プロポフォール注入症候群

の プロポフォール注入症候群 プロポフォールによる長期麻酔中に非常にまれに発生する深刻な合併症が含まれています。この症候群は通常、不整脈、心臓の横紋筋、骨格、横隔膜の問題、および乳酸によって引き起こされるアシドーシスである乳酸アシドーシスによって発症します。プロポフォール注入症候群の正確な原因は（まだ）十分に理解されていません、それはおそらくプロポフォールの投与量による多因子長期麻酔です

プロポフォール注入症候群とは何ですか？

プロポフォール注入症候群は通常、長期の鎮静または長期の麻酔の過程で発生するため、重要な心血管パラメーターは常に観察されています。
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化学分子式がC12H18Oのプロポフォール（2,6-ジイソプロピルフェノール）は、非常に一般的に使用される静脈麻酔薬です。麻酔の誘発と維持に使用され、また、完全静脈麻酔（TIVA）や患者の長期鎮静にも適しています。

この治療法は純粋に催眠効果、つまり睡眠を誘発し、鎮痛作用（痛みを和らげる）はありません。通常、望ましくない副作用はほとんど発生せず、忍容性は非常に良好です。麻酔の深さはエージェントで簡単に制御できるため、プロポフォールは麻酔医に高く評価されています。

ただし、ごくまれに、次のような深刻な反応が発生することがあります プロポフォール注入症候群 (プリス）要約できます。明らかに、症候群が発生する可能性は、24時間を超える長期間の注入や子供でわずかに増加します。 5 mg / kg / h以上の比較的高用量の麻酔薬も、プロポフォール注入症候群に有利です。

原因

プロポフォール注入症候群の原因は（まだ）十分に解明されていません。ミトコンドリアの脂肪酸代謝とクエン酸回路のデカップリングに影響を与える原因の多因子複合体は非常に可能性が高いと考えられています。明らかに、ミトコンドリアのマトリックスへの脂肪酸の輸送に障害があります。

これはミトコンドリアの脂肪酸酸化の破壊による不十分なエネルギー供給につながります。この論文はまた、活性アシルCoAデヒドロゲナーゼの非常にまれな遺伝的欠乏症の患者で発生する症状によってサポートされています。

これらの患者は、横紋筋の筋溶解（横紋筋融解症）だけでなく、心不全、不整脈、代謝性アシドーシスも経験します。原因となる酵素として欠けている酵素は、PRISの場合と同様に脂質代謝の混乱を引き起こします。

症状、病気、徴候

プロポフォール注入症候群は、最初、さまざまな非特異的症状を通じて現れます。最初の兆候は不整脈である可能性があります。これらは主に房室の閉塞、すなわち、房室の洞房結節が心房への房室結節を介して誘発する収縮パルスの伝導に関する問題です。

通常、ECGはQRS複合体の拡張を示すか、収縮信号がAVノードによって完全にブロックされるため、せいぜい非常に遅い心室置換リズムが介入できます。横紋筋融解症の発生により、他の深刻な問題が発生し、横紋筋の組織が溶解します。これは、横隔膜だけでなく、心臓および骨格筋が特に影響を受けることを意味します。

プロポフォール症候群はまた、代謝性乳酸アシドーシスを引き起こし、尿中のミオグロビンの大幅に増加した排泄（ミオグロビン尿症）は、おそらく腎不全の発症の原因です。場合によっては、血液中の病理学的に高レベルのトリグリセリドも検出されました（高トリグリセリド血症）。

診断と疾患の経過

プロポフォール注入症候群は通常、長期の鎮静または長期の麻酔の過程で発生するため、重要な心血管パラメーターは常に観察されています。症候群の最初の兆候は、心調律の問題、特にAVブロックで、非常に遅い心拍（徐脈）に関連している可能性があります。

乳酸アシドーシスが血清にも見られ、クレアチンキナーゼ（CK）、グルタミン酸オキサロ酢酸トランスアミナーゼ（GOT）、グリコーゲンホスホリラーゼBB（GPBB）などの重要な心臓酵素が病理学的に上昇している場合、プロポフォール注入症候群の疑いが高まります。プロポフォールの鎮静またはプロポフォール麻酔を継続したまま治療を行わない場合、予想される心停止のために予後は非常に不良です。

合併症

プロポフォール注入症候群のために、ほとんどの場合影響を受ける人は心臓の問題に苦しんでいます。最悪の場合、プロポフォール注入症候群の治療が適時に開始されない場合、心不全が発生する可能性があります。さらに、横隔膜の組織にも不快感があります。プロポフォール注入症候群が治療されない場合、腎不全も発生する可能性があります。

影響を受ける患者は、透析または腎臓移植に依存しています。治療がない場合、患者は通常死亡します。合併症は通常、手術が継続され、治療が開始されない場合にのみ発生します。ほとんどの場合、これは心停止につながります。

薬は別の麻酔薬に置き換えられ、ほとんどの場合、特定の合併症はありません。重症の場合、治療は完全に中断されなければなりません。プロポフォール注入症候群がうまく治療されれば、平均余命の低下もありません。最適化された投与量で、これらの不満は通常完全に回避できるため、それ以上の合併症はありません。

いつ医者に行くべきですか？

プロポフォールの影響下にある人々はもはや自然に自分の健康を管理することができません。プロポフォール注入症候群は、麻酔中の合併症であり、長期麻酔の異常です。障害が存在するため、影響を受ける人は数日、数週間、または数か月間、自分の行動に意識的な選択肢がない状態になっています。

関係者が既に治療を受けているため、異常が発生した場合は主治医または看護チームが自主的に医療に必要な手続きを行います。 この間、親族は医師や看護スタッフと密接にコミュニケーションを取り合う必要があります。

訪問時間内に異常があった場合は、直ちに連絡窓口に報告する必要があります。さらに、患者の健康状態についての未解決の質問が尋ねられるべきであり、既存の疾患に関する広範な情報が提供されるべきです。多くの場合、医師は必要な治療手順を実行するために親族の同意を必要とします。影響を受ける人は自分のケアについて自分で決めることができないので、親類またはパートナーは全体的な状況について十分に自分自身に通知するべきです。場合によっては、別の医師からセカンドオピニオンを取得することが適切かどうかを確認する必要があります。

治療と治療

プロポフォール症候群が診断された場合に取られるべき最も重要な対策は、プロポフォールの注入を直ちに停止することです。プロポフォールは別の麻薬と交換する必要があります。プロポフォールの注入をすぐに停止することに加えて、支持的な措置が示されます。

対策は、水分の適切な供給とカテコールアミンの投与で構成されます。これらはストレスホルモンとして作用し、血圧を維持して心拍数を増加させます。徐脈を薬物治療で矯正できず、AVブロックが続く場合は、ペースメーカーのペーシングを検討できます。

さらに、乳酸アシドーシスの治療には適切な電解補償を提供する必要があります。場合によっては、症状の大幅な改善につながるため、継続的な血液濾過または血液透析が効果的であることが証明されています。 PRISの最初の選択の治療薬としての血液濾過の初期の使用は、専門文献で議論されています。

（遅すぎる）血液濾過の適用がもはや目標に至らなかった症例も報告された。ミトコンドリアで疑われる脂肪酸酸化障害を補うために、治療中のカロリーの適切な摂取を確保するように注意を払う必要もあります。

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防止

プロポフォール注入症候群を回避するための直接的な予防策は実施されていません。長期鎮静または長期麻酔に麻酔を使用する前に、患者が症候群の発症に適しているかどうかは不明であるためです。薬剤の投与量を4 mg / kg / hに制限することは、最も重要な予防策の1つとしてすでに見られています。

長期麻酔またはプロポフォールによる鎮静を最大7日間に制限することには、PRISを回避するための予防策も含まれます。予防策として、妊娠中および授乳中にプロポフォールを使用しないでください。大豆アレルギーのある人には厳格な禁忌があります。

アフターケア

プロポフォール注入症候群は、フォローアップ中に厳密な臨床モニタリングを必要とします。代謝障害は、プロポフォールが長期間にわたって投与された場合にのみ発生するため、プロポフォールの再利用を避けることを強くお勧めします。心不全および腎不全は完全に治癒する必要があり、十分な水分を確実に与えることが特に重要です。

急性期治療では、透析の使用を検討する必要があります。心臓と腎臓への永久的な損傷は除外することができず、フォローアップケアで患者の全身状態のさらなる治療と安定化が必要です。入院治療後は、さらに外来診察が必要であり、経験豊富な医師との連携が必要です。

プロポフォール注入症候群は、プロポフォールの中止および急性治療後の疾患としては存在しなくなりますが、患者の身体への影響が時間内に完全に解消されたかどうかを判断するにはしばらく時間がかかります。患者はプロポフォールの効果について完全かつ包括的に通知されなければならず、プロポフォール注入で再び鎮静させたり、長期間麻酔下に置いたりしてはなりません。したがって、関係者が説明セッションで麻酔科医に合併症について直ちに言及することが不可欠です。

自分でできる

プロポフォール注入症候群（PRIS）が発生すると、自力で治療することはできなくなります。麻酔プロポフォール投与後の非常にまれな緊急医療です。プロポフォールの注入は直ちに停止しなければなりません。さらに、循環虚脱や代謝性アシドーシスから保護するために、多くの場合、支援策が必要です。

腎不全を補うために、血液濾過または血液透析を早い段階で検討する必要があります。症状は、特に血液透析で急速に改善します。これらの措置の適用が成功すると、患者は完全に回復します。平均余命も生活の質も制限されていません。ただし、麻酔が必要な状況が発生した場合は、関係する患者が代替療法について医師と話し合うことが非常に重要です。したがって、患者は通常の麻酔薬に対する不耐性について医師に通知する必要があります。 PRISがすでに発生している場合、プロポフォールによる鎮静薬は痛みのある患者には使用しないでください。したがって、患者はこれらの場合にも医師と代替案について話し合う必要があります。

患者がPRISの可能性を減らす唯一の方法は、食事療法の設計です。遺伝的要因とプロポフォールの過剰投与に加えて、PRISは長期間の断食、ケトン食療法、低炭水化物食にも好まれています。