トロサハント症候群

神経学はそれでわかる タロサハント症候群 様々な脳神経の不全を特徴とする海綿静脈洞症候群の特殊な形態。トロサハント症候群では、目の筋肉の麻痺は肉芽腫性炎症が原因です。予後は良好ですが、再発がしばしば発生します。

トロサハント症候群とは何ですか？

の トロサハント症候群 神経学的欠損に現れる海綿静脈洞症候群の特別な形です。海綿静脈洞は、脳の静脈血の伝導体であり、その側壁にはさまざまな脳神経があります。海綿静脈洞症候群では、対応する脳神経の障害があります。脳神経III、IV、VI、V1、V2は圧迫の影響を受けます。これらの圧迫の原因は、腫瘍および敗血症性または無菌性血栓症である可能性があります。

瘻孔や外傷も同様に症候群の原因です。トロサハント症候群は、海綿静脈洞症候群の最後に考えられる原因です。 Tolosa-Hunt症候群の臨床症状は、海綿静脈洞症候群の症状とほぼ同じであり、因果関係があります。 Tolosa Hunt症候群は、海綿静脈洞の肉芽腫性炎症性疾患で、脳神経の圧迫を引き起こし、海綿静脈洞症候群の症状を引き起こします。エデュアルドトロサとウィリアムエドワードハントは、20世紀に最初にこの病気について説明しました。

原因

Tolosa-Hunt症候群の臨床症状は、肉芽腫性炎症を特徴としています。この炎症により、肉芽腫としても知られる海綿静脈洞に小さな結節状の細胞が蓄積します。肉芽腫性炎症の場合、単球、マクロファージ、上皮細胞または[巨大ランハンス細胞]からなる細胞の蓄積が炎症を起こした組織に存在します。

リンパ球が炎症を起こした領域にあることもあります。そのような炎症は、例えば、結核、サルコイドーシス、ハンセン病または梅毒などの疾患の状況において特徴的である。それらは、小規模な上皮細胞反応、肉芽腫性上皮細胞反応、混合細胞肉芽腫または組織球性肉芽腫のいずれかに対応します。

トロサハント症候群に伴う肉芽腫性炎症の病因はまだ解明されていません。この症候群は、個々の症例の悪性疾患によって引き起こされることがあります。この疾患は成人にほとんど独占的に影響します。 300の既知のケースで、症候群は非常にまれな神経性眼疾患です。

症状、病気、徴候

トロサハント症候群は、目の後ろに鋭い痛みを引き起こし、突然構造に発射します。炎症は目の筋肉の麻痺も引き起こします。眼球運動神経の一部、滑車神経および外転神経の一部は、欠損によって影響を受ける可能性があります。眼球運動神経が影響を受ける場合、眼の調節障害がある可能性があります。

上まぶたは通常垂れ下がっています。対照的に、視線の逸脱は滑車性麻痺の特徴です。目が外側に回転するか、垂直にずれます。複視は腹部麻痺の特徴です。側に目を向けると、影響を受けた目は健康な目の後ろにぶら下がっています。トロサハント症候群では、通常、個々のパレスが同時に存在します。

その結果、眼筋麻痺、つまり外眼筋または内眼筋の包括的な麻痺が起こります。眼の眼窩前の痛みは初期症状と考えられています。麻痺の症状は、後でしか現れません。多くの場合、症状は8週間以内に自然に解消します。

診断と疾患の経過

トロサハント症候群の診断は、脳神経の機能テストと収集された神経学的所見によって行われます。視覚的な評価も行われます。炎症の原因は、炎症診断を使用した臨床検査で証明されています。画像診断を使用して悪性疾患を除外する必要があります。

定期的なチェックは、後のコースで縮退を早期に特定するためにも役立ちます。 Tolosa-Hunt症候群の予後は良好と考えられています。目の永続的な麻痺は通常発生しません。通常、症状はすぐに解消されます。それでも、将来、痛みを伴う再発が起こる可能性があります。

合併症

原則として、トロサハント症候群は深刻な視覚障害を引き起こします。最悪の場合、これは関係者の完全な失明につながる可能性があります。特に若者の場合、失明は深刻な心理的不満やうつ病を引き起こす可能性があります。特に目の筋肉はトロサハント症候群では麻痺しているので、影響を受けた人はもはや目を動かしたり閉じたりすることができません。

これは睡眠リズムの乱れにもつながります。目自体は適切に保持できず、ロールオフします。さらに、目の痛みがよく発生し、耳や頭にまで及ぶことがあります。多くの場合、症状は永続的ではありません。さらに、トロサハント症候群は自然治癒することもあります。

トロサハント症候群は通常、点眼薬を使用して治療され、症状を大幅に緩和することができます。これも完全な失明を防ぎます。ただし、病気のポジティブな経過を完全に予測することはできません。ただし、患者の平均余命は、病気によって悪影響を受けることはありません。

いつ医者に行くべきですか？

原則として、トロサハント症候群に罹患している人は、さらなる合併症や症状を防ぐために治療が必要です。自己回復は起こり得ないため、関係者は常に医師の診察を受けなければなりません。医師がトロサハント症候群について相談されるのが早いほど、この病気の経過は通常良好です。

突然目の不快感がある場合は、トロサハント症候群の医師に相談してください。原則として、垂れ下がる目が発生しますが、それは自然には消えません。さらに、目の筋肉の麻痺はトロサハント症候群を示している可能性があり、医師による検査も必要です。場合によっては、数週間後に症状が自然に解消することもありますが、医師はそれを確認する必要があります。

Tolosa Hunt症候群の場合、通常は眼科医の診察を受ける必要があります。さらなるコースは症状の正確な重症度に大きく依存するため、一般的なコースを行うことはできません。

治療と治療

トロサハント症候群は対症療法として治療されます。原因はまだ明確に解明されていないため、これまでのところ原因療法はありません。対症療法は通常点眼薬では行われませんが、静脈内投与に重点が置かれます。高用量のコルチコステロイドが患者に投与されます。すべてのコルチコステロイドは、サイトゾルと細胞核の受容体に対する親油性ホルモンとして作用します。

有効成分は細胞膜を通って自由に拡散し、したがって関連構造に到達します。一方、コルチコイドも膜結合受容体に影響を与えると医学は疑っています。細胞内の受容体は2つの異なるタイプに分けることができます。最初のタイプはミネラルコルチコイドに固有です。一方、2番目のタイプは、グルココルチコイドに反応します。すべての内部受容体の特異性は、おそらくβ-OH基の脱水が起こる11ベータ-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ-1活性に依存します。

通常、トロサハント症候群の症状は、コルチコステロイドの静脈内投与の3〜5日後に解消されます。個々のケースでは、眼筋障害が持続します。この場合、薬物療法に加えて眼球運動療法を使用することができます。理想的には、脳神経麻痺は、対象を絞ったトレーニングによって元に戻すことができます。

特定の状況下で脳神経が再活性化されるか、患者が少なくとも生活の質を改善する戦略を補うことを学ぶ。症状が再発した場合、患者はコルチコステロイド治療からできるだけ早く恩恵を受けます。これは、せいぜい麻痺の症状を防ぐためです。

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防止

Tolosa-Hunt症候群の病因は今のところ不明です。このため、現在のところ、この病気を回避するための有意義な予防策はありません。

アフターケア

Tolosa-Hunt症候群は、目の顕著な痛みの感覚と麻痺の症状が特徴です。時々、めまいなどの神経学的な不満が追加されます。影響を受けた人はしばしば症状を非常にストレスの多いものとして認識します。症状は眼窩の炎症によって引き起こされます。

いくつかのケースでは、彼らは自分で解決し、治療なしで治癒します。それにもかかわらず、治癒過程を医学的に伴うために、フォローアップケアが推奨されます。長期的な影響なしに症候群を完全に治癒することを目的としています。眼疾患の再発を防止する必要があります。症状にはさまざまなトリガーが考えられるため、治療を開始する前に鑑別診断が行われます。

説明のために組織サンプルを採取する必要があるかもしれません。アフターケアの一環として、麻痺が脳の領域に広がるのを防ぐ必要があります。治療とフォローアップの手順は眼科医によって行われます。炎症は薬の助けを借りて戦われます。専門家は治癒の進行状況を確認し、必要に応じて投与量を変更するか、患者に追加の鎮痛剤を処方します。

フォローアップケアは治癒するまで続きます。症状がなくても眼科検診を受診する。このようにして、再発する症状を早期に特定できます。

自分でできる

この病気の場合、自助措置は決して医学療法の代わりにはなりませんが、治療と並行して支援として使用することができます。

トロサハント症候群の原因は不明であるため、自己治療は、眼窩の後ろの領域の炎症プロセスによって引き起こされる痛みを和らげることに焦点を当てています。鎮痛剤は抗炎症効果も持っており、急性の場合にはこれらを助けます：これらにはイブプロフェン、ジクロフェナク、ASA（アスピリン）が含まれます。 たとえば、持ち上げたり荷物を運んだりすることによって引き起こされる頭の暴力的でぎくしゃくした動きは、炎症を起こした組織がさらに刺激されないように、可能な限り回避する必要があります。

目自体がこの疾患の影響を受けていない場合でも、たとえば湿った手ぬぐいで明るさを減らして額を冷やすと、頭痛に対処するのに役立ちます。休息と休息も治癒過程にとって重要であるため、薬が効き、痛みが治まるまで、影響を受ける人はできるだけ落ち着いて横になる必要があります。

長期的には、たとえば食生活の変更やストレスの回避などによって、日常生活の中で炎症因子をオフにする試みを行う必要があります。これはまた、病気の再発を可能な限り防ぐか、進行するにつれて軽減するのにも役立ちます。