タウオパチー 脳内のタウタンパク質の沈着によって引き起こされる神経変性疾患のグループを表します。アルツハイマー病は最もよく知られているタウオパシーです。これまでのところ、これらの変性疾患は治癒可能ではありません。
タウオパシーとは何ですか?
タウオパシーの主な症状は、認知症の発症です。これはすべての形態のタウオパチーに当てはまります。このグループの疾患の最もよく知られている例は、アルツハイマー病です。©artfocus-stock.adobe.com
タウオパシー いくつかの神経変性疾患の総称であり、そのすべてが認知症の発症に関連しています。すべてのタウオパチーは、脳内のタウタンパク質の蓄積によって引き起こされます。タウタンパク質はギリシャ文字のタウにちなんで名付けられました。
それらは細胞骨格のタンパク質に結合するため、動物やヒトの細胞でサポート機能を果たします。通常、タウタンパク質は反復セクションを介して相互にリンクし、したがって細胞内にフィラメント構造を形成します。連結する場合、ポリペプチド鎖のアミノ末端はリン酸化により切断されます。
ただし、過剰リン酸化(すべての結合部位がリン酸基で飽和する)が発生すると、もはや機能しないタンパク質が生成され、細胞骨格のタンパク質への結合を構築できなくなります。タンパク質は脳に沈着します。過剰リン酸化は、特定の突然変異によって支持されます。
タウタンパク質には6つの異なるアイソフォームが知られており、適切な遺伝的変化を伴うタウオパチーのいくつかの形態を生み出します。アイソフォームにもよるが、タウタンパク質は352から757のアミノ酸を含むことができる。脳内の過リン酸化タウタンパク質の沈着は、とりわけ、アルツハイマー病、慢性外傷性脳症(CTEまたは認知症痴呆)を発症する可能性があります。
前頭側頭型痴呆(ピック病)、皮質基底核変性、神経原線維変化もつ痴呆、進行性核上性麻痺または銀粒子病も二次的疾患であることが知られている。すべてのタウオパチーについて、まだ治療の見込みはありません。
原因
タウオパチーの原因は脳内のタウタンパク質の沈着であり、これらの増加し続ける沈着物が存在する脳の箇所には、最終的に神経細胞とグリア細胞の死につながる機能制限があります。これにより、脳が収縮します。
アルツハイマー病の状況では、最大20%縮小する可能性があります。時間の経過とともに、脳の重要な構造が失われます。原則として、このプロセスは非常に遅く、タウオパシーは発症から平均して8年で死に至ります。
タウタンパク質の沈着の基礎は、過剰リン酸化のために、細胞骨格のタンパク質への十分な結合を構築することができないことです。過剰リン酸化は突然変異によって引き起こされます。タウ遺伝子の約60の異なる変異が発見され、そのすべてがタウオパチーにつながります。
過剰リン酸化は実際には、細胞分裂をトリガーするシグナル伝達メカニズムとして機能する通常のプロセスです。しかしながら、特定の突然変異のために、過剰リン酸化は強化され、とりわけ、タウタンパク質の老廃物を生成し、それはもはや結合することができず、したがって機能を持たない。ただし、タウオパチーの1つの形態である慢性外傷性脳症は遺伝的ではなく、頻繁な頭部外傷によって引き起こされます。
ここでも、タウタンパク質の過剰リン酸化が起こります。リン酸化はおそらく規制プロセスによってここで引き起こされます。怪我の後、細胞分裂は治癒するために刺激されなければなりません。しかし、これはリン酸化のシグナリング効果によって刺激されます。
症状、病気、徴候
タウオパシーの主な症状は、認知症の発症です。これはすべての形態のタウオパチーに当てはまります。このグループの疾患の最もよく知られている例は、アルツハイマー病です。アルツハイマー病という用語はしばしば認知症と同じです。ただし、これは正しくありません。認知症はこの状態の主な症状にすぎません。
このグループの形式の他のすべての疾患も、最も重要な症状として認知症を発症します。アルツハイマー病は、一般的な物忘れから潜行的に始まります。さらなる段階で、患者はドレッシングやコーヒーを作るなど、最も単純な実践的なスキルを失います。最後の段階では、患者は無関心、食欲不振、ベッド拘束および失禁に苦しんでいます。彼はもはや彼の近くにいる人を認識することができません。
もう一つの病気は皮質基底核変性症(CBD)で、認知症に加えてパーキンソン病と同様の症状が現れます。これは、振戦、うつ病、不安、不動、歩行障害、眼球運動障害につながります。
ピック病では、行動の問題とパフォーマンスの低下が前面に出ています。ここでも、進行性認知症が発症します。進行性核上性麻痺は、目の筋肉の不全とパーキンソンのような臨床像が特徴です。アルツハイマー病の特殊な形態は、銀粒子病であると疑われています。
慢性外傷性脳症は、頭部外傷などの外的影響によって引き起こされるタウオパシーです。特に武道家やボクサーは晩年にこの病気に苦しむ危険があります。この病気は頭痛と集中力の欠如から始まります。
次のコースでは、短期記憶の乱れ、うつ病、感情的な爆発が追加されます。最終段階では、患者は顕著な認知症に苦しんでおり、日常生活に対処することは不可能です。
診断と疾患の経過
タウオパチーの診断は、個人的および外部の病歴に基づいています。さらに、ウォッチテストやミニメンタルステータステスト(MMST)などのいくつかの神経心理学テストが行われます。 CTやMRIなどの画像検査も診断の一部です。発生する症状は、タウオパチーのタイプの手がかりを与えます。
合併症
残念ながら、タウオパシーは完全には治せないので、この病気には完全に前向きな経過はありません。影響を受ける人々はさまざまな苦情に苦しんでいます。これは食欲不振と失禁につながります。内部の落ち着きのなさや混乱も起こり、患者の日常生活に非常に悪い影響を与えます。
そうなると、多くの患者さんは他の人の助けを頼りにして、日常生活の中で多くのことを自分で行うことができなくなります。うつ病または振戦もタウオパチーで発生します。ほとんどの患者は、行動の問題や歩行障害にも苦しんでいます。協調の喪失も起こり得る。
混乱のせいで、けがの危険性が非常に高まり、影響を受ける人も意識を失うことがあります。患者はしばしば頭痛や集中力障害に苦しむ。タウオパシーの症状は、薬の助けを借りて制限することができます。
合併症はありません。しかし、完全な治癒は達成できません。この疾患が患者の平均余命の短縮につながるかどうかは、一般に予測できません。
いつ医者に行くべきですか?
冒された人はタウオパシーのために医者に頼らなければなりません。この病気は独立して治癒することができないので、医師による治療は確実に行われなければなりません。正確かつ迅速な治療によってのみ、さらなる合併症および愁訴を防ぐことができます。しかし、タウオパチーは遺伝性疾患であるため、完全な治癒は不可能です。関係者が子供を産むことを望む場合、病気の伝染を防ぐために遺伝カウンセリングも行われるべきです。
影響を受ける人が深刻な食欲不振と失禁に苦しんでいる場合は、医師にタウオパシーについて相談する必要があります。多くの場合、うつ病や移動困難が発生します。多くはタウオパチーで異常な行動を示しますが、これも医師が確認する必要があります。深刻な集中力の問題や激しい頭痛もこの病気を示している可能性があります。何よりもまず、タウオパシーは一般開業医または小児科医によって検出することができます。さらなる治療は正確な症状に依存し、専門家によって行われます。
治療と治療
タウオパシーはまだ因果関係で治療することはできません。アルツハイマー病との関連で、記憶を改善すると思われるさまざまな薬物が投与されます。他のタウオパシーについても、症状を改善し、病気の経過を遅らせるために対症療法が行われます。
ここで薬を見つけることができます
memory記憶障害や物忘れに対する薬防止
ほとんどのタウオパチーは遺伝性ですが、健康的なライフスタイルと継続的なメンタルエクササイズは、病気の発症と進行を遅らせるのに役立ちます。
アフターケア
タウパシーは不治であり、影響を受ける人々の平均余命に影響を与えます。したがって、この疾患のフォローアップ治療は限られた範囲でのみ可能です。早期発見は、今後のコースにとって非常に重要です。薬物の服用と投与量、ならびに疾患の経過は、担当医によって確認されるべきです。
薬物療法の可能性のある副作用や新しい症状をより迅速に治療できます。患者は肺炎を発症する可能性が高くなります。これは、定期的なインフルエンザの予防接種など、肺の健康を維持するための予防策を講じることで対処できます。身体に障害があるため、日常生活では介護が必要です。
時々患者は車椅子も必要とします。理学療法は運動障害を改善または減速させることもできます。可能であれば、余暇のスポーツ活動は心身ともにポジティブです。スポーツの種類と強度については、事前に医師に説明しておく必要があります。
身体障害は通常、うつ病などの心理的な問題にもつながります。心理カウンセリングと家庭生活への関与は、影響を受ける人々にとって重要です。友人はまた、患者が彼の状況に孤独ではなく、それによりよく対処できるように、大きな役割を果たす。
自分でできる
タウオパシーはまだ因果関係で治療することはできません。彼らが適切な行動をとることができるように、影響を受けた人は神経科医に連絡することが最善です。対症療法は専門医と協力して行う必要があります。
食欲不振やベッド拘束などの症状がある場合は、治療が必要です。影響を受ける人々は通常、非常に深刻な病気であり、もはや独立して行動することはできません。指示に従って薬を服用し、患者が他の病気の兆候を見せていないことを確認しなければならない親族から助けを得ることは、なおさら重要です。 寝たきりの痛みを避けるために、病気の人は定期的に体位を変えるか、別の体位に持っていかなければなりません。さらに、ホメオパシーのさまざまな軟膏を使用できます。
身近な人も、しばしば自分自身で治療上のサポートを必要とします。特に病気の最後の段階では、影響を受けた人々は通常彼らの知人をもはや認識することができず、それは彼らにとって莫大な感情的負担です。 ほとんどのタウオパチーは遺伝性であるため、予防も不可能です。しかし、健康的なライフスタイルと定期的なメンタルトレーニングは病気を遅らせることができます。どの対策が有用かつ詳細に必要かは、担当の専門家とよく話し合う必要があります。