ウェルホフ病

ウェルホフ病としても ウェルホフ病 そして 免疫性血小板減少症 自己免疫疾患であることが知られています。それは、影響を受けた人々の身体自身の血小板（血小板）に対する抗体の形成によって特徴付けられます。この病気は広範囲にわたる医学的治療と治療を必要とします。

ウェルホフ病とは何ですか？

一般開業医のPaul Gottlieb Werlhof（1699-1767）は、1735年にMorbus maculosus haemorrhagicusを血液の疾患として最初に説明しました。病気の徴候が血小板の減少によって生じたと診断されたのは1883年まででした。

ウェルホフ病、ウェルホフ病は、他の多くの人と同様にその発見者であるポール・ゴットリーブ・ウェルホフの名前を冠しています。この病気の特徴は、体が自分の血小板を誤って攻撃し、それが急速な分解につながることです。これが治療されないまま放置されると出血が起こる理由です。

原因

ウェルホフ病 自己免疫疾患のグループに属しています： 免疫系は、身体自身の血小板である血小板に対する抗体を形成します。それらは白血球と赤血球の成分であり、ディスク状の血小板は架橋によって創傷を閉じることができるため、血液凝固において重要な役割を果たします。

ウェルホフ病では、抗体が過剰に負荷された血小板が脾臓で急速に分解されるため、血小板の数が大幅に減少します。実験室の血小板数は平均で140〜360千/μlですが、血中の血小板濃度が低下するにつれて、出血する傾向が高まります。点状出血は典型的な外観です。

点状出血は、粘膜の毛細血管または皮膚からピンヘッドのサイズの点状出血です。最初、点状出血は通常、下肢または足首に顕著です。出血の原因が血小板の不足である場合、それは血小板減少性紫斑病と呼ばれます。

血小板の割合が劇的に減少する場合、一次免疫血小板血症と言えます。この欠乏は生命を脅かす割合に達する可能性があります。さらに、現在の知識によれば、一次免疫血小板血症の引き金は知られていない。 研究は、感染症および/または妊娠後にウェルホフ病がしばしば診断されなければならないことを示しました。

子供では、病気は時々自然発生し、しばらくすると自然に治癒します。このポジティブな経過は成人期にも見られますが、病気の最初の年にのみ見られます。 1年後、ウェルホフ病は慢性化します。

症状、病気、徴候

ウェルホフ病では、血小板（血小板）の急激な減少があります。その結果、血管内の最小の損傷を閉じることができなくなり、動脈や静脈から血液が漏れます。ウェルホフ病の臨床像はそれに応じて多様です。

初期の段階では、点状出血と呼ばれる小さな点状出血が特徴的な症状の1つです。これらは皮膚だけでなく粘膜にも現れます。結果として生じる皮膚または粘膜の出血は、おおよそピンのサイズであり、ノミ刺されと間違われることがよくあります。

血小板の数が減少し続けると、出血が拡大し、個々の点状出血が一緒に流れて、平らな皮膚症状を形成します。大きな傷（血腫）は、軽いけがでも発生します。重度の鼻血や小さな切り傷や擦り傷から止まらない出血も、血中の血小板数の減少を示しています。

女性はまた、膣出血を起こすことがあります。男性と女性の両方の便に血液が現れることもあります。脾臓、肝臓、肺、腎臓などの内臓の出血を伴う顕著なワールホフ病も、生命にかかわるショックを引き起こす可能性があります。

診断とコース

血小板の数が着実かつ急激に減少しているということは、血管の損傷を再び閉鎖することができないことを意味します。この血液の漏出はいくつかの症状を引き起こします：

初めは、ピンヘッドサイズの点状出血があります。それらが一緒に流れるとき、広範囲の出血が起こります。典型的な症状は、あざ、重い鼻血、尿と便の血液、膣出血、および嘔吐です。出血が激しい場合、急性ショック症状が発生する可能性があります。

生物に供給される酸素が少なすぎると、ウェルホフ病の失血が重大な原因になる可能性があり、体は酸素供給から不必要に重要でない器官を酸素供給から除外し始めます。 この状態は、治療せずに放置すると生命を脅かす可能性があります。 脳、肺、肝臓、脾臓、またはその他の内臓が影響を受けると、大きな損傷や機能障害も発生する可能性があります。

血小板の数が大幅に減少するため、ウェルホフ病は血球数に基づいて特定できます。しかし、骨髄を検査した後、医師はかなり過剰な造血巨核球を診断します。したがって、他の血小板疾患は診断の過程で除外されなければなりません。

合併症

ウェルホフ病では、患者さんは日常生活の中で大きな制限と不満を経験しています。ほとんどの場合、出血が増加しますが、これは内部でも発生する可能性があります。治療を行わないと、臓器が損傷する可能性があるため、平均寿命が大幅に短縮されます。これは不可逆的です。

鼻血や影響を受ける人の回復力の低下も珍しくありません。血液は便や尿にも含まれ、多くの人でパニック発作や発汗につながる可能性があります。さらに、影響を受ける人が血を吐くことは珍しいことではありません。体への酸素供給も不十分であり、内臓も不可逆的に損傷する可能性があります。

特に肝臓と脾臓は、患者の生命を脅かす状態につながる可能性があります。臓器の損傷は、さらなる不満や合併症を引き起こします。この病気の治療は薬物の助けを借りて急性的に行われます。通常、合併症はありません。

重症例では、人を生かし続けるために手術や臓器移植が必要になる場合があります。これにより、患者の平均余命も短くなる可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

関係者が突然のあざや皮膚の変色に突然苦しむ場合、心配の原因があります。めまい、失血の増加、血液循環障害、または運動能力の低下の場合、医師が必要です。軽傷の場合、集中力の低下、激しい出血、口の中の血液の繰り返しの味、または排泄物中の血液の味がする場合は、医師の診察を受ける必要があります。

内部の衰弱、全身倦怠感、または病気の感じを調べて治療する必要があります。あざ、女性の周期の異常、または膣からの制御されていない出血は、生物の警告信号です。できるだけ早く診断して治療する必要がある病状があります。粘膜の変化、皮膚の蒼白、または冷刺激に対する感受性が高まった場合は、医師の診察を受けてください。

この疾患は臓器の出血につながり、生命にかかわる状態につながる可能性があるため、最初の異常が現れたらすぐに医師の診察を受けることをお勧めします。健康を脅かす状態がある場合、救急車サービスが必要です。救急医を呼ぶ必要があり、同時に、関係者の生存を確保するために、立ち会った人が応急処置を開始する必要があります。

治療と治療

医者は持っていますか ウェルホフ病 確立され、異なる治療方法を使用します。当面の焦点は、主に急性出血を止めることです。この目的のために、高用量のコルチコステロイドが「一次治療」の一部として使用されます。このショック療法は副作用があり、比較的短時間で終了し、数週間後には症状の完全な退縮をもたらす可能性があります。

軽度の病気の子供は、この治療を受ける必要はありません。ウェルホフ病は通常、ウイルス感染の結果としてここで発生するか、時にはおたふく風邪、はしか、風疹の予防接種の後に短時間で発生し、その後独立して治癒します。 成人の慢性経過は、抗体、いわゆる免疫グロブリン、例えば生物学的リツキシマブまたは他の免疫抑制剤で治療されます。これは自己免疫疾患と闘う方法です。

マニフェストの臨床像は、脾臓の外科的切除で満たされます。ウェルホフ病の治癒の利点は、手術中に起こりうる合併症と比較検討する必要があります。 脾臓の摘出にもかかわらず、再発が起こり、死亡のリスクは約1％です。

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見通しと予測

一般的に、成人のウェルホフ病の予後は良好で、全体的な治癒率は70〜80％です。ただし、正確な予後を予測するには、急性型と慢性型を区別する必要があります。

急性ウェルホフ病の場合、ほとんどの場合、1か月以内に完全寛解（=症状の緩和）が起こります。これは特に影響を受けた子供に当てはまります。一方、慢性的な経過の場合、自然寛解はまれなケース（5％未満）でのみ発生します。この値はステロイド療法で大幅に改善され、25％に増加し、さらに3分の2までの治療法が追加されます。 40歳までに重度の慢性ウェルホフ病の成人の約0.4％が脳内出血（脳組織内の出血）で死亡しています。この確率は年齢とともに増加し、40〜60歳では1.2％、60歳以上では13％です。

また、ウェルホフ病では再発（症状の再発）がよく起こります。これらの場合、専門家はしばしば脾臓の外科的除去（脾臓摘出術）を検討します。ただし、脾臓を摘出しても、再発のリスクは完全にはなくなりません。

防止

の正確な原因は ウェルホフ病 はまだ研究中であり、この疾患は自己免疫疾患でもあり、予防策はまだ知られていない。

アフターケア

ほとんどの場合、ウェルホフ病に罹患している人は、特別な、または直接的なフォローアップ手段を利用できないため、この疾患に罹患している人は、他の合併症や愁訴の発生を防ぐために、できるだけ早く医師に相談すべきです。これは遺伝病であるため、通常完全に治すことはできません。

したがって、感染した人は、特に子供が欲しい場合は、子孫で病気が再発しないようにアドバイスを求める必要があります。原則として、ウェルホフ病の影響を受ける人は、さまざまな薬物の摂取に依存しています。正しい用量と定期的な摂取量は常に守られるべきであり、質問や不明な点がある場合は医師に相談する必要があります。

影響を受ける人の多くは、定期的な管理と内臓の検査にも依存しています。このようにして、他の損傷を早期に特定して処理することができます。情報の交換につながる可能性があるため、人々が病気に冒された他の人々と接触することは珍しくありません。この情報は、患者の日常生活を容易にします。

自分でできる

病人はウェルホフ病自体を治療することはできません。しかし、自己免疫疾患の症状と不満は、対象を絞った対策とライフスタイルの変化によって緩和することができます。典型的な皮膚の変化は、化粧で覆ったり、適切な衣服で覆ったりすることができます。これは、出血と瘢痕がすでに腕と首全体に広がっている病気の後期に特に必要です。重度の打撲傷が突然現れた場合は、ラップまたはコールドパックを使用して冷やすことができます。

長期的には、病気の人は食事を変える必要があります。これにより、免疫システムが感染に対してより耐性になります。医師の処方薬に加えて、アロエベラ、セージ、悪魔の爪、高麗人参などの自然療法は、赤くなった目、歯ぐきからの出血、血の嘔吐を助けることができます。

上記の方法でウェルホフ病の症状や苦情が緩和されない場合は、医師に再度相談する必要があります。薬の調整が必要な場合や、診断が必要な別の状態がある場合があります。自助グループに参加することで、病気への対処が容易になり、生活の質を高めることができます。