クッシング病

クッシング病 体がコルチゾール亢進症、すなわちコルチゾールの過剰産生を発症する疾患です。この不均衡は下垂体腺腫（下垂体の腫瘍）によって引き起こされ、ACTHの産生と分泌が増加します。

クッシング病とは？

アメリカの神経学者ハーベイ・ウィリアムズ・クッシングにちなんで名付けられました クッシング病 下垂体前葉の疾患で、ACTH産生腫瘍によって副腎皮質が過剰に刺激され、その結果、放出されるコルチゾールが過剰になります。このようにクッシング病は一種の副腎皮質機能亢進症であり、その結果生じる症状はクッシング症候群として知られています。

クッシング病自体は下垂体の腫瘍を説明するため、過剰なACTHが生成されて血中に放出されます。副腎皮質刺激ホルモン、略してACTHは、下垂体前葉で形成される重要なホルモンです。 ACTHの過剰産生は、ミネラルコルチコイド、グルココルチコイド、性ホルモンの産生も増加させます。

この過剰なACTHの典型的な臨床像は、特に[[月面]と体幹の肥満（厚い胴体とやや細い脚と腕）]のほか、筋肉量の減少と他の代謝障害と全身性疾患の強い体重増加を示します。 。

原因

ACTHを産生する下垂体腫瘍またはクッシング病の正確で再現可能な原因は科学的に知られていない。この疾患は約10万人に1回発生し、女性は男性より最大4倍の頻度で罹患します。

クッシング病自体は特殊であり、同時にいわゆるクッシング症候群の最も一般的な原因です。クッシング症候群の影響を受けている人の約70％で、通常は良性の下垂体腺腫である下垂体腫瘍が、体内のコルチゾールレベルが大幅に増加する理由です。

この場合、および下垂体の腫瘍細胞が過剰なACTHを産生し、それが副腎による体内でのコルチゾールの放出の増加につながる場合、医師はクッシング病について話します。言及されたホルモンおよび広範囲にわたる変化による下垂体変化の形成の正確なメカニズムは完全には理解されていません。まれな病気は2歳から5歳の間に発生する傾向があります。

症状、病気、徴候

診断は通常、患者がクッシング病の典型的な症状を伴って医師のもとに来たために行われますが、それは彼自身には起因しない可能性があります：顔の腫れ、「満月の顔」、特に首の大幅な体重増加（いわゆる「バッファローネック」は、クッシング病の特徴的な外観に属しますが、脚と腕は比較的細いです。

皮膚も薄く、通常よりも早くあざができます。さらに、全身の筋力低下または筋肉の衰弱、骨量減少（骨粗しょう症）、高血圧、代謝障害（糖尿病の代謝状態など）、月経不順、および集中力障害と気分のむらがある場合がありますうつ病や他の病気。

医師が身体症状に基づいてクッシング病の疑いを明らかにしたい場合は、最初に特別な血球計算が使用されます。実験室の血液検査では、異常な量のグルココルチコイド、ミネラルコルチコイド、性ホルモン、およびCRHとACTHのクッシング病によって引き起こされる過剰なACTHを測定できます。

下垂体前葉の変化または腫瘍の場合、ACTHレベル、性ホルモン、グルココルチコイドおよびミネラルコルチコイドは増加するが、CRHは減少する。しかしながら、グルココルチコイドレベルは日中変動し、例えば、朝より夕方より高いので、糖質コルチコイドの単一の測定では信頼できる診断には不十分である。

避妊薬、さまざまな薬物療法、肥満、ストレスも糖質コルチコイド産生に影響を与えるため、特にACTHレベルの信頼できる診断を行うには、常にいくつかの測定を行う必要があります。 24時間の尿測定は、グルココルチコイドの量に関する情報も提供し、血液検査の確認に使用できます。

臨床検査に加えて、クッシング病が下垂体の可能な変化または腫瘍を明確に示すことが疑われる場合、画像法も使用されます。下垂体腺腫の疑いを確認または否定する最新の診断方法として、コンピューター断層撮影（CT）または磁気共鳴断層撮影が利用できます。

腫瘍は常にはっきりと見えるわけではありません。さらに、いわゆるデキサメタゾン抑制テストがあり、クッシング病が疑われる場合に使用でき、過活動のホルモン腺を決定できます。

合併症

クッシング病は、主に患者の顔に重度の腫れを引き起こします。影響を受けた人々は、典型的な満月の顔、したがって多くの場合、劣等感や自尊心の低下に苦しんでいます。ただし、体の他の領域はスリムなままである傾向があるため、比率は異常です。

この疾患はまた、高血圧を引き起こし、まれに筋肉の衰弱をもたらすため、関係者の回復力は大幅に低下します。集中力障害や気分変動がよく見られ、影響を受ける人々の生活の質を著しく低下させます。うつ病やその他の精神的不調も珍しくありません。特に子供たちでは、クッシング病は発達に厳しい制限をもたらし、それによってそれを遅らせることができます。

クッシング病は、主に症状の原因である腫瘍を取り除くことによって治療されます。苦しんでいる人は薬の服用に依存しています。特定の合併症はありません。ただし、一部の患者は、一生の間、薬やサプリメントに依存しています。

いつ医者に行くべきですか？

体重増加や錠剤摂取の副作用によるものではない顔の腫れでさえ、医師がチェックする必要があります。一般に知られている月の顔、丸みを帯びた顔の形、または関係者のその他の視覚異常がある場合は、観察結果を医師と話し合ってください。通常の筋力が弱くなったり、集中力が低下したり、通常の身体的または精神的能力が低下したりする場合は、医師の診察が必要です。素早い疲労、疲労、または内部の衰弱は、調査および治療が必要な既存の障害の兆候です。

日常の要件が満たされなくなった場合、行動上の問題が発生した場合、またはホルモン系が破壊された場合は、医師の診察が必要です。性的に成熟した女性が月経異常に苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります。リビドーの変化もまた、既存の病気の兆候です。気分のむら、高血圧、過敏症は珍しいと考えられています。

症状が数週間続く場合、または症状が悪化し続ける場合は、医師の診察をお勧めします。体重に著しい変化があった場合、永続的に増加した内部ストレスおよび異常な肌の質感が発生した場合は、医師の診察を受けてください。 1日の経過による健康の認識の変化は、この疾患の特徴です。多くの場合、関係者は夕方よりも朝の方が体調が悪い。

治療と治療

クッシング病の治療には、主に下垂体腫瘍の外科的切除が含まれます。腫瘍はいわゆる経蝶形骨アプローチによって外科的に取り除かれます。このアプローチでは、手技は鼻と蝶形骨を通して行われます。場合によっては、たとえば手術が行えない場合など、腫瘍の程度や個々の予後によっては、下垂体腺腫の照射も可能です。

この放射線療法は、腫瘍細胞がしばらくして死ぬように損傷を与えます。ただし、この場合、治療の成功は数か月後にしか期待できません。放射線も外科的切除も成功しない（または実行可能である）場合は、副腎に治療的治療の可能性があります。いわゆる副腎抑制薬を使用して、副腎がグルココルチコイド、ミネラルコルチコイド、性ホルモンを産生するのを永久に防ぐことができます。

薬物阻害がACTHの過剰産生の結果と症状を効果的に制御するのに十分でない場合は、副腎摘出術も検討できます。この場合、深刻なACTHの過剰を恒久的に制御するために、2つの副腎が外科的に除去されます。医師がこの措置を講じる場合、グルココルチコイドとミネラルコルチコイドの生涯にわたる代替が必要です。

さらに、デキサメタゾンやプレドニゾロンなどの合成グルココルチコイドは、クッシング病の治療にますます使用されています。それらは特別な化学的調合により、ホルモン代謝においてより高い安定性と他の肯定的な特性を持ち、クッシング病の治療にも使用できます。

見通しと予測

原因となる腫瘍が特定され、適時に治療されれば、クッシング病の予後は良好です。プレドニゾロンやデキサメタゾンなどの合成薬を服用すると、脳のグルココルチコイド受容体の安定性が向上します。定期的に服用すると、手術と組み合わせることで、クッシング病をうまく治療できます。ただし、処方されたコルチゾールは、さまざまな副作用や相互作用を引き起こす可能性があります。これらには、脳卒中、心血管系の愁訴、骨折が含まれます。

手術はクッシング病の治療の約80％の確率を約束します。 ACTHレベルは手順の直後に正常に戻り、身体の症状はすぐに収まります。治療せずに放置すると、腫瘍が成長し、ACTHレベルのバランスが崩れるため、予後は著しく悪化し、さまざまな身体的不満を引き起こす可能性があります。特定の薬による長期治療中に症候群が発生した場合、薬を中止すると症状は再び消えます。

肺がんは、副腎がんよりも予後がわずかに悪く、副腎がんはまだ拡がっていない場合でも治療が可能です。クッシング症候群からの回復の可能性は50〜80％です。治療が成功した場合、患者の平均余命は短縮されません。

防止

現在の知識の状況によれば、クッシング病自体の予防または個別の予防はおそらく不可能である。危険因子や考えられる遺伝的素因が役割を果たす範囲は、この疾患ではまだ確実とは言えません。しかし、多様で時には重篤な症状があるため、疑わしい変化が発生した場合や疑わしい場合には、緊急時の予後と治療の機会を改善するために医師の診察を受けることをお勧めします。

アフターケア

原因となる腫瘍の除去が成功した後でも、患者の定期的なフォローアップケアが必要です。残留細胞が体内に残るリスクがあります。健康診断の助けを借りて、腫瘍の新たな成長の可能性を適切なタイミングで検出して治療することができます。

手術後、病理医は切除した組織を顕微鏡で検査します。十分な量の健康な組織がある場合、これは腫瘍の完全な切除の指標と見なされます。ただし、完全な確実性は残りの組織を確認することによってのみ達成できますが、これはまだ不可能です。

個々の変化した細胞でさえまだ検出されていません。ただし、一定量が再び蓄積すると、血中のコルチゾンレベルが上昇します。磁気共鳴画像法（MRT）などの画像検査法は、腫瘍の新たな成長に関する情報を提供します。さまざまなフォローアップ手順の助けを借りて、再発が新しい症状を引き起こす前に発見することができます。新しいクッシング病の診断が早いほど、成功の可能性が高くなります。

健康診断の適切な時期は、フォローアップケアにおいて重要な役割を果たします。ただし、腫瘍の成長の速度やその範囲と位置などのさまざまな要因がこれを決定します。医師は、フォローアップケア中にすべての要因を考慮に入れて、診断の意味のある間隔として経験値を使用する必要があります。

自分でできる

クッシング病の治療の成功は、患者の協力に大きく依存します。これのための最も重要な前提条件は、医師が処方した投薬量での薬物の確実な摂取と、治療とフォローアップの約束の遵守です。病気とその考えられる影響に関する包括的な情報は、特に最初に非常に重要です。医師を訪問するときに本質的な質問を忘れないように、チェックリストは役立ちます。

病気をよりよく受け入れ、変化した状況に対処できるようにするために、心理的サポートは初期段階で特に役立ちます。ホルモン関連の抑うつ気分や不安状態の場合には、心理療法の助けも求められるべきであり、さらに、ストレス管理とリラクゼーション技術を学ぶことは、精神の安定に貢献します。患者は自助グループで経験を交換する機会があります。また、近親者が専門的なアドバイスを求めるのにも役立ちます。

手術の成功後または薬物療法の開始後の回復には、しばらく時間がかかる場合があります。症状が著しく改善するまでは、自分自身のパフォーマンスの制限を超えてはなりません。影響を受ける人は、このフェーズで日常的な活動の助けを受け入れることを恐れるべきではありません。軽い運動と健康的な食事は、精神的および肉体的幸福の向上に大きく貢献できます。