酸化的脱炭酸

の 酸化的脱炭酸 細胞呼吸の一部であり、細胞のミトコンドリアで行われます。酸化的脱炭酸の最終生成物であるアセチル-coAは、クエン酸回路でさらに処理されます。

酸化的脱炭酸とは？

ミトコンドリアは、核を持つほとんどすべての細胞に見られる細胞小器官です。それらは分子ATP（アデノシン三リン酸）を形成するため、細胞の発電所としても知られています。 ATPは人体の最も重要なエネルギーキャリアであり、有酸素呼吸によって得られます。好気性呼吸は、細胞呼吸または内部呼吸とも呼ばれます。

細胞呼吸は4つのステップに分かれています。解糖は最初に起こります。これに続いて、酸化的脱炭酸、次にクエン酸サイクル、最後に最終的な酸化（呼吸鎖）が続きます。

酸化的脱炭酸は、ミトコンドリアのいわゆるマトリックスで起こります。要するに、主に解糖に由来するピルビン酸は、ここでアセチル-CoAに変換されます。このため、ピルビン酸の酸アニオンであるピルビン酸は、チアミンピロリン酸（TPP）に結合します。 TPPはビタミンB1から形成されます。ピルビン酸のカルボキシル基は、二酸化炭素（CO2）として分離されます。このプロセスは、脱炭酸として知られています。これにより、ヒドロキシエチルTPPが作成されます。

次に、このヒドロキシエチルTPPは、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ酵素複合体のサブユニットである、いわゆるピルビン酸デヒドロゲナーゼ成分によって触媒されます。残りのアセチル基は、ジヒドロリポイルトランスアセチラーゼによる触媒作用により、補酵素Aに移動します。これにより、次のクエン酸サイクルに必要なアセチル-CoAが作成されます。この反応を円滑に進めるには、酵素デカルボキシラーゼ、オキシドレダクターゼ、デヒドロゲナーゼからなる複合酵素複合体が必要です。

機能とタスク

酸化的脱炭酸は、内部呼吸の不可欠な部分であり、解糖と同様に、クエン酸回路と呼吸鎖の酸化の終了は、細胞内にエネルギーを生成するのに役立ちます。これを行うために、細胞はグルコースを取り込み、解糖の一部としてそれを分解します。 1つのグルコース分子から10のステップで2つのピルビン酸塩が得られます。これらは酸化的脱炭酸の前​​提条件です。

解糖および酸化的脱炭酸の間にATP分子がすでに得られていることは事実ですが、次のクエン酸サイクルよりもかなり少ないです。基本的に、酸水素反応はクエン酸サイクル中に細胞内で起こります。水素と酸素は互いに反応し、二酸化炭素と水が放出されると、ATPの形でエネルギーが発生します。クエン酸回路のラウンドごとに約10個のATP分子を合成できます。

普遍的なエネルギー源として、ATPは人間にとって不可欠です。エネルギー分子は、人体のすべての反応の前提条件です。神経インパルス、筋肉の動き、ホルモンの生産、これらすべてのプロセスにはATPが必要です。体は、そのエネルギー要件を満たすために1日あたり約65 kgのATPを生成します。

原則として、ATPは酸素なしで、したがって酸化的脱炭酸なしでも取得できます。ただし、この嫌気性乳酸代謝は、好気性代謝よりも生産性が大幅に低く、乳酸の形成にもつながります。強くて長時間の運動の場合、これは影響を受ける筋肉の過度の酸性化と過度の疲労につながる可能性があります。

病気と病気

酸化的脱炭酸の障害によって引き起こされる1つの病気はメープルシロップ病です。ここで、問題はグルコースの分解ではなく、アミノ酸のロイシン、イソロイシン、バリンの分解です。この病気は遺伝し、しばしば出生直後に現れます。冒された新生児は、嘔吐、呼吸障害から呼吸停止まで、無気力または昏睡に苦しんでいます。高音の叫び、けいれん、過度に高い血糖値も典型的です。いわゆる2-ケト-3-メチル吉草酸は、アミノ酸の誤った分解によって形成されます。これは子供の尿と汗にメープルシロップの特徴的な香りを与え、病気に名前を付けました。治療せずに放置すると、病気はすぐに死に至ります。

すでに示したように、ビタミンB1（チアミン）は、酸化的脱炭酸において重要な役割を果たします。チアミンなしでは、アセチル-CoAの形成を伴うピルビン酸の脱炭酸は不可能です。重度のB1欠乏症は脚気疾患の原因です。過去には、ビタミンB1は米粒の殻だけに含まれているため、主に皮むきと精米を主とする東アジアのプランテーションまたは刑務所で主に発生しました。

チアミンの欠如および関連する酸化的脱炭酸の阻害により、脚気疾患は主に、高いエネルギー代謝回転を有する組織の障害を引き起こす。これらには、骨格筋、心筋、神経系が含まれます。この疾患は、無関心、神経麻痺、心臓の肥大、心不全、浮腫の形で現れます。

酸化的脱炭酸が妨げられるもう1つの病気はタイプIグルタル酸尿症で、これはかなりまれな遺伝性の病気です。影響を受ける人は、最初は長い間症状がありません。最初の症状は、異化危機のコンテキストで表示されます。重度の運動障害が発生します。トランクが不安定です。発熱することもあります。

I型グルタル酸尿症の初期症状は大頭症、つまり平均よりも大きい頭蓋骨です。最初の症状が現れるとすぐに、病気は急速に進行します。しかし、初期段階で診断された子供は有望な予後があり、通常は治療でよく発達します。しかし、この病気は脳炎、すなわち脳の炎症と誤解されることがよくあります。

グルタル酸尿症I型の診断は、尿検査を使用して非常に簡単に行うことができます。しかし、この病気はまれであるため、症状はしばしば誤解され、病気の検査は最初は行われません。