多巣性運動神経障害

の 多巣性運動神経障害 (MMN）は、さまざまな障害につながる運動神経のゆっくりと進行する疾患です。敏感神経および栄養神経は関与していません。自己免疫プロセスが原因であると想定されています。

多巣性運動神経障害とは何ですか？

MMNは、上肢の非対称遠位麻痺の発生を特徴としますが、長い時間をかけて初めて筋萎縮を引き起こす可能性があります。
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の 多巣性運動神経障害 運動神経のゆっくりとした障害が特徴です。検査中に、ガングリオシドGM1に対する抗体が検出されます。したがって、それは自己免疫疾患です。ニューロパシーはギランバレー症候群に割り当てられます。ギランバレー症候群は、筋肉機能を損なう神経系の自己免疫疾患の総称です。

多巣性運動神経障害は、尺骨神経と正中神経の機能障害が特徴です。 10万人あたり1〜2人の有病率の非常にまれな状態です。神経障害は通常、30歳から50歳の間で初めて発生します。男性は、女性よりも2〜3倍多発性運動神経障害を発症する可能性が高くなります。症状は男性でもずっと早く現れます。

MMNはALSと同様の症状があり、鑑別診断では常にそれと区別する必要があります。ただし、ALSとは対照的に、病気の進行を止めたり、逆転させることのできる優れた治療オプションがあります。

原因

多巣性運動神経障害の考えられる原因は、ガングリオシドGM1に対する自己抗体が形成される自己免疫プロセスです。スフィンゴ脂質として、ガングリオシドは細胞膜の一部です。それらは細胞接触をするのに役割を果たします。また、免疫系による神経細胞の認識にも関与しています。

これらのリン脂質が機能しない場合、神経信号は弱く伝達されるだけです。麻痺までの神経障害が発生する可能性があります。自己抗体はガングリオシドに結合し、それによってそれらをオフにします。したがって、興奮の伝達が局所的に阻害され、筋肉のパフォーマンスが低下します。多巣性運動神経障害の場合、尺骨神経および正中神経が影響を受ける。

症状、病気、兆候

MMNは、上肢の非対称遠位麻痺の発生を特徴としますが、長い時間をかけて初めて筋萎縮を引き起こす可能性があります。時々、全く萎縮がないか、またはそれらはほとんど発達していません。前述のように、尺骨神経と正中神経が主に影響を受けます。

尺骨神経は腕の運動神経です。彼は前腕の筋肉と手に責任があります。正中神経はまた、前腕の筋肉や手や指の神経を刺激します。まれなケースでは、脳神経の関与も可能です。さらに、筋肉のけいれんや小さな筋肉グループの不随意運動が起こります（束縛）。非常にまれなケースでは、横隔膜神経の関与が原因で呼吸麻痺が発生することもあります。

病気の過程で筋肉反射が減少します。ただし、感受性障害はほとんどありません。ただし、横隔神経が関与している場合は、呼吸器系の問題が発生する可能性があります。ただし、これはケースの約1％でのみ発生します。時には下肢も多巣性運動神経障害の影響を受ける。ただし、これは非常にまれです。

特に病気の始まりには、しばしばかなりの麻痺とわずかな重要な筋萎縮の間の食い違いが顕著です。しかし、病気が進行するにつれて、ミエリン鞘が徐々に破壊されるため、萎縮がより顕著になります。

診断と疾患の経過

多巣性運動神経障害は、筋萎縮性側索硬化症（ALS）とほぼ同じ症状を特徴とするため、2つの疾患を区別することは困難です。同じことが脊髄性筋萎縮症と神経圧迫症候群にも当てはまります。これらの疾患を除外するには、鑑別診断を行う必要があります。

血液分析、脳水検査、画像検査では何の結果も得られません。多巣性運動神経障害の典型的な兆候は、運動電気記録における神経伝導ブロックの出現です。近位神経刺激の全筋電位の合計は、遠位神経刺激の全筋電位と比較して、50％以上大幅に減少しています。

実行された追加の筋電図検査は、骨格筋の神経の割合の減少を示しています。 GM1抗体も測定できます。この自己抗体の力価が増加する場合、MMNの別の兆候があります。

合併症

この病気の結果として、影響を受けた人々は通常、さまざまな運動障害に悩まされます。その結果、通常、患者の日常生活は著しく困難になり、生活の質も大幅に低下し、制限されます。患者は主に激しい筋肉痛に苦しんでおり、もはや自由に動かすことができません。

激しい痛みに関連するけいれんやてんかん発作も起こります。最悪の場合、これも呼吸を麻痺させるので、関係者は空気の供給が不足しており、おそらく意識を失うこともあります。転倒するとけがの原因となります。

病気の結果として、患者は全身の過敏症や麻痺にも悩まされます。これらはまた、日常生活を著しく制限する可能性があるため、影響を受ける人々は生活の中で他の人々の助けを必要としています。通常、この疾患では自己回復は起こりません。

この病気の治療は薬物の助けを借りて行うことができます。しかし、影響を受ける人は通常、筋肉の機能を維持するさまざまな治療法にも依存しています。原則として、特に問題はありません。

いつ医者に行くべきですか？

多発性運動神経障害は、筋肉のけいれんや不随意運動などの古典的な症状が発生した場合、医師によって明確にされるべきです。感度障害と呼吸器系の問題は、診断と治療をすぐに行う必要がある進行した疾患を示します。この疾患は、最初に、軽い筋肉のけいれんと重度の麻痺の間の不規則な交替によって認識できます。上記の症状に気づいた人は、かかりつけの医師に直接相談するのが理想的です。

医師は最初の疑いのある診断を行い、必要に応じて専門医に相談することができます。運動障害が発生した場合は、救急医を呼ぶ必要があります。同じことがけいれん、てんかん発作、呼吸麻痺にも当てはまります。攻撃による転倒の場合、応急処置も提供する必要があります。その後、関係者は病院で介護されます。実際の治療は神経内科医または内部疾患の別の専門家によって行われます。治療には、手足の可動性を維持しようとする広範な理学療法も含まれます。

治療と治療

筋萎縮性側索硬化症とは対照的に、多巣性運動神経障害はよく治療することができます。したがって、鑑別診断は2つの疾患を区別するために非常に重要です。たとえば、以前にALSと診断された一部の患者は、詳細な検査によりMMNと診断されます。 MMNは免疫グロブリンで十分に治療できます。

MMNと診断された全患者の40〜60％は、この治療によって疾患の進行を防ぐことができることがわかりました。治療を早く開始するほど、予後は良好になります。治療は通常6年間行われます。この間、免疫グロブリンの用量は、最初の12グラムから週あたり17グラムに増加します。

この治療の副作用は知られていない。しかし、神経細胞への不可逆的な損傷は病気の過程で発生するため、治療の成功は治療が開始された時間に依存します。

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見通しと予測

多巣性運動ニューロパシーの見通しは一般に貧弱です。多くの科学者は、免疫グロブリンの投与が病気の進行を防ぐことを強調しています。しかし、統計的研究によると、これは影響を受ける人々の最大60％を助けます。他の人は永久的な筋力低下に苦しんでおり、彼らの生活の中で制限を受け入れなければなりません。別の欠点は、免疫グロブリンの長期投与が通常効果がないことです。その後、永続的な赤字が発生します。多巣性運動神経障害を発症するリスクは、30歳から50歳の間で最大です。統計的な観点から、特に男性は脆弱であると見なされます。

最良のシナリオでは、症状は後退します。医師は、症状があまり進行していなければ、治療が成功することを特に期待しています。したがって、治療を早期に開始することは理想的であると見なすことができます。多巣性運動神経障害は、主に四肢に影響を与えます。この疾患が頭蓋神経および横隔膜神経に広がることはめったになく、これがさらに合併症を引き起こします。多病巣性運動ニューロパシーが長期間治療されないままであるとき、特にそして明白に障害と弱点が発生します。

防止

この病気の原因は不明であるため、多巣性運動神経障害を予防するための選択肢は不明です。自己免疫疾患です。ただし、最初の症状が現れたら、治療の成功は治療を開始する時間に大きく依存するため、治療は迅速に開始する必要があります。

アフターケア

多巣性運動神経障害のフォローアップケアは、疾患の経過に依存します。免疫グロブリンによる治療が早期に開始された場合、完全に治癒する可能性さえある場合があります。ただし、後で治療を開始すると、疾患が完全に治癒する可能性が高まります。

その後、症状の悪化を打ち消すための試みのみが行われることがよくあります。いずれにせよ、それは長期的な治療であり、集中的なアフターケア対策を伴う必要があります。免疫グロブリンによる治療は通常、4〜8か月ごとに繰り返されます。その後、治療の進行を記録するために、詳細な検査を常に実施する必要があります。

免疫グロブリンの投与は、症例の約40〜60％で少なくとも疾患の進行を停止させます。ただし、フォローアップ検査で治療に対する抵抗性が示された場合は、免疫グロブリンと組み合わせたシクロホスファミドなどの他の有効成分を使用して症状を改善する試みを行うことができます。

特に、運動能力が低下している予後不良の場合、通常の平均余命にもかかわらず、生活の質がかなり制限されるため、心理療法をフォローアップ対策に組み込む必要があります。同時に、アフターケアには適切な補助具の調達も含まれます。これは、下肢の可動性が著しく損なわれている場合に必要です。

自分でできる

診断直後に身体活動を開始した場合、病気の経過に影響を与えることはできませんが、筋肉の強さと動きを維持するのに役立ちます。必要に応じて、特定の筋肉グループの過負荷を防ぐために、関節サポートまたは包帯を使用することが重要です。

病気が原因で職場で問題が発生した場合、統合部門が包括的な支援を提供します。従業員は、雇用主と連絡を取り、労働力を維持するための援助を申請する際に助言し、役立ちます。

病気が非常に進行している場合、外部からの支援なしでは独立して生活することはほとんど不可能です。この場合、家族の介護者を経済的に支援するため、または外部パートタイムケアを受けるために、早い段階でケアレベルを申請することが重要です。それぞれの患者とその家族は、正しい道を決定する必要があります。多くの場合、外部から助けを得ることは心理的にストレスが少ないです。精神的不均衡も身体的な不満につながる可能性があるため、セラピストへのステップも避けてはなりません。

すべての状況で完全に助けが必要な場合は、24時間体制の外部サポートも要求できます。この支援により、影響を受けた人々は時々仕事に戻り、社会生活に参加することさえできます。