルインターベンション）も考慮されることがあります。ウェーバー症候群の原因が血管の詰まりではなく出血である場合、外科的介入は組織を和らげるのに役立つオプションです。
虚血性脳卒中後、影響を受けた人々の約40パーセントが最初の年に死亡します。長期的には、患者は作業療法と理学療法、言語療法、（神経）心理的および精神医学的治療を含む広範囲のリハビリテーションを受けます。これらの措置の目的は、患者の自立性と残存能力を可能な限り維持することです。
場合によっては、まだ無傷である他の領域の脳細胞が、死細胞の働きを積極的に刺激および促進すると、死細胞の役割を引き継ぐことができます。長期治療には、脳卒中の予防も含まれます。
防止
ウェーバー症候群の予防は一般的な脳卒中予防と本質的に同じであり、これがほとんどの場合脳損傷の原因です。これに関連して、糖尿病、脂質代謝障害、高血圧などの他の疾患の治療は非常に重要です。
一人一人が自分自身に影響を与えることができるライフスタイルの要因には、アルコール消費、喫煙習慣、食事、運動などがあります。ストレスを避け太りすぎになることも脳卒中の予防に役立ちます。
アフターケア
ウェーバー症候群では、影響を受ける人は通常、限られた数の直接的なフォローアップ対策しか利用できないため、影響を受ける人はこの疾患の非常に早い段階で医師に相談する必要があります。医師との接触が早いほど、この病気の経過は通常良好になります。
先天性疾患でもあり、完治することはできません。このため、子孫でのウェーバー症候群の再発を防ぐために、子供をもうけることを望んでも、関係者は遺伝子検査とカウンセリングを受けるべきである。原則として、症状を正確かつ永続的に制限するために、さまざまな外科的介入が必要です。
いずれにせよ、そのような手術の後、影響を受ける人は休んで自分の面倒を見る必要があり、それによって激しいまたはストレスの多い活動は行われるべきではありません。自分の家族のサポートとケアもこの病気では非常に重要です。これはまた、心理的な動揺やうつ病を防ぐことができます。症候群のさらなる経過は、疾患の正確な形態に大きく依存しますが、場合によっては、影響を受ける人の平均余命が短くなります。
自分でできる
ウェーバー症候群が疑われる場合は、まず医師の診察を受けなければなりません。まれな状態は重度の脳障害の結果として発生するため、迅速な診断が必要です。最初の典型的な症状が現れたらすぐに医師の診察を受けるのが最善です。
診断後、症状に応じて、影響を受けた人とその親族がサポートできる個別の治療法を実施できます。理学療法は、独立したトレーニングを通じて自宅でサポートすることができます。持久力スポーツとストレッチは重要であり、症状に応じた正確な対策です。トレーニング計画は、担当の理学療法士と一緒に作成する必要があります。
ウェーバー症候群は多種多様な続発性疾患を引き起こす可能性があります。たとえば、てんかん発作が起こります。親族および影響を受ける人は、転倒または負傷のリスクを最小限に抑えるために必要な措置をとる必要があります。組織の損傷はまた運動障害を引き起こす可能性があり、それは今度は広範囲の理学療法によって治療されます。健康状態を改善し続けるためには、自助措置を定期的に病気のさまざまな経過に適応させなければなりません。
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