フォークト-小柳-原田症候群

の フォークト-小柳-原田症候群 多因性疾患であり、その原因はまだ完全には解明されていません。しかしながら、T細胞によって媒介されるメラノサイトに対する自己免疫反応が想定され得る。トリガーとしてのウイルスも可能です。病気の主な症状は慢性ブドウ膜炎です。視力を維持するには、早期診断と積極的な治療の早期開始が重要です。

フォークト-小柳-原田症候群とは何ですか？

の フォークト-小柳-原田症候群 虹彩の慢性炎症である慢性ブドウ膜炎が前景にある多因子性疾患です。主な症状である慢性ブドウ膜炎は、解剖学的原因によって分類できます。

前部ぶどう膜炎、後部ぶどう膜炎、中間ぶどう膜炎および汎ブドウ膜炎に細分されます。前部ブドウ膜炎の場合、虹彩の前部が影響を受け、虹彩炎と毛様体炎をさらに区別することができます。後部ブドウ膜炎がある場合、虹彩の後部が影響を受けます-網膜、脈絡膜、硝子体、黄斑または耳神経。

対照的に、中間ブドウ膜炎は虹彩の中央部の炎症です。汎ブドウ膜炎が存在する場合、虹彩のすべての部分が炎症の影響を受けます。ブドウ膜炎の症状は、すべての亜種に存在しますが、痛み、光に対する過敏症、涙、異物感です。

前部ブドウ膜炎の場合、目の発赤もあるのに対し、後部ブドウ膜炎の場合、視力障害に焦点が当てられます。症状が原因で、医療専門家はブドウ膜炎と結膜炎を混同することがよくあります。記載されている虹彩の慢性炎症に加えて、さまざまな続発性疾患が発生します。

これらには、網膜剥離、硝子体混濁、視神経および緑内障の萎縮を伴う乳頭炎、髄膜炎、ポリオ症（体毛の白い変色）、白斑（色素喪失を特徴とする疾患）および脱毛（脱毛症）などのさまざまな皮膚症状が含まれます。

高音に対する感度の増加など、内耳の症状も発生する可能性があります。この疾患は主に、20歳から50歳までの色素の濃い人に発生します。

原因

症候群の正確な原因はまだ解明されていません。しかし、この疾患は、ウイルスまたはメラノサイトに対するT細胞媒介性自己免疫反応のいずれかによって引き起こされると想定できます。 T細胞はリンパ球のグループに属しています。

それらは骨髄の他の血液細胞のように作成されます。分化は胸腺で起こります。分化の場所のため、細胞はT細胞と呼ばれています。 （Tは胸腺を表します）T細胞は、T細胞受容体（TCR）と呼ばれる受容体を介して体外の抗原を認識します。

したがって、それらは人間の免疫システムの一部であり、身体にとって異質な抗原に反応します。メラノサイトは皮膚の色素形成細胞であり、表皮基底細胞層の細胞の約5〜10％を占めています。表皮の基底細胞層に加えて、メラノサイトは外毛根鞘と毛包の球根に見られます。

メラノサイトは、メラノソーム、無色素性のプレメラノソームから生じる細胞小器官、構造のない、高度に色素沈着し、メラノサイトの電子顕微鏡的特徴を持っています。チロシンから合成される皮膚色素メラニンは、メラノソームに保存され、隣接する上方に移動するケラチノサイトに渡されます。メラニン形成細胞は、常にメラニンをケラチノサイトへと通過させるため、色素沈着自体は強く着色されていません。

人体が生成するメラニンが多いほど、色素が多くなります。 T細胞がメラノサイトに反応する場合、T細胞は実際の機能とは逆に、外来抗原ではなく身体自身の細胞に反応するため、これは自己免疫反応と言えます。この場合、私たちはいわゆる自己免疫疾患について話します-免疫システムまたは免疫防御は身体自身の構造に対して向けられています。

症状、病気、徴候

クリニックでは、慢性ブドウ膜炎やさまざまな続発性疾患が原因で、フォクト・コヤナギ・ハラダ症候群が特に目立ちます。多くの患者は、症状がしばしば非常に類似しているため、ブドウ膜炎を結膜炎と間違えます。痛み、異物感、前部ブドウ膜炎、発赤、光過敏症が起こります。

ぶどう膜炎の後部変形では、しかし、目の発赤はありませんが、視力の低下があります。虹彩の慢性炎症に加えて、他の様々な眼科疾患が発生します。ここでは、網膜剥離、硝子体混濁、および視神経と緑内障の二次性萎縮を伴う乳頭炎について言及する必要があります。

上記の目の病気に加えて、髄膜炎、皮膚、内耳の症状など、さまざまな二次的病気が発生します。より多くの着色された人々は特に影響を受けます。この病気の発症は通常、20歳から50歳の間です。

診断と疾患の経過

診断は臨床的に行われます。これは、フォークト小柳原田症候群が存在するかどうかを判断するための独自の検査がないことを意味します。症候群の診断は、既存の症状または既存の二次的疾患のみに基づいて行われます。

眼科症状の外に存在する症状に基づいて、完全な診断、不完全な診断、または可能性のある診断が話されます。シンドロームが適時に識別され、治療が適時に開始される場合、視力の維持に関する疾患の予後は良好です。

合併症

フォークト-小柳-原田症候群は、多くの異なる苦情を引き起こす可能性があるため、影響を受ける人の生活の質に非常に悪い影響を与えます。ほとんどの患者は結膜炎を患うことが多く、最悪の場合は失明につながる可能性があります。痛みや異物感も目で発生し、関係者の視力に悪影響を及ぼす可能性があります。

さらに、フォクト・コヤナギ・ハラダ症候群は、光に対する感度を大幅に高めます。虹彩も炎症を起こし、患者の視力が悪化し続ける可能性があります。特に子供や若者では、突然の視覚的な問題が深刻な心理的問題やうつ病につながる可能性があります。

失明の場合、影響を受ける人々は生活の中で他の人や両親の助けに依存しており、日常生活では著しく制限されています。フォークト-小柳-原田症候群は因果的に治療することができないため、個々の症状のみが薬物の助けを借りて治療されます。通常、合併症やその他の苦情はありません。

ただし、患者は常に薬の服用に依存しています。フォークト-小柳-原田症候群は、患者の平均余命に悪影響を与えません。

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いつ医者に行くべきですか？

フォークト-小柳-原田症候群では、通常、医師の診察が必要です。この疾患は独立して治癒できないため、疾患の最初の症状と徴候が現れたらすぐに、担当者は医師に連絡する必要があります。その後の治療を伴う早期診断は、常に病気のさらなる経過に非常に良い影響を及ぼし、さらなる合併症を防ぐことができます。

フォクト・コヤナギ・ハラダ症候群の場合、患者が目の激しい痛みに苦しんでいる場合は医師に連絡する必要があります。この痛みは特定の理由で発生するものではなく、自然に解消するものではありません。目の異物感も症候群を示している可能性があり、医師による検査も必要です。

視力も低下し、目の赤みが強くなります。場合によっては、曇った硝子体液がVogt-Koyanagi-Harada症候群を示すことがあります。この疾患は通常、眼科医によって認識され治療されます。その後の経過は、診断の時期に大きく依存します。

治療と治療

高用量のステロイドを使用した積極的な治療法です。長期的には、免疫抑制剤、体の免疫系を抑制する物質も使用できます。例えば、シクロスポリンは活性成分として言及され得る。ステロイドは全身投与されます。ステロイドには抗炎症作用があります。

防止

予防はできません。

アフターケア

Vogt-Koyanagi-Harada症候群の場合、影響を受けた人々は、非常に限られており、利用できる直接的な追跡措置はほとんどありません。これは先天性疾患であるため、通常は完全に治癒することはできません。したがって、罹患した人は理想的には疾患の最初の兆候と症状で医師の診察を受け、また他の苦情の発生を防ぐための治療を開始するべきです。

遺伝子検査とカウンセリングは、子供を産む必要がある場合にも非常に役立ち、子孫での症候群の発生を防ぐために実施されるべきです。この疾患に罹患しているほとんどの人は、症状や奇形を通常緩和することができるさまざまな外科的介入に依存しています。

いずれの場合も、影響を受けた人は休憩し、手順の後にそれを楽にする必要があります。不必要に体に負担をかけないようにするために、運動やストレスの多い身体活動は避けるべきです。フォクト・コヤナギ・ハラダ症候群の治療は、理学療法または理学療法の手段を通じて依然として行われています。影響を受けた人々はまた、自宅で多くのエクササイズを繰り返すことができるため、治癒プロセスを加速させることができます。場合によっては、この病気は人の平均余命も制限します。

自分でできる

フォークト-小柳-原田症候群は治療が必要です。奇形や身体の機能障害の治療は、さまざまな自助措置によってサポートされます。

皮膚症状は、ドラッグストアまたは薬局のナチュラルケア製品で治療できます。合併症が発生する可能性があるため、攻撃的なクリームや軟膏の使用については、まず医師と話し合う必要があります。典型的な内耳症状に関連して発生するように、高音域への感受性が高まる場合は、耳の保護具を着用できます。イヤープラグに加えて、クラシックなイヤーマフも用意されています。髄膜炎に関連して発生するような発熱や胃腸の不調などの重篤な症状のイベントでは、休息と休息。水もたくさん飲むべきです。深刻な合併症を医師に知らせることが重要です。深刻な苦情が発生した場合、救急医療サービスが適切な連絡先です。

乳頭炎の場合、影響を受けた目は避けなければなりません。薬局からの適切な点眼薬は症状を和らげます。さらに、影響を受けた目は、直射日光やその他の刺激から保護する必要があります。 Vogt-Koyanagi-Harada症候群に対してどの対策が有用かつ必要であるかについては、担当の医師とよく話し合ってください。