パジェット・フォン・シュレッター症候群

で パジェット・フォン・シュレッター症候群 深部腕静脈、鎖骨静脈、または腋窩静脈に発生する血栓症です。病気は主に若い成人男性に影響を与えます。

パジェット・フォン・シュレッター症候群とは何ですか？

パジェット・フォン・シュレッター症候群の典型的な症状は、冒された手足の痛みです。腫れも可能です。
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医学ではそれは働きます パジェット・フォン・シュレッター症候群 また、腕と肩帯静脈血栓症という用語。この病気は、英国の医師ジェームズパジェット（1814-1899）とオーストリアの医師レオポルドシュレッターリッターフォンクリステリ（1837-1908）にちなんで名付けられました。症候群の他の名前は、腋窩静脈閉塞症と深腕静脈血栓症です。

パジェットフォンシュロッター症候群では、急性血栓症が 鎖骨下静脈 （鎖骨静脈）または 腋窩静脈 （腋窩静脈）。静脈の慢性流出障害の場合、医師は胸部入口症候群（TIS）について話します。パジェット・フォン・シュレッター症候群はまれな病気の一つです。それは主に男性である若者に主に現れます。

時々子供たちは症候群にもなります。ほとんどの場合、パジェットフォンシュレッター症候群は体の右側に現れます。すべての血栓症の約2％が腕と肩帯に見られます。

原因

パジェット・フォン・シュレッター症候群の原因は異なります。とりわけ、胸郭出口症候群が引き金となる可能性があります。腕と胸の間の移行領域に血管神経索の圧迫があります。胸郭出口症候群は通常、最初の肋骨と鎖骨の間の狭窄または筋骨格異常などの機能的現象によって引き起こされます。

腕の頭上作業などの激しい作業の後でも、パジェットフォンシュレッター症候群が現れることは珍しくありません。これには、壁の塗装、長期間バックパックを運ぶ、木を切るなどがあります。レスリング、テニス、バスケットボール、ハンドボールなどのスポーツ活動もパジェットフォンシュレッター症候群を引き起こす可能性があります。

別の考えられる原因は中心静脈カテーテルの装着です。この病気は、通常、ベッドに横になって長期間、高浸透圧溶液を大量に注入した後に発生します。一部の患者では、徹底的な検査にもかかわらず、医師はパジェットフォンシュレッター症候群の特定の原因を特定できません。血栓症は自然に現れます。

症状、病気、徴候

パジェット・フォン・シュレッター症候群の典型的な症状は、冒された手足の痛みです。腫れも可能です。場合によっては、腕の色が赤みまたは青みがかります。さらに、表面の静脈は皮膚のしみから見えます。これは、バイパスサイクルが発達していることを示しています。他に考えられる不満は、脇の下の緊張と圧迫感です。

血栓（血栓）の剥離によって引き起こされる肺塞栓症は危険な合併症と考えられています。塞栓症は、しばしば胸の痛みと息切れに現れます。

診断と疾患の経過

パジェット・フォン・シュレッター症候群が疑われる場合は、医師の診察を受けてください。これは最初に患者の病歴（既往歴）とその不満を扱います。また、神経や動脈が症候群に関与しているかどうかを確認します。例えば、動脈供給の減少、一方的な体力の喪失、または感覚異常があるかもしれません。

医師はさまざまな臨床検査を行います。これには、ライトの超誘拐テスト、腕を上げる、または頭を特定の方向に向けることが含まれます。このようにして、医師は消失する動脈パルスを決定します。これは、胸郭出口症候群の徴候と見なされます。

既往歴の一環として、医師は患者がパジェットフォンシュレッター症候群を引き起こす可能性のある特定の身体的またはスポーツ活動に従事しているかどうかを確認します。二重超音波検査は通常、診断の確認に使用されます。場合によっては、静脈造影（静脈造影）も必要になることがあります。起源が圧迫に関連している場合、適切な画像を確保することが重要です。

圧迫の引き金として、悪性新生物または広範な上腕血腫を除外することも重要です。これは、脇の下のリンパ節転移によって引き起こされることがあります。ほとんどの場合、パジェット・フォン・シュレッター症候群は有利な経過をたどります。血栓症後症候群が腕に起こることはめったにありません。

合併症

ほとんどの場合、この症候群に罹患した人は、非常に激しい痛みに苦しみ、また罹患した関節と部位の感覚障害に苦しみます。この痛みは、運動中だけでなく、多くの場合夜間にも発生する可能性があるため、睡眠の問題を引き起こし、さらにうつ病やその他の精神的混乱を引き起こします。

地域は明らかに腫れ、皮膚は赤みを帯びた色です。また、関係者の脇の下に緊張感や圧迫感を与えることもあります。パジェットフォンシュレッター症候群は肺塞栓症にもつながり、患者にとって致命的となる可能性があります。影響を受ける人々は、息切れと胸部に発生する比較的激しい痛みに苦しんでいます。

パジェット・フォン・シュロッター症候群により、患者の生活の質は著しく低下し、制限されます。病気が若い年齢で発生する場合、それは患者の発達と成長の様々な障害につながる可能性があります。パジェット・フォン・シュレッター症候群の治療は合併症とは関係ありません。症状は投薬の助けを借りて軽減することができます。ただし、影響を受ける人の多くは、平均寿命を延ばすためにペースメーカーに依存し続けています。

いつ医者に行くべきですか？

皮膚の外観の腫れや変色は、医師が検査して明確にする必要のある異常を示します。皮膚が赤みまたは青みを帯びた場合、治療が必要であり、医師に相談する必要があります。ほとんどの場合、苦情は腕の領域で発生します。上半身に緊張感や血行障害がある場合は医師の診察を受けてください。症状が脇の下まで広がった場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。

圧力感、感覚障害、およびタッチに対する過敏症は、既存の健康障害の兆候であり、調査する必要があります。胸の痛みと息切れは、早急な対応が必要なパジェットフォンシュレッター症候群の急性症状の1つです。深刻なケースでは、緊急サービスに警告する必要があります。同時に、応急措置を講じることにより、関係者の換気を確保する必要があります。 Paget-von-Schroetter症候群のリスクグループには主に若い成人男性が含まれるため、これらのグループの人々は特に、症状が発生した場合は医師の診察を受ける必要があります。

呼吸が突然制限されたり、パフォーマンスが低下したり、内臓が弱くなったりした場合、関係者はすぐに助けを必要とします。小児または青年の発育過程における障害、ならびに成長の発育不全については、医師と相談してください。あなたも心理的な問題がある場合は、医療の助けを求める必要があります。

治療と治療

Paget-von-Schroetter症候群の治療は、保守的な方法と手術的な方法の両方で可能です。保存的治療の一環として、罹患した腕を挙上します。さらに、患者にはヘパリンが注射されます。血栓症を解消できる場合は、クマリン誘導体を6か月間投与します。

血栓症が重度の場合、ほとんどの場合、プラスミノーゲン活性化因子による線溶が起こります。この治療法を実施できない場合は、外科的治療が必要です。例えば、最初の肋骨または子宮頸部肋骨からエキゾチックな領域の除去があります。

パジェット・フォン・シュロッター症候群の最も重要な治療目標は、血栓後症候群と肺塞栓症を回避することです。保守的な治療は、ほとんど例外的なケースでのみ使用されます。したがって、この治療法は、血栓症後症候群を打ち消すことができません。線維素溶解は、手術による血栓切除と同様に優れた効果をもたらします。

成功率は約80％です。溶菌や青斑性膿疱症の禁忌がある場合は、外科的処置が行われます。ただし、手術には禁忌もあります。これらには、ペースメーカーなどの静脈内永久インプラントによる血栓症、腫瘍の圧迫による血栓症、および関係者の健康状態の低下が含まれます。

見通しと予測

全体として、パジェットフォンシュレッター症候群の予後は比較的良好です。適切な治療により、血管は数週間以内に再び開きます。同時に、特に病気の最初の数日で、腕の腫れの傾向と、時には非常に激しい痛みが患者の健康に非常に悪い影響を与える可能性があり、通常は軽減されます。

肺塞栓症のリスクは、脚および骨盤静脈血栓症と比較して比較的低いです。予後は常に個々の症状と患者の全身状態に基づいています。主治医はまた、患者の外科的処置を実行する意欲を考慮に入れる。手順には、頸部肋骨の除去が含まれ、合併症の特定のリスクを伴います。それにもかかわらず、予後は比較的良好です。

血栓症が治療可能である限り、平均余命は短縮されません。パジェットフォンシュロッター症候群のような血栓症は、ハイリスク患者に何度も発生します。したがって、綿密な医療監督が必要です。医師は、患者が人生で経験する血栓症の数と重症度を長期的に予測しなければなりません。

防止

パジェット・フォン・シュレッター症候群に対する既知の予防はありません。ただし、場合によっては、過度の頭上作業や特別なスポーツ活動を避けるなどの対策が役立つことがあります。

アフターケア

Paget-von-Schroetter症候群では、ほとんどの場合、影響を受けた人が直接フォローアップケアを行うための手段とオプションはほとんどありません。他の合併症や症状のさらなる悪化がないように、影響を受ける人は理想的には早い段階で医師に相談する必要があります。医師との接触が早いほど、通常は経過が良くなるため、罹患した人は理想的には疾患の最初の兆候と症状で医師の診察を受ける必要があります。

原則として、パジェットフォンシュレッター症候群はそれ自体を治すことはできません。最初の治療後でも、患者は多くの場合、さまざまな薬の服用に依存しています。影響を受ける人は、症状を永久にそしてとりわけ適切に緩和するために、定期的な摂取で正しい投与量に注意を払う必要があります。

内臓を定期的にチェックすることも、状態を監視し、損傷を早期に発見するために非常に重要です。さらに、この病気にかかった人は、症状を緩和する健康的な食事で健康的なライフスタイルを確保する必要があります。場合によっては、症候群によって影響を受ける人の平均余命が短くなりますが、それについて一般的な予測を行うことはできません。

自分でできる

Paget-von-Schroetter症候群の患者は、通常、腕を頭の上に長時間持ち運ぶ必要のある作業を避ける必要があります。

壁を塗ったり、窓を掃除したり、薪を割ったりすることは、避けるべき活動の一部です。スポーツ活動もまた、身体の可能性とニーズに合わせて行われます。影響を受ける人は、ハンドボール、バスケットボール、水泳、テニスなどのスポーツを避けるべきです。これらの活動中、腕は肩の上に持ち上がることが多く、痛みや腫れを引き起こす可能性があります。 さらに、バックパックやバッグを肩にかけることは、患者の健康にとって有益ではないため、避ける必要があります。

言及されている活動は、既存の症状を悪化させたり、健康上の問題の再発につながる可能性があります。日常生活を再構築する必要があるため、毎日のタスクを実行するときは常に、腕と肩が低いストレスにのみさらされるように注意を払う必要があります。最初の不規則なところや気分が悪いときは、休憩を取ってください。また、苦情が発生しないよう姿勢を変える必要があります。通常のパフォーマンスが低下したり、肩や腕にチクチクする感覚がある場合は、すぐに活動を停止する必要があります。