ライ症候群

で ライ症候群は、オーストラリアの小児科医ラルフ・ダグラス・レイにちなんで名付けられ、脳と肝臓の損傷に関連する急性代謝性疾患です。ライ症候群は主に子供に影響を与えます。

レイ症候群とは何ですか？

の ライ症候群 通常、以前のウイルス感染、特にインフルエンザまたは水痘の結果として発生します。実際の病気が治まった約1週間後、重度で頻繁な嘔吐と高熱があります。

子供たちはしばしば落ち着きがなく、時には活動過多で簡単にイライラするように見えます。血糖値が急激に下がることがあります。重篤で進行した症例では、発作、痙縮、意識の混濁、昏睡までの無意識が発生する可能性があります。重症型の患者の約3分の2は、脳の浮腫を患っています。

原則として、ライ症候群はどの年齢でも起こります。ただし、主に4〜12歳の子供が影響を受けます。病気は無差別に少女と少年に発生します。 ライ症候群は非常にまれな疾患ですが、深刻な結果をもたらす可能性があり、緊急に治療が必要です。

原因

で ライ症候群 これはミトコンドリアの損傷につながり、次に特定の臓器の代謝に影響を与えます。その結果、体が過度に酸性になり、アンモニアと脂肪酸が肝臓に蓄積し、肝不全につながる可能性があります。

アンモニアの蓄積は脳浮腫の形成につながる可能性があります。 ライ症候群の正確な原因は不明ですが、ウイルス感染症の患者がアセチルサリチル酸を含む薬物で治療された場合に、より頻繁に見られます。この関係が知られるようになって以来、適切に適応された治療の推奨により、ライ症候群の全般的な減少が記録されています。

アセチルサリチル酸とライ症候群の正確な関係はまだ明らかにされていません。遺伝的性質が疑われています。 ライ症候群を発症する2歳未満の子供では、通常、先天性代謝異常が原因と考えられています。

症状、病気、徴候

ライ症候群は、細胞装置の機能不全です。病気は主に子供と青年でのみ発生します。主に肝臓と脳が攻撃されます。ライ症候群は致命的となる場合があります。原因の調査はまだ進行中です。

科学者は、インフルエンザや水痘の原因物質が特定の薬と同じくらい責任があると考えています。ライ症候群はウイルス感染の解消に関連して発生します。この最初の兆候は頻繁な嘔吐です。一方、吐き気は発生しません。小さな患者は落ち着きがなく混乱しており、無力でほとんど反応しません。

発作もこの疾患の典型です。患者が昏睡状態になることは珍しくありません。体液の蓄積は頭蓋内圧の上昇につながります。これは重要な神経管に影響を与えます。また、脂肪肝疾患につながります。

関連する機能不全は、代謝のさまざまな障害につながる可能性があります。一つの兆候は、例えば、低血糖症です。皮膚はしばしば黄色に変わります。血液サンプルを採取すると、血液の凝固時間が長くなります。症状は、血液中毒や髄膜炎に似ているため、詳細な検査なしに区別することは容易ではありません。

診断とコース

それ以来 ライ症候群 それは非常にまれです-米国では毎年約50例が想定されています-それはしばしば認識されていません。症状も比較的非特異的であり、髄膜炎または先天性代謝異常と誤解され、誤診されることがよくあります。

診断は、血液検査と尿検査を使用して行うことができます。これは、肝臓酵素の増加、血液凝固障害、アンモニア濃度の増加、そしてしばしば低すぎる血糖値を示しています。画像診断または肝生検を使用して診断を確認し、ミトコンドリアと肝臓の肥満の変化を確認します。

脳圧の増加は、脳波に基づいて実証することができます。既往歴として、ウイルス感染の場合のアセチルサリチル酸含有薬の以前の摂取量も重要です。

治療せずに放置すると、ライ症候群は生命を脅かす疾患であり、症例の約4分の1で致命的です。患者の約30％は言語や学習の問題などの神経学的後遺症を患っています。 ライ症候群は伝染性ではありません。

合併症

ライ症候群自体はウイルス感染の非常に深刻な合併症であり、通常4歳から10歳までの子供に影響を与えます。全症例の最大50％で、患者は特に脳と肝臓に影響を与える重篤な合併症で死亡します。残念ながら、治療法はありません。

治療は単に、重篤な症状を和らげて、影響を受ける人々の生存を確実にすることです。子供が生き残った多くの場合、脳の損傷に起因する神経障害が残ります。これは、麻痺、言語障害、または精神的制限が一生続く可能性があることを意味します。ライ症候群の主な特徴は、肝臓と脳の損傷です。肝臓は脂肪肝になり、その機能は厳しく制限されます。

最終的に、肝不全が発生することさえあり、重症の場合には肝移植も必要になります。肝臓と腎臓の機能は密接に関連しているため、腎障害または腎不全が発生する可能性があります。同時に、脳が影響を受けます。体液の蓄積（脳浮腫）により脳内の圧力が上昇します。

脳浮腫は、ライ症候群の最も深刻な合併症の原因です。影響を受けた子供たちの約60％が、ライ症候群の全容を発症します。これは、肝機能障害に加えて、混乱、過敏症、発作、昏睡までの意識障害を特徴とします。完全に発達したライ症候群の患者の4分の3は、この病気に耐えられません。

いつ医者に行くべきですか？

ライ症候群は常に医師によって評価および治療されるべきです。この病気は通常、自己治癒しません。状態は遺伝病なので完全に治すことはできません。しかし、影響を受けた人は遺伝カウンセリングを受ける権利もあるので、ライ症候群は次世代に受け継がれません。

関係者が長期間にわたって重度の吐き気や嘔吐に苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります。患者はしばしば混乱したり、ほとんどアクセスできず、他の人とコミュニケーションをとることができません。持続的な低血糖もライ症候群を示している可能性があり、調査する必要があります。最悪の場合、ライ症候群が治療されない場合、冒された人は血中毒または髄膜の炎症に苦しむ可能性があり、これも致命的となる可能性があります。 まず第一に、一般開業医に苦情を相談する必要があります。専門医がさらに治療を行います。

治療と治療

そのための特定の原因療法はありません ライ症候群。治療は、急性症状の緩和と、肝不全や昏睡などの重症型に関する損傷の制限に限定されます。

これには、綿密な医療下での集中的な入院治療が必要です。液体と栄養素の供給は、カニューレを通じて確保できます。必要に応じて、特定の薬によって頭蓋内圧を下げます。場合によっては、患者は人工呼吸を必要とします。

ライ症候群は緊急医療です。この疾患が疑われる場合は、できるだけ早く医療支援を求めてください。迅速な医療介入により、疾患の進行を防ぎ、結果として生じる損傷のリスクを減らすことができます。

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防止

ザ ライ症候群 アセチルサリチル酸を含む薬物の投与に関連して観察されているが、これらの薬物（例えば、アスピリン）は、可能であれば、熱性疾患を患う子供および青年に投与されるべきではない。ライ症候群のリスクを伴わない発熱を抑え、痛みを和らげるために、他の薬も利用できます。小児科医はこれについて相談されるべきです。

アフターケア

ライ症候群は不治であると考えられています。さまざまな症状を軽減し、生存の可能性を高めるために、症状のフォローアップのみを実行できます。薬物治療は、脳の炎症と腫れを軽減するために重要です。ここでは、上半身の高い位置をお勧めします。

肝臓の損傷はその機能を制限するため、重症の場合には、代謝と血液凝固を人工的にサポートする必要があるかもしれません。これは、安息香酸ナトリウムを投与して血液中のアンモニアのレベルを下げること、および腹膜透析によって行われます。特に重症例では肝移植が必要な場合があります。

腎臓はまた、尿量を維持し、腎不全を予防するために薬物治療を受けなければなりません。脳への損傷には人工換気が必要な場合があるため、心臓や肺などの残りの臓器の機能も監視する必要があります。

この病気はさまざまな影響を及ぼし、他の臓器にも影響を及ぼし、永久的な麻痺や言語障害を引き起こす可能性があります。したがって、ライ症候群の経過をチェックするために、医師による定期的な検査が緊急に推奨されます。

残念ながら、予後はかなり悪いです。罹患した人の半数以上が死亡し、生き残った人は生涯にわたる深刻な神経障害を持っています。ただし、病気の早期発見とその後の治療により、生存の可能性が高まります。

自分でできる

ライ症候群は緊急医療です。急性代謝障害の兆候が現れた場合、救急医をすぐに呼ぶ必要があります。医療援助が到着するまで、子供または青年は静かにされなければなりません。親は関係者を安心させ、意識を失わないようにする必要があります。それが先天性疾患である場合、救急医に通知する必要があります。必要に応じて、適切な救急薬を投与する必要があります。

最初の治療後、病人は病院で治療を受けなければなりません。これには休息と保護が伴います。 さらに、急性代謝障害の原因を特定する必要があります。この状態は主に子供に影響を与えるため、小児科医との話し合いが必要です。医師は適切な定期的な経過観察検査を実施し、年齢に応じた方法で病気について子供に知らせることができます。

医学的緊急事態は、肝臓と脳に二次的な損傷をもたらす可能性があります。さらに、神経障害が残る可能性があり、理学療法に加えて、定期的な運動で治療する必要があります。影響を受けた子供は、起こり得る引き金と接触してはなりません。親は投薬を見直し、必要に応じて変更して、アセチルサリチル酸などの考えられる引き金が体内に入らないようにします。先天性代謝障害の場合、適切な薬物の使用も避けるべきです。