キャッスルマン病

キャッスルマン病 フレアに発生する非常にまれなリンパ腺の重篤な疾患です。それは1954年にアメリカの病理学者ベンジャミン・キャッスルマンによって分類されました。この疾患は、重症度が低いものと非常にまれな重症度の2つの形で発生し、予後は不良です。

キャッスルマン病とは？

に キャッスルマン病 周囲の組織にも影響を与えるリンパ腺疾患です。リンパ節は過度に成長し、腫瘍を形成します。 M.キャッスルマンの薬は、リンパ節/リンパ節のグループまたは複数の個人/複数のグループが影響を受けるかどうかに応じて、単一中心型（限局性）と多中心型を区別します。

この病気にかかる確率は、10万人に1人（患者/年）です。両方の性別が影響を受けます。重度のフォームに苦しんでいる患者は、単心性キャッスルマン病の患者よりも高齢です。後者は、通常HIVおよびHHV-8感染に関連する重症型よりもはるかに少ない症状を示します。 HIV感染症/エイズの人は、リンパ系疾患を発症するリスクが高くなります。彼らにとって、予後は著しく不利です。

原因

限局性の疾患の原因となる原因は、現在まだ議論の余地があります。科学者たちは、患者の体内の悪性細胞がリンパ節でのIL-6とIL-10の過剰産生の原因であると想定しています。炎症性自己免疫疾患、ヒトヘルペスウイルス8（HHV-8）以外のウイルス感染、または遺伝的素因も、軽度のキャッスルマン病の引き金になる可能性があります。

彼女と一緒に、インターロイキン-6受容体の異なる変異体が並んで存在し、それに応じてより多くの細胞に影響を与えることができます。疾患の重篤な経過のある患者の少なくとも60％はHHV-8感染もしているため、ヒトIL-6と同様のウイルス性インターロイキンを発症します。

ウイルスIL-6は、キャッスルマン病の多中心型に典型的なサイトカインストームの原因でもあります。これは、多数の形質細胞に感染し、そのほとんどはリンパ濾胞の近くにあります。

症状、病気、徴候

一般に、この疾患は罹患したリンパ節の大きな痛みに関連しています。この病気のより単純な形では、B症状には不随意の体重減少、発熱、寝汗などがあります。さらに、患者は弱くて疲れていて、胸部と腹部に痛みを感じます-病気によって影響を受ける地域によって異なります。わずかな貧血はしばしばまだ検出可能です。

B症状に加えて、この疾患の多中心型の患者は、吐き気、嘔吐、食欲不振に苦しみ、肝臓と脾臓が肥大します。呼吸の問題、浮腫の傾向、重度のタンパク質欠乏症、重度の貧血、さまざまな種類の炎症、および大量の血小板減少症（血小板欠乏症）もあります。

また、POEMS症候群および-（部分的に）同時HIV感染によって引き起こされる-リンパ節症、カポジ肉腫および悪性リンパ腫。症状の重症度と程度に応じて、多臓器不全、重度の感染症、リンパ腫による死亡が発生する可能性があります。

診断と疾患の経過

キャッスルマン病は、鑑別診断においてリンパ腫およびその他の重篤な疾患と区別されなければなりません。特に重症型はリンパ腫と間違われることが多い。超音波とCTは、患部のサイズを絞り込むために使用されます。リンパ腺組織を摘出し、組織学的に検査します。病気の再発時に採取された血液は、IL-6およびCRPのレベルの上昇を示しています。

穏やかな形のリンパ腺疾患は、顕著な症状や軽い再発はありません。 CRP値は、重度のキャッスルマン病よりも低くなっています。マルチセントリックなM.キャッスルマンは非常に異なって成長することができます。何年か安定している患者もいれば、生命にかかわるまで急速に進行する患者もいます。

発作の合間に、患者は良好な健康状態、正常なCRP値、さらには影響を受けたリンパ腺組織の退縮さえ見られる段階を経験します。しかし、その人がこの病気で長生きすると、再発の頻度が高くなり、悪性リンパ腫を発症するリスクが高くなります。

合併症

キャッスルマン病は患者に深刻な不満を引き起こします。通常、重度の体重減少があり、患者は発熱や寝汗にも苦しみます。さらに、胃や腹部の痛みも珍しくありません。そのため、この病気によって患者の生活の質は大幅に低下します。

キャッスルマン病はまた、患者の嘔吐や吐き気を引き起こし、食欲不振も起こります。肝臓と脾臓が肥大し、患部に痛みを引き起こすこともあります。貧血は、影響を受けた人々を疲れさせ、疲れさせます。この病気はまた、患者の回復力を著しく低下させます。

治療なしでは、キャッスルマン病は臓器不全を引き起こし、最終的には患者の死を招きます。患者の免疫系も病気によって弱められ、感染や炎症が起こりやすくなります。 原則として、症状を治療するために手術を行うことができます。さらに、患者はしばしば放射線療法に依存しています。これが疾患の完全にポジティブな経過につながるかどうかは一般的に予測できません。キャッスルマン病はまた、平均余命を短くする可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

リンパ節に問題がある場合は、キャッスルマン病がその背後にある可能性があります。このような問題が発生した場合は、直ちに医師の診察を受けることをお勧めします。彼はそれが単心性か多心性のキャッスルマン病か、リンパ系に影響を与える別の病気かを決定することができます。

この疾患は比較的まれに発生しますが、非特異的な症状を伴います。それにもかかわらず、それが長期間続く場合、それはしばしばリンパ節の腫れまたは風邪によって引き起こされる熱によって説明することができません。持続的に痛みを伴うリンパ節とそれに伴う臓器の肥大も、何か問題がある可能性があることを示しています。キャッスルマン病は通常、エピソードで発生します。これは、リンパ腺の腫れの原因を調べる必要があるというシグナルでもあります。

深刻な病気が疑われる場合、医者への訪問は長い間遅れるべきではありません。キャッスルマン病の確立には広範な診断が必要です。まず、他の病気は除外されなければなりません。これには、例えば、感染症、自己免疫疾患または腫瘍性事象が含まれます。

影響を受けているリンパ節が1つだけの場合は、外科的に取り除くことができます。ただし、これは多施設キャッスルマン病では不可能です。ここでは、化学療法、放射線療法、またはターゲットを絞った集学的治療アプローチによる治療範囲について概説します。キャッスルマン病の予後は、特にAIDSなどの深刻な免疫不全がある場合、著しく悪化します。

治療と治療

単セントリックキャッスルマン病では、罹患した人が異常に拡大したリンパ節を外科的に切除すれば、治癒の可能性が高くなります。病気が再発することはほとんどありません。手術が不可能な場合は、放射線療法を行うことができます。ヒトIL-6（シルツキシマブ）に対するモノクローナル抗体の使用は、良好な治療結果を示しています。

多施設型では、治療が成功する見込みははるかに低くなります。一方で、これはインターロイキン6および10がリンパ腺細胞に及ぼす広範な影響によるものであり、他方で、重症型のほとんどの患者が同時にHIVとHHV-8に感染し、さらにこれらの病気（副作用、相互作用、体のより大きな衰弱）のために薬を服用する必要があります。

さらに、患部のリンパ節は体のいくつかの部分にあるため、外科的に取り除くことはできません。薬は通常いくつかの方法で治療します：抗炎症療法では、コルチコステロイドが投与されます。モノクローナル抗体リツキシマブ（細胞増殖抑制剤を服用してもしなくても）の助けを借りて、サイトカイン産生インターロイキン6および10が含まれ、それらのシグナル伝達経路が同時にブロックされます。症状は特別な薬（HHV-8に対する抗ウイルス、HIVに対する抗レトロウイルス）で治療されます。

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見通しと予測

キャッスルマン病の具体的な予後は、現在の形態、経過および選択した治療法によって異なります。さらに、一般的な健康状態や他の病気の存在も重要です。影響を受けたリンパ節を完全に外科的に切除するか、以前に放射線療法で治療した場合、単心型のキャッスルマン病の予後は非常に良好です。

この病気の人の全生存率は90％です。無病の5年生存率は患者の80％以上に見られます。 10年以内に単セントリックキャッスルマン病で死亡するのは5％未満です。化学療法で治療された患者の予後はわずかに悪くなります。

疾患の経過は多様であり、症例数も少ないため、キャッスルマン病の多中心型に関する予後については、まだ具体的な声明は出されていません。一般に、見通しは単心型の患者よりもはるかに悪いです。グルココルチコイドによる治療と化学療法からなる標準的な治療の後、影響を受けた人々の50％以上が3年以内に再発を経験します。

HIVにも罹患している患者の予後は特に不良です。彼らの無病生存率は、3年後に25％です。平均して、患者は診断後14ヶ月で死亡した。

防止

キャッスルマン病の予防は、HHV-8やHIVなどの感染を事前に回避しないと不可能です。

アフターケア

キャッスルマン病のフォローアップケアは、主に可能な予防策に関係しています。また、感情的なストレスの治療も含まれます。患者さんは家族や友人からの信頼できるサポートを必要としています。最初の治療が完了した後、身体活動は体を強化するのに役立ちます。

努力は、容易から中程度の範囲に留まる必要があります。このようにして彼らは免疫システムを強化し、健康予後を改善します。持久力スポーツや水中エアロビクスは理想的なスポーツです。呼吸療法も健康を最適化するのに役立ちます。できるだけ健康的な食事も役立ちます。特に地中海式食事は健康に有益であることが証明されています。

回復プロセスについては、医師または栄養士に助けを求めることは理にかなっています。もちろん、担当医師との定期診察の約束も守らなければなりません。このようにして、起こり得る合併症を初期段階で特定することができます。必要に応じて、医師は状態の悪化を防ぐために特別な措置を講じます。

病気に対する直接的な予防は現在不可能です。患者はHIV感染に対する保護対策を強化することしかできません。心理的サポートも健康に良い影響を与えることができます。

自分でできる

キャッスルマン病と診断された場合、それは影響を受ける人々にとって大きな感情的負担になることがあります。

最初の治療中および治療終了後の身体活動が推奨されます。軽い運動から中程度の運動は、癌の予後を改善するのに非常に効果的であると考えられています。適切なスポーツは、例えば、持久力スポーツ、体操の強化または水療法である。呼吸エアロビクス、ヨガ、太極拳、エアロビクス、骨盤底運動も利用できます。これを補うには、休息と休息が重要です。健康的な食事もキャッスルマン病にとって不可欠です。特に地中海料理は、幸福と回復のための重要な構成要素です。影響を受ける人は、栄養士または担当医師に相談することをお勧めします。

治療後、身体を注意深く観察する必要があります。再発の兆候やその他の合併症が発生した場合は、医師に通知する必要があります。疑問がある場合は、治療終了後の最初の数か月で発生する可能性のある深刻な合併症が発生した場合に必要な対策をすぐに講じることができるように、苦情を持って最寄りの病院に行く必要があります。