なので ミエリン鞘 最大1メートルの長さの神経細胞の神経突起の被覆を表すために使用される用語です。ミエリン鞘は神経線維を保護し、それらを電気的に絶縁し、無髄神経線維よりもはるかに速い伝達速度を可能にします。ミエリン鞘は、特殊な脂質、リン脂質、構造タンパク質で構成され、約1〜1.5ミリ後に、いわゆるランビエリングによって中断されます。
ミエリン鞘とは何ですか？
神経細胞またはニューロンは、通常、細胞体、細胞体の近くの短い突起（樹状突起）、および人間では1メートルを超える長さの神経突起で構成されています。通常、樹状突起は覆われていませんが、ほとんどの神経突起はミエリン鞘またはミエリン鞘によって保護されており、軸索と呼ばれています。
典型的には、ミエリン鞘は、いわゆるランビエリングによって長さ0.2〜1.5ミリメートルごとに中断されているため、軸索の外観は、細長い真珠のひもが付いた真珠のネックレスを連想させます。ミエリン鞘は、神経プロセスを電気的に分離し、保護を提供するだけでなく、リングからリングへ「ジャンプ」する、いわゆる跳躍性刺激伝達による神経刺激の伝達を大幅に高速化します。
ミエリン鞘の構造物質は、主にコレステロールやリン脂質などの脂質と特殊な構造タンパク質から構成されています。ミエリン鞘の構造と組成は、ヒトおよび動物の細胞の細胞膜である形質原虫を幾分か思い出させます。
解剖学と構造
末梢神経系（PNS）の軸索のミエリン鞘はシュワン細胞によって形成され、中枢神経系（CNS）の軸索のオリゴデンドロサイトによって形成されます。どちらのタイプの細胞も、神経細胞のサポート機能を担うグリア細胞のグループに属し、神経細胞自体と同様に、外胚葉に由来します。
シュワン細胞はそれぞれ、軸索の一部をミエリン層でらせん状に包みます。その組成は、細胞質である原形質とまったく同じです。軸索は、細胞膜の最大50の二重層で包むことができます。 CNSでは、突起はオリゴデンドロサイトの体細胞から成長し、軸索と接触してミエリン鞘に包まれます。樹状細胞は、いくつかの軸索の軸索セクションを同時に「ラップ」できます。
0.2〜1.5ミリメートルの距離にあるランビエコードリングの形をした髄鞘の規則的な中断は、刺激の伝達に重要な役割を果たします。ランビエレースリングは、それぞれが約1マイクロメートルの非常に狭いスペースを空けており、電気絶縁なしで神経管は実質的にむき出しになっています。
機能とタスク
軸索のミエリン鞘はいくつかの機能を果たしますが、そのすべてが個々に神経系の相互作用に重要であり、その機能を説明しています。髄鞘は、機械的な保護の内部で走る神経突起と、ランビエコードリングによってのみ遮断される電気絶縁を提供します。
隔離の定期的な中断は、活動電位の伝達の速度とタイプにとって決定的に重要です。静止状態では、軸索はいわゆる静止電位を内部に持っています。これは、軸索の原形質膜の外の細胞外空間にある過剰に負に帯電した塩化物イオンと正に帯電したナトリウムイオンと比較して、負に帯電したタンパク質と正に帯電したカリウムイオンが過剰であることを特徴とします。わずかに負の静止電位（膜電位）は、イオンチャネルと能動的に制御可能なナトリウムカリウムポンプによって膜で維持されます。
神経細胞が特定の刺激を受けると、それは脱分極され、電気的条件が一時的に反転し、電位制御されたナトリウムおよびカリウムイオンチャネルを介して活動電位が作成されますが、持続時間は約0.1〜0.2ミリ秒です。軸索の活動電位により、次のコードが脱分極され、活動電位が蓄積されます。
これは、刺激の比較的遅くて扱いにくい伝達が活動電位の連続的な伝達によって埋められ、リングからリングへの刺激の突然の（不変の）伝達によって置き換えられることを意味します。 「神経速度」は、ミエリン鞘のない神経突起では約1〜2 m /秒から、厚いミエリン鞘のある軸索では最大120 m /秒まで増加します。ミエリン鞘のもう一つの仕事は神経を供給することです。
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ミエリン鞘に直接関連する最も重要な疾患と病気は、神経の破壊と脱髄を引き起こす疾患です。軸索の脱髄-脱髄とも呼ばれる-は、遺伝性運動感受性神経障害を引き起こすことが知られている遺伝的欠陥、または例えば、自己免疫疾患多発性硬化症（MS）に基づいています。
薬物の望ましくない副作用も考えられる原因として、過度の慢性的なアルコール消費、糖尿病性ニューロパシー、ボレリア症またはミエリン分解などの他の原因。遺伝性運動感受性ニューロパシーは、ミエリン層の漸進的な破壊によって現れるか、ミエリン鞘の構造または合成に先験的な問題があります。遺伝的に決定された疾患であるクラッベ病は、ミエリンの分解を引き起こさず、酵素の不足によるミエリン代謝からの有害な分解産物の蓄積をもたらすため、特別な状況です。
毒性作用またはアルコール依存症がしばしば苦しむB6やB12などの特定のビタミンBの欠乏により、軸索が脱色することもあります。その原因は（まだ）完全には解明されていない自己免疫疾患MSは、中央ヨーロッパでは比較的一般的であり、男性よりも女性の約2倍の頻度で発症します。 CNSの慢性炎症性疾患は、白質に複数または複数の（複数の）ゾーンをもたらし、脱髄の影響を受けて、結果として生じる症状を引き起こします。
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