蝶紅斑

の 蝶紅斑 まれな自己免疫疾患であるエリテマトーデス（PE）の症状です。これは2つの主要な形態で発生します。 2つの主要な形態の1つである皮膚エリテマトーデスは、多くの異なるサブタイプで発生し、疾患が進行するにつれて関節や内臓を攻撃することもあります（全身性PE）。

蝶紅斑とは？

医師は、鼻の橋から頬と額の両方に広がる蝶の形をした対称的な炎症性の顔の赤みを蝶の紅斑として説明しています。それはしばしば日焼けと間違えられます。蝶の紅斑は色が薄い赤で、平らまたはわずかに隆起しており、はっきりと定義され、鱗で覆われています。影響を受ける人は、端に触れると痛みを感じます。

皮膚の変化は時々自然に消えます。ただし、エリテマトーデス（蝶苔癬）の症状であれば、水疱ができた鱗状の発疹になります。それは皮膚表面と皮下脂肪組織に限定されます。

蝶の紅斑は、顔や四肢に影響を与える細菌性皮膚感染症である丹毒（創傷バラ）に関連して発生することもあります。エリテマトーデスは非常にまれです。 10万人のうち12〜50人が発病し、年齢は通常15〜25歳です。自己免疫性炎症性疾患は、男性のセックスのメンバーよりも多くの女性と少女に影響を与えます。

LEは多くの場合、異なるサブタイプのハイブリッドとして発生し、特に紫外線にさらされる皮膚領域に限定されます。皮膚の形に限定された皮膚型の一部のサブタイプは、治ったときに褐色のエッジを帯びた強く沈んだ白っぽい瘢痕を残します。

原因

ほとんどの場合、蝶紅斑は、15歳から25歳の若い女性が主に発症する自己免疫疾患（膠原病）であるエリテマトーデス（PE）の症状です。 LEに苦しむ人々の免疫系が身体自身の結合組織細胞を攻撃することがなぜ起こるのかはまだほとんどわかっていません。医者は病気が遺伝性であると思います。

ホルモンの変動とホルモンの変化（妊娠、錠剤）、特定の薬物療法、ウイルス性疾患、小さな皮膚の損傷、強い日光、心理的または物理的なストレスも原因として説明されています。蝶の紅斑は、激しい日光浴（南国では休暇）の後、妊娠中または妊娠後にしばしば現れることを特徴としています。

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この症状のある病気

• 全身性エリテマトーデス（SLE）

• ホルモン障害（ホルモンの変動）

• 痛いバラ

診断とコース

既往歴を取得した後、患者は徹底的に身体検査を受けます。皮膚科では、彼は皮膚の検査を受けなければならず、皮膚の変化の正確な原因を見つけるために、いくつかの生検が行われます。彼の血液は、全身性エリテマトーデスに常に存在し、ほとんどの場合亜急性皮膚PEに存在する自己抗体について検査されます。

これらは、抗核因子（ANA）、ds-DNA抗体などです。その後、さらに検査を行うことで、医師は内臓が疾患の影響を受けているかどうかを確認できます。エリテマトーデスは非常にまれな疾患であるため、現在、医学には疾患活動性を確実に評価できる検査値はありません。患者の3分の2は段階的に行われ、最初は皮膚の表面に限定されます。

影響を受ける患者の3分の1で、PEは慢性的で陰湿な経過をたどります。再燃の間に何の症状もなく何年もあり得ます。炎症性皮膚の変化が全身性エリテマトーデス（SLE）に変わることがあります。彼の場合、関節や様々な臓器も病理学的に変化しています。これは、急性皮膚PE（ACLE）のほぼすべての患者に当てはまります。

亜急性皮膚PE（SCLE）では、このコースは患者のわずか10〜15％で発生し、慢性円板状PE（CDLE）では最大5％の症例で発生します。他のループスのサブタイプは皮膚に限定されます。 CDLEの患者さんは、遅くとも数年または数十年後に疾患が停止する可能性が高くなります。

亜急性皮膚エリテマトーデスも予後良好です。肺、心臓、腎臓が全身性エリテマトーデスに罹患している場合、深刻な病気、時には死に至ることさえあります。

合併症

蝶の紅斑は、特に全身性エリテマトーデス（SLE）で発生します。この自己免疫疾患は、体内のあらゆる臓器、特に腎臓と中枢神経系に影響を与える可能性があります。腎臓では、エリテマトーデスはループス腎炎として知られている炎症を引き起こします。治療せずにおくと、これはすぐに腎不全（腎不全）になる可能性があります。

長期的には、これは血圧の上昇（高血圧）につながります。さらに、酸-塩基のバランスと電解質のバランスに障害があります。その結果、腎臓を介した酸の排泄が減少し、血液のpHが上昇し、アシドーシスが発症します。このアシドーシスは高カリウム血症、すなわち血中カリウム濃度の上昇をもたらし、心停止を引き起こす可能性のある重度の心不整脈を引き起こす可能性があります。

さらに、腎臓は体液を排泄できなくなり、体に蓄積して浮腫が発生します。最後に、腎不全は貧血とビタミンD欠乏症につながる可能性があります。中枢神経系の関与は、脳または脊髄の炎症（脳炎または脊髄炎）を伴うことがある。

これは麻痺またはてんかん発作を引き起こす可能性があります。最悪の場合、それはまた患者の対麻痺につながる可能性があります。失明も考えられます。さらに、感染した人は感染症や悪性疾患にかかりやすくなります。

いつ医者に行くべきですか？

多くの場合、蝶紅斑の症状または症状は一貫していないため、この疾患の早期診断は多くの場合不可能です。ただし、腎臓に問題がある場合や中枢神経系が制限されている場合は、常に直ちに医師の診察を受けてください。最悪のシナリオでは、治療なしでは麻痺または完全な腎不全を引き起こす可能性があります。心臓に問題がある場合は、医師も治療する必要があります。影響を受ける人は治療なしで死ぬことができます。

てんかん発作が起こった場合は、常に医師の診察を受けてください。さらなるコースでは、蝶の紅斑も完全な対麻痺につながる可能性があります。原則として、これは医師によって治療することはできません。ただし、この病気の改善につながる可能性のある特定の治療法を実施するために使用できるため、検査は依然として有用です。他のどの苦情とも関連しない発疹も蝶紅斑の症状である可能性があり、医師による検査が必要です。

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治療と治療

顔にのみ発生する蝶の紅斑と、体の他の部分にも発生する円盤状の発疹は、コルチゾン軟膏による治療によく反応します。重症の場合、医師はシクロスポリンAやアザチオプリンなどの免疫抑制剤や、細胞増殖を阻害するとされている細胞増殖抑制剤を投与することがあります。患者さんは、直射日光にさらさないようにし、常に状態が悪化しないように高い日焼け止め係数を持つ日焼け止め剤を塗ることをお勧めします。

皮膚の変化が後退しない場合、または光にさらされた皮膚の他の領域が皮膚の炎症の影響を受ける場合、医師はヒドロキシクロロキンまたはクロロキンを含む抗マラリア薬を使用します。 4つのケースのうち3つで、この薬剤による治療は成功しています。定期的に眼底検査と血液検査が行われます。

抗マラリア剤に加えて、コルチゾン錠剤またはコルチゾン点滴は、蝶の苔癬の場合にも行われます。患者が全身性エリテマトーデスを患っている場合は、個々の疾患も治療する必要があります。関節炎の場合、彼は非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）と鎮痛剤を与えられます。時には、モノクローナル抗体であるベリムマブの投与も有用です。

見通しと予測

原則として、蝶の紅斑を伴う顔の激しい赤みがあります。赤み自体も、触れたときに発生する痛みに関連しています。

多くの患者は、蝶の紅斑によって外観が損なわれ、魅力がないと感じます。これは、患者の自尊心に悪影響を及ぼし、心理的な問題を引き起こす可能性もあります。発疹に水疱ができる場合もあります。したがって、生活の質は蝶の紅斑によって大幅に低下します。

ほとんどの場合、蝶紅斑はクリームや軟膏の助けを借りて治療できます。これらが役に立たない場合は、免疫抑制剤が投与されます。患者はまた、太陽の保護なしで太陽の下で長時間過ごすことをもはや許されず、したがって彼の活動が制限されている。

蝶の紅斑が自然に治まらない場合は、通常は症状に対して非常に効果的なマラリア対策薬を使用できます。重症例では、コルチゾンを含む錠剤を服用できます。痛みは鎮痛剤で治療されます。

ほとんどの場合、蝶の紅斑は制限されるか、完全に治癒します。この症状は平均寿命を縮めません。

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防止

炎症性疾患の正確な原因はまだわかっていないため、予防はまだ不可能です。ただし、遺伝的素因がわかっている場合、影響を受ける人は引き金（感染、ストレス、強い日光）を避けようとする必要があります。

自分でできる

敏感肌を日光への露出から保護することは特に重要です。太陽との直接の接触は可能な限り避けるか、少なくとも減らす必要があります。日焼け止め係数が非常に高い日焼け止めを使用し、閉じた服と帽子を着用することも同様に重要です。これらの予防策は冬にも遵守する必要があります。 皮膚を寒さから守ることは、暑さから守ることと同じくらい重要です。遠足では、十分な日陰があるように注意する必要があります。

ニコチンはまた、病気の経過に悪影響を及ぼします。影響を受ける人々は、可能であれば喫煙をやめ、人が喫煙する密閉された部屋は避けてください。 エストロゲン製剤の摂取は、病気に対して同様に好ましくない影響を及ぼします。避妊の代替方法は専門家に求められるべきです。 免疫システムを強化することも重要です。重要な物質を豊富に含む食事の摂取、新鮮な空気での運動、リラクゼーションフェーズがこれを決定します。蝶の紅斑は炎症過程であるため、体はセレンなどの微量栄養素の摂取によってサポートされます。これらは体内の炎症プロセスに対して積極的に働きます。

蝶紅斑の治療では、脂肪の多い海の魚（サケ、タラ、サバ）やアマニ油などのオメガ3含有食品の消費量の増加が証明されています。これらは、できるだけ頻繁にメニューに組み込む必要があります。