パラタンパク血症

で パラタンパク血症 いわゆるパラタンパク質が血中に見られる状態です。特に、特別なモノクローナル免疫グロブリンおよび対応する免疫グロブリン軽鎖が血中にますます存在しています。

パラプロテイン血症とは何ですか？

パラタンパク血症 モノクローナルガンモパシーとしても知られています。彼らは、ヒトの血液中の均一な免疫グロブリンの存在を説明しています。以前は、多発性骨髄腫やその他のクローン性リンパ増殖性疾患に関連しないパラタンパク血症は、「良性ガンモパチー」または「良性パラタンパク血症」として知られていました。

しかしながら、「不明確な単クローン性免疫グロブリン血症」という用語は、近年これらの疾患の医療専門家の間で確立されました。この名前の省略形はMGUSで、多くの場合に使用されます。 MGUSは、尿または血清中に長期間にわたってモノクローナル免疫グロブリンが存在する疾患として定義されています。

この免疫グロブリンは一定の濃度で存在している必要があり、病気は無症候性である必要があります。骨髄でモノクローナル免疫グロブリンが形成されます。ゆっくりと増殖し、悪性の振る舞いを示さない特定の形質細胞は、物質の産生に関与しています。多くの場合、この疾患は長い観察期間を経て初めて診断できます。

原因

パラタンパク血症は通常、他のさまざまな病気や症状に関連しています。パラタンパク血症の発生原因もそれぞれの疾患によって異なります。一般的な臨床像とその原因のより良い概要を得るために、サブグループが形成されました。

これらのグループはそれぞれ、さまざまな理由で濃度が正常値を超えるタンパク質を指します。サブグループは通常、多発性骨髄腫、破骨細胞性多発性骨髄腫、IgG沈着症およびヴァルデンストローム病を指します。その他のサブグループには、重要性が不明な単クローン性免疫グロブリン血症と重鎖疾患が含まれます。これらの疾患のいくつかは、いわゆる非ホジキンリンパ腫に属することに注意すべきです。

症状、病気、徴候

パラタンパク血症の症状と症状は、さまざまな形で現れ、患者ごとに、また基礎疾患によって異なります。パラタンパク血症の典型的な特徴は、例えば、血液の高粘度である。

血液中のタンパク質の数が増えるため、粘度は通常よりも顕著になります。このような高粘度の結果として、さらなる不満が生じる可能性があります。これらには、例えば、神経障害、アミロイドーシスおよび血液凝固障害が含まれる。また、いわゆるコールド凝集素が同時に検出されることもあります。

同時に、パラタンパク血症の状況では、多くの場合、正常な免疫グロブリンが不足しています。これにより、罹患した人の感染に対する感受性が高まる可能性があります。原則として、骨髄細胞中の形質細胞含有量が30％より高いかどうかはパラプロテイン血症の問題です。

パラプロテイン血症という用語は、組織生検で形質細胞から構成される腫瘍が検出された場合にも使用されます。

診断と疾患の経過

パラタンパク質血症の診断に関しては、いくつかの選択肢があります。原則として、この疑いが否定されるまで、検出されたすべてのパラプロテイン血症は多発性骨髄腫または形質細胞腫と見なされます。これにより、尿と血清の両方の免疫グロブリンを定量する必要があります。

さらに、免疫固定を分析する必要があります。さらに、血球数、特に血清中のカルシウムとクレアチニンの物質を検査する必要があります。 X線検査の一部として、脊椎、頭蓋骨、骨盤などがグラフィック表示されます。場合によっては、脊椎のMRIスキャンが指示されます。

骨髄には生検が必要な場合があります。患者は、定期的に検査を受け、パラタンパク質やその他のパラメーターの存在を継続的に監視する必要があります。骨髄所見は毎年、特に若い患者で毎年チェックされます。

筋骨格系で発生するすべての痛みは、画像技術を使用して検査する必要があります。尿サンプルは、パラタンパク血症の診断に特に適しています。ここでは、タンパク質含有量が高すぎるかどうかを判断するのは簡単です。尿中の特定のタンパク質の濃度が24時間あたり1グラムを超えるとすぐに、パラプロテイン血症が起こります。

合併症

パラタンパク血症のため、影響を受けた人々はさまざまな病気に苦しむ可能性があります。ただし、原則として、血液凝固障害が発生するため、血液は非常に粘稠になります。さらに、患者の免疫システムも大幅に弱まり、さまざまな感染症や病気にかかりやすくなります。患者のリンパ節はパラプロテイン血症でしばしば腫れ、影響を受けた人は気分が悪くなり、疲労感を感じます。

最悪の場合、腫瘍が発生することもあります。これが検出されずに治療されない場合、関係者は多くの場合死亡します。パラタンパク血症は、化学療法や他の薬で治療できます。しかし、影響を受ける人の生活に非常に悪影響を及ぼす可能性のあるさまざまな副作用があります。

放射線または幹細胞移植もパラプロテイン血症を軽減します。ただし、腫瘍は手術で除去する必要があります。これはまた、影響を受ける人の平均余命を短くする可能性があります。さらに、多くの患者はうつ病または他の心理的な問題が発生した場合に心理的治療に依存しています。

治療と治療

パラタンパク血症の場合、それぞれの症状の治療が主な焦点です。治療スペシャリストは、個々のケースに応じて治療法を決定します。目的は、タンパク質の異常な増加の原因を取り除くことです。この目的のために、さまざまな治療オプションを利用できます。

これらには、例えば、化学療法、ビスホスホネート治療または免疫調節が含まれる。放射線療法、幹細胞移植、外科的介入も可能です。タンパク質形成腫瘍は外科的に除去されます。

病気の予後はさまざまな基準に基づいています。たとえば、パラタンパク質の量が継続的に増加する場合、これは予後を悪化させます。まれなケースでは、冒された患者はワルデンストローム病、悪性非ホジキンリンパ腫、またはアミロイドーシスを発症します。

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見通しと予測

パラタンパク血症の予後は、それを引き起こす基礎疾患に大きく依存します。ほとんどの患者は、最終的に血液凝固の変化につながる慢性疾患と診断されています。基礎疾患はしばしば治癒できないため、パラプロテイン血症の発生のさらなる見通しは好ましくない。むしろ、影響を受ける人々は、いかなる急性の健康状態も引き起こさないために、生涯にわたる薬物治療を必要とします。

さらに、続発性疾患が予想されます。パラタンパク血症の患者では、感染症への感受性が高まることがよくあります。生物は全体的に弱体化し、通常のように病原体に適切に反応できなくなります。発生が非常に好ましくない場合、患者は腫瘍を発生します。その結果、期待寿命に潜在的なリスクがあり、日常生活への対応が厳しく制限されています。既存の症状を緩和するには、がん治療が必要です。あらゆる努力にもかかわらず、ほとんどの患者で腫瘍疾患は早期死亡で終わります。

予後を立てるとき、一般的な健康状態によって引き起こされる感情的なストレスがその後の心理的障害を引き起こす可能性があることも考慮に入れられるべきです。全体として、これらはまた、さらなる開発を困難にし、非常に退屈なものになる可能性があります。ほとんどの場合、これは身体の健康のさらなる悪化にもつながります。

防止

パラプロテイン血症を防ぐための具体的な対策は、医学研究の現状によれば不明である。このため、疾患のわずかな症状や徴候については、適切な専門家に相談する必要があります。早期に診断が下されるため、パラプロテイン血症の予後がより良好になる場合があります。

アフターケア

パラタンパク血症の場合、ほとんどの場合、追跡措置は非常に限られています。影響を受ける人は、関係者に他の合併症や苦情がないように、理想的には早期に医師に相談する必要があります。早期に医師に相談するほど、病気の経過は通常良好になります。

ほとんどの患者は、切除する腫瘍に依存しています。手術後は安静を維持する必要があります。不必要に体に負担をかけないようにするために、運動やストレスの多い身体活動は避けるべきです。さらに腫瘍を迅速に特定して除去するために、医師による定期的な検査と検査も行う必要があります。

自分の家族の心理的サポートが非常に重要になることは珍しくありません。そのため、特に愛情深く集中的な話し合いは、病気のさらなる経過にプラスの影響を与える可能性があります。パラタンパク血症のその後の経過は診断の時期に大きく依存するため、一般的な予測は通常不可能です。この病気はまた、影響を受ける人の平均余命を制限する可能性があります。

自分でできる

この診断では、パラタンパク血症の原因を特定するために患者を徹底的に検査する必要があります。この基礎疾患は腫瘍である可能性があり、適切に治療する必要があります。 病気のさらなる経過の予定である健康診断も観察されるべきであり、追加の身体的苦情は真剣に受け止められるべきです。

パラタンパク血症の患者は、疲労感や疲労感を感じる傾向があります。さらに、感染に対する感受性が高まります。これらの症状を最小限に抑えるには、適切なライフスタイルが役立ちます。 このライフスタイルはさまざまな要素で構成されています。一方では、新鮮な食材で構成され、ビタミンと繊維が豊富な食事があります。余分な体重は穏やかに減らしてください。毒素を体から洗い流すために、たくさん飲むこともお勧めです。それでもミネラルウォーター、お茶、薄いジュースのスプリッツァーはここでその価値を証明しています。

最新の研究によると、健康的な食事は既存のうつ病にも良い影響を与えます。パラタンパク血症は非常にストレスの多い診断であるため、追加の併用療法が必要になる場合があります。 パラタンパク血症患者はまた、調節された睡眠と覚醒リズムの恩恵を受けます。彼はアルコールとニコチンを避け、代わりに定期的な身体活動に参加するべきです。森での長い散歩や新鮮な空気の中での自転車ツアーは、ここでその価値を証明しています。