ミオパシー

ミオパシー 筋肉の病気です。ほとんどの場合、横紋筋の骨格筋が影響を受けます。例えば、筋ジストロフィーまたは筋緊張症候群は、ミオパシーのグループに属します。

ミオパシーとは何ですか？

用語 ミオパシー ギリシャ語に由来し、筋肉痛を意味します。したがって、ミオパシーは筋肉の病気です。彼らは通常、骨格の横紋筋に影響を与えます。しかし、心筋の疾患、いわゆる心筋症も、ミオパシーのグループに属します。

ミオパシーは、筋肉の衰弱にも関連する他の臨床像と区別されます。たとえば、筋萎縮性側索硬化症や脊髄性筋萎縮症はミオパシーではありません。それらは運動ニューロンの疾患に属しています。ミオパシーは、一次性および二次性ミオパシーに分けることができます。

原因

一次性筋症は主に筋肉の疾患に基づいています。したがって、それらは他の病気に基づいていません。筋ジストロフィーは退行性一次性筋症に属します。これらには以下が含まれます：

• ガードルジストロフィー、
• 顔面肩甲上腕筋ジストロフィー
• 先天性筋ジストロフィー。

ほとんどの筋ジストロフィーは遺伝性です。筋緊張性ジストロフィー1型、筋緊張性ジストロフィー2型、パラミオトニア先天性オイレンブルグまたはミオトニア先天性トムセンなどの筋緊張症候群も受け継がれます。先天性ミオパシーは新生児に現れます。ネマリンミオパシー、中心核ミオパシー、先天性線維型不均衡を伴うミオパシーなどの症状も、遺伝的欠陥によって引き起こされます。

同じことがミトコンドリア筋症にも当てはまります。ミトコンドリアのDNAの[[[mutation]]により、ミトコンドリアは減少または変化します。これは、細胞小器官内のエネルギー代謝の破壊につながります。ミオパシーは、他の基礎疾患との関連でも発生します。これらの筋疾患は、二次性筋症としても知られています。二次性筋障害は、内分泌系の疾​​患の結果であることがよくあります。

それらは、甲状腺の活動亢進または活動低下、クッシング病、および副甲状腺の疾患（副甲状腺機能亢進症（副甲状腺機能亢進症））で発生します。代謝性疾患はまた、ミオパシーを通して自分自身を感じさせることができます。筋肉はたくさんのエネルギーを必要とします。これが、エネルギー代謝の障害が筋肉に現れる理由です。ここで重要な疾患は、脂質蓄積症またはグリコーゲン蓄積症です。

ミオパシーはまた栄養素の不足から生じる場合があります。筋肉疾患は、ビタミンD欠乏症またはセレン欠乏症で起こります。炎症性筋症は、自己免疫疾患や感染症から生じます。旋毛虫症は、しばしばミオパシーを引き起こす感染症です。ミオパシーを伴う自己免疫疾患は、多発性筋炎および封入体筋炎ですが、ミオパシーは、薬物、アルコール乱用、または他の外因性毒素によっても引き起こされます。

症状、病気、徴候

筋力低下は、すべてのミオパシーの特徴的な症状です。筋ジストロフィーでは、進行性の筋力低下に加えて、筋肉の変性が起こります。先天性ミオパシーは、出生直後または生後数か月以内に始まります。筋肉の発達が遅すぎるか、不完全です。子供たちは重力に逆らって筋肉を使うことはできません。

筋緊張症候群は、筋肉の緊張の病理学的に延長された段階によって特徴付けられます。炎症性筋症は炎症過程に基づいています。筋肉の脱力に加えて、筋肉が赤くなり、過熱します。痛みも可能です。心筋がミオパシーの影響を受けると、刺激の伝導が損なわれます。結果は不整脈です。

ミトコンドリアミオパシーの結果として、脳機能が制限される可能性があります。脳卒中のような症状が発生する場合があります。これらの現象は、MELAS症候群とも呼ばれます。ミトコンドリアミオパシーは多系統の病気です。目や内耳も影響を受ける可能性があります。網膜と視神経の損傷は失明につながる可能性があります。真性糖尿病の発症は、ミトコンドリア性ミオパシーによっても支持されています。

診断と疾患の経過

特徴的な症候群としての筋力低下は、ミオパシーの最初の兆候を提供します。詳細な既往歴では、医師は考えられる危険因子または原因を明らかにします。筋肉障害が疑われる場合は、血液検査を行うことができます。筋ジストロフィーでは、血清中のクレアチンキナーゼ（CK）が増加します。これは、骨格筋線維が分解すると増加します。

血中のクレアチンキナーゼの増加は高クレアチン血症と呼ばれます。アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（ASAT）、アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALAT）、乳酸脱水素酵素（LDH）も上昇していますが、血清クレアチンキナーゼほど感度が高く、特異的ではありません。クレアチンキナーゼ値のレベルは、個々の筋ジストロフィー間でかなり異なります。したがって、この値は鑑別診断にも使用できます。

ほとんどの筋症の診断を確認するために、筋生検が行われます。疾患の種類に応じて、さまざまな典型的な構造が組織学的検査に現れます。

合併症

ミオパシーは主に重度の筋力低下を引き起こします。影響を受けた人々の回復力は大幅に低下し、日常生活には厳しい制限があります。影響を受けた人々は、疲れていて病気で疲れ果てているように見え、もはや通常の日常活動を行うことができません。ミオパシーが心臓の問題を引き起こし、それが心臓のリズムの障害につながることは珍しくありません。

最悪の場合、罹患した人はこの苦情により心臓突然死で死亡することもあります。心臓の不満は刺激の伝導に悪影響を及ぼし続けます。場合によっては、ミオパシーは麻痺を引き起こし、感度がさらに制限されます。運動能力もこの病気によって悪影響を受ける可能性があります。影響を受けている人々は、糖尿病に苦しんでいることも少なくありません。

ミオパシーの治療は、投薬の助けを借りて、治療や運動を通して行うことができます。これにより、多くの苦情を制限および軽減できます。しかしながら、原則として、完全な治癒があるかどうかは予測できません。腫瘍も発生している場合、合併症が発生する可能性があります。これにより、患者の平均余命が短くなる可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

医師は、永続的な一般的な病気の感覚と内部の衰弱を明確にする必要があります。代謝障害や不整脈がある場合は、原因を究明するために医師の診察を受けてください。睡眠障害、集中力と注意力の低下、一般的なパフォーマンスの低下を調べて治療する必要があります。エネルギー要件の増加、急速な疲労、または回復力の低下の場合、明確にすべき健康障害があります。一般的な機能障害、視覚や聴覚の障害がある場合は、医師が必要です。

内部刺激、感覚障害、皮膚のしびれ、温度や触覚に対する過敏症については、医師と相談してください。筋肉の炎症、内部の熱の蓄積、体液と頭痛の必要性の増加は、既存の病気に対する生物の兆候です。意識の低下、筋力低下、または不快感を経験した場合は、医師に相談する必要があります。皮膚の変色は警告であり、医師に提示する必要があります。

動悸、睡眠障害、落ち着きのなさ、感情の異常についても医師と話し合う必要があります。行動の変化、うつ病の外観または気分のむら、後遺症が発生する可能性があり、診断時に考慮する必要があります。彼らは間接的に既存の病気を悪化させたり、治療すべき他の疾患を引き起こしたりする可能性があります。

治療と治療

原発性ミオパシーは遺伝的欠陥に基づいているため、通常、原因で治療することはできません。ミオパシーに応じて、症状を治療するために異なる薬が使用されます。理学療法も影響を受ける人々を助けることができます。二次性ミオパシーの場合、根本的な病気の治療は前景にあります。甲状腺機能低下症は甲状腺ホルモン製剤で治療されます。

甲状腺機能亢進症の場合、抗甲状腺薬が投与されます。クッシング病は合成グルココルチコイドで治療されます。クッシング症候群が腫瘍によって引き起こされている場合は、もちろんそれを取り除く必要があります。栄養性ミオパシーの場合、栄養素の代用が必要です。心臓障害を伴うミオパシーは通常、追加の心臓強化薬と抗不整脈薬で治療されます。

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見通しと予測

ミオパシーは、遺伝学に進歩が見られる数年後まで完全に治癒することはまずありません。確かに致命的な症例があるため、いくつかの形態のミオパシーでは、治癒の見込みはかなり低いです。これは特に、先天性ミオパシーや他の健康障害と同時に生まれた非常に幼い子供や新生児に当てはまります。

一方、症状が最小限で、平均余命が通常のミオパシー患者。これらの軽いミオパシーは進行せず、今日の近代的な治療法でうまく管理することもできます。罹患した子供はまた、いくつかの形態のミオパシーと一緒に成人期に入り、しばしば老年期までうまく対処します。

特に、先天性および非先天性の筋肉消耗のある患者の平均余命および生活の質は、近年改善されている。生命を脅かす苦情は非常にまれであり、孤立したケースでのみ発生します。今日のミオパシーの大部分は、治癒が常に可能であるとは限らない場合でも、回復の数の増加と幸福の大幅な改善を示しています。したがって、ミオパシーの予後は非常に異なり、個人によって異なります。さらに、これまでのところ、ミオパシーは因果関係でのみ、またはタイプによっては主に症候性でのみ治療することができます。

防止

原発性ミオパシーは遺伝します。ここでは予防は不可能です。二次性筋障害は、基礎疾患の早期発見と治療により予防できます。栄養素とビタミンDやセレンなどのビタミンを十分に供給することで、栄養性筋症を確実に予防できます。

アフターケア

ミオパシーでは、ほとんどの場合、直接フォローアップケアの手段または可能性が大幅に制限されます。このため、他の苦情や合併症の発生を防ぐために、影響を受ける人は理想的には早い段階で医師に相談する必要があります。原則として単独では治癒できないため、必ず医師による治療が必要です。

ミオパシーの場合、早期に医師の診察を受けるほど、通常は疾患の経過が良好になるため、早期診断が前面に表示されます。原則として、ミオパシー患者はさまざまな薬物の摂取に依存しています。

正しい用量と定期的な摂取を確保することが重要です。影響を受ける人のほとんどは、定期的な検査と医師による管理に依存しているため、さらなる腫瘍を早期に発見することができます。ミオパシーは、患者の平均余命を短くする可能性があり、疾患の正確な重症度に応じて、さらに経過が異なります。

自分でできる

遺伝性ミオパシーでは、治療は症状を緩和し、生活の質の向上を目的とするだけです。これには、理学療法への定期的な参加が含まれます。特に水中エアロビクスでは、筋肉の構築の分野で非常に良い結果が得られます。バランスの取れた食事と、ストレスとリラクゼーションの間の健康的なバランスは、一般的にサポートしています。

続発性ミオパシーの場合、基礎疾患を治療し、筋力低下を解消することができます。影響を受ける人々は、最初に薬物、アルコール、およびその他の興奮剤の摂取量を確認する必要があります。栄養不足がある場合、これは対象となる栄養の影響を受ける人々によって補われなければなりません。対象を絞った栄養療法も使用できます。セレンの摂取は、この形態の筋力低下を助けることが示されています。甲状腺機能が低下している場合、セレンはホルモン摂取のサプリメントとしても推奨されます。特に既存の自己免疫疾患では、十分な睡眠、水分補給、ストレスの軽減（自律訓練、ヨガ）による健康的なライフスタイルが基本的に重要です。

ミオパシーは通常受け継がれ、症状はすでに小さな子供に明らかであるため、影響を受けた子供たちの親は早い段階でアドバイスを求めるか、自助グループや心理的サポートで自分自身のサポートを求める必要があります。影響を受けた人々とその両親の感情的重荷は過小評価されるべきではありません。影響を受ける家族は、法定健康保険会社からの世帯支援を申請することもできます。