骨髄異形成症候群

の 骨髄異形成症候群、短い MDS、血液または造血系のさまざまな疾患について説明します。これらは、健康な血液細胞の遺伝子改変を通じて、それらの完全な発達と機能を妨げ、このようにして生物を攻撃して弱体化させます。骨髄異形成症候群を発症する可能性は、年齢とともに増加し、60歳から急激に増加します。

骨髄異形成症候群とは何ですか？

一般的な信念に反して、 骨髄異形成症候群 血液がんなし（白血病）。急性骨髄性白血病（AML）が結果として発生する場合があるため、忍び寄る白血病または前白血病などの同義語が与えられました。

白血病と並行して、骨髄異形成症候群でも、造血の中心である骨髄が直接影響を受け、その生物にとってのその本質的な機能が損なわれます。

この病気では、骨髄は十分な白血球（白血球）、赤血球（赤血球）、血小板（血小板）を生成できなくなり、酸素の輸送、免疫系の維持、適切な血液凝固を確保できなくなります。

原因

病気の10件のうち9件は、発症する直接的な理由はありません 骨髄異形成症候群 認識するために。残りは、以下のような放射線療法または化学療法の結果によるものです。いわゆる二次性骨髄異形成症候群として癌患者に、または例えばガソリンに含まれているベンゼンなどの有害でほとんど毒性のある異物の作用に使用されます。

また、たばこの煙、染毛剤、殺虫剤、アルコールなどの頻繁に消費される商品も骨髄異形成症候群の発症に寄与していると考えられています。

しかし、この論文はまだ持続的に証明されていません。しかしながら、骨髄異形成症候群の遺伝的素因および人から人への病気の伝染は完全に排除されています。

症状、病気、徴候

感染した人の約半数はまったく症状がなく、病気は偶然発見されただけです。症状のある患者では、貧血によって引き起こされる徴候が特に顕著です。赤血球の形成が妨げられると、酸素が不足します。影響を受けた人々は疲労感と衰弱を感じ、パフォーマンスと集中力が明らかに低下します。

努力しなければならない場合は、すぐに息切れします。息切れ、時には急速な心拍（頻脈）が発生します。めまいも起こります。肌の色は著しく薄いです。しかし、白血球の生成も損なわれる可能性があります。これは、弱まった免疫システムと、発熱を伴う可能性のあるその結果として繰り返し発生する感染症で見られます。

いくつかのケースでは、病気は血中の血小板の数を減らします。これらは血液凝固の原因となるため、けがは通常よりも長く出血します。歯茎の出血が一般的です。 Petechiaeも形成できます。これらは皮膚の小さな点状出血です。別の症状は脾臓の腫大です。血小板が不足しているため、脾臓はより強く働く必要があるため、脾臓の体積が増加します。肝臓も大きくなることがあり、これは腹部の右上側の圧迫感で顕著です。

診断とコース

1つの発生の最初の兆候 骨髄異形成症候群 貧血（貧血）と非常によく似ています。貧血（貧血）では、血中に十分な赤血球がなく、生体内で酸素を十分に素早く分布させることができないため、息切れ、青白さ、疲労感、めまい、頭痛、脈拍数の増加などの症状が生じます耳鳴りがすることがあります。

白血球が不足しているため、感染症が多く発生する可能性があり、抗生物質による標的治療を行っても対処できません。十分な血小板の欠如の結果として、観察するために、例えば、小さな切り傷または外科的介入を用いて、止むことが困難であり、異常に激しい出血がしばしば見られる。頻繁なあざや尿や便の血も、骨髄異形成症候群の最初の兆候である可能性があります。

疑いがある場合は通常、詳細な血液検査が行われ、逸脱や異常がないか血液値が分析されます。さらに、骨髄のサンプルを腰から採取し、染色体の変化を調べます。染色体の変化は、症例の約60％で発生します。骨髄異形成症候群は、白血病ほど迅速かつ壊滅的に体に影響を与えることはありませんが、治療は肺や腸などの感染、または骨髄異形成症候群から発症する急性白血病は、生命を脅かす状況につながる可能性があります。

合併症

この症候群は、重度の貧血の主な原因です。これは一般に患者の健康状態に非常に悪い影響を及ぼし、余命を大幅に短縮する可能性もあります。貧血のために、影響を受けた人々は非常に疲れていて疲労しており、もはや積極的に生活に参加していません。

弱点もあり、患者の回復力も低下します。影響を受けた人々はもはや集中できなくなり、非常に青ざめたように見えます。さらに、シンドロームは心臓の鼓動とめまいを引き起こします。血流の減少により、影響を受けた人々は耳鳴りや頭痛にも悩まされます。

生活の質は著しく低下し、患者はしばしば苛立ちます。小さな傷や切り傷でも大量の出血を引き起こす可能性があり、血液が尿中に現れることもあります。 原則として、症候群の完全な治癒は幹細胞の移植によってのみ可能です。

さらに、影響を受けた人々は、症状で死なないために定期的な輸血に依存しています。重症の場合、化学療法も必要ですが、これはさまざまな副作用を引き起こす可能性があります。症候群の治療なしでは、影響を受ける人々の平均余命が大幅に減少します。

いつ医者に行くべきですか？

疲労、急速な疲労、睡眠の必要性の増加は、身体の不規則性の兆候です。症状が長期間続く場合、または症状がさらに強くなる場合は、医師の診察が必要です。集中力、注意力、または記憶障害を調査し、明確にする必要があります。パフォーマンスレベルが低下し、毎日の要件が満たされなくなった場合は、医師の診察を受けてください。通常の回復力が欠如している場合、皮膚が薄い、または内臓が弱い場合は、医師の診察が必要です。

心臓のリズムの乱れ、動悸、めまい、歩行の不安定さがある場合は、医師の診察をお勧めします。医師は、体温の上昇、全身倦怠感、または病気の感覚を示すべきです。これらは、アクションを必要とする身体からの警告信号です。歯茎の自然出血、皮膚の外観の変化、および理解できないあざは、健康障害の兆候です。

関係者が上半身の腫れや一般的な機能障害に気づいたら、医療の助けが必要です。上半身の感覚障害、触覚過敏症、または圧力の影響は、生物の不規則性を示します。これらの症状がある場合は、できるだけ早く医師に相談して、症状を緩和する治療計画を立てることができます。さらに、深刻な急性疾患は除外する必要があります。

治療と治療

あ 骨髄異形成症候群 最終的には、成功した幹細胞移植によってのみ完全に治癒することができます。他のすべての治療法は緩和のみです。つまり、病気の症状は自然に緩和されます。

赤血球欠乏症は、例えば定期的な輸血、血小板濃縮物による血小板の欠如によって戦うこと。インフルエンザや肺炎球菌に対する予防接種と予防的な抗生物質治療が感染を防ぐために行われます。さらに、集中的な個人衛生と病気の可能性のある保因者との接触の回避が推奨されます。

臨床像がすでに十分に進んでいる場合、化学療法がしばしば実施され、骨髄および血液中の急速に成長している細胞を排除し、したがって一時的に血球数を正常な状態に戻します。これらの方法は患者によって大きく異なり、担当医と常に個別に話し合い、計画する必要があります。

MDS Registerデュッセルドルフが2003年から存在している理由は、疾患の経過をより個別に、より正確に分類することを目的としており、これに基づいて、骨髄異形成症候群に対抗するオーダーメイドの治療法を開発することができます。

見通しと予測

骨髄異形成症候群の予後は患者によって異なります。病気の種類と程度によって異なります。 MDS中に形成される未熟な血液細胞の量が増加します。したがって、症候群が別の形に移行するリスクがあり、その予後はさらに好ましくありません。これは慢性骨髄単球性白血病（CMML）または急性骨髄性白血病（AML）です。

全体として、MDSの予後はかなり悪いです。複雑な染色体変化や血中の芽球の顕著な割合、高い減衰率などの要因は、悪影響を及ぼします。同じことが以前の病気、体調不良、または高齢者にも当てはまります。

コースと平均余命には、それぞれのリスクグループに応じた違いがあります。ハイリスクMDSの平均寿命は5か月です。しかし、幹細胞療法が実施できれば治癒の見込みさえあります。この手順は、MDSでの回復の唯一のチャンスと見なされています。 病気のリスクが低い場合、患者の平均余命は最大68か月です。すべてのMDS患者の最大70％が出血、感染症、または急性骨髄性白血病の結果で死亡しています。予後をより良くするためには、免疫システムを強化することが重要です。このため、病人は十分な休息、健康的な食事、スポーツ活動が必要です。

防止

過去数十年の多大な努力により、 骨髄異形成症候群 ますます効果的かつ効率的になるため、影響を受ける人々の多くは、回復または生存の機会が大幅に増加します。

アフターケア

ほとんどの場合、影響を受けた人々は、利用できる直接フォローアップ手段がほとんどないか、または限られています。何よりもまず、医師に早期に連絡して、それ以上の合併症や苦情が発生しないようにする必要があります。独立した治癒は起こり得ない。

早期診断は常に病気のその後の経過に非常に良い影響を与えるので、影響を受ける人は理想的には病気の最初の症状と徴候で医師の診察を受けるべきです。影響を受ける人々は、この病気のさまざまな感染症や炎症から自分自身を特によく守って、合併症がないようにする必要があります。

自分の家族や親戚のサポートとケアは非常に重要であり、この病気の今後の経過に良い影響を与えます。ここでは心理的サポートがうつ病やその他の精神的混乱を防ぐのに役立ちます。しかし、多くの場合、この病気は影響を受ける人々の平均余命を短くします。

自分でできる

影響を受ける人々にとって、彼らが苦しんでいる病気のタイプと利用可能な治療の選択肢を明確にすることは主に重要です。

治療が化学療法によって行われる場合、これは身体への多大な負担を意味します。この間、有機体は栄養素の必要性を高めますが、その一部は食事の変更でカバーできます。これで十分でない場合は、医師と協力して、個々のニーズに合わせた微量栄養素による支持療法を実施する必要があります。

幹細胞移植の可能性がある場合、関係者は、友人、家族、同僚と一緒に寄付イベントを企画することができます。その際、集団は骨髄ドナーデータベースに登録するように特別に求められます。新しく登録されたあなたに適した寄付者がいない場合でも、影響を受ける他の人への切望された寄付を意味する可能性があります。

定期的な輸血は、病気の副作用をできるだけ低く保つための一般的な治療法です。しかし、これは必然的に生体内の過剰な鉄につながります。臓器や組織の損傷を避けるために、これは薬で体から取り除く必要があります。過剰な鉄が症状を引き起こすのは、生物にすでに恒久的な損傷が生じている場合のみであるため、副作用が発生した場合でも、これに必要な錠剤は非常に注意深く服用する必要があります。