肥満細胞症

あ 肥満細胞症 いわゆるマスト細胞（防御細胞）の病的な蓄積があるまれに発生する病気です。これらは皮膚や内臓に蓄積する可能性があります。肥満細胞症は通常無害です。ただし、攻撃的または悪質な場合もあります。

肥満細胞症とは何ですか？

一部の人に1つある理由 肥満細胞症 まだ明確にされていません。しかし、多くの成人患者では、科学的研究により、肥満細胞症の発症に関連している可能性のある遺伝的変化が見つかりました。
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期間中 肥満細胞症 医師は非常にまれな病気を理解しています。これは、マスト細胞の増加し、最終的には病的な蓄積につながります。

これらは、免疫防御に関与し、ヒスタミンなどのメッセンジャー物質を放出します。マスト細胞が蓄積しすぎると、特定のトリガーに対して一種のアレルギー反応を引き起こします。全身性肥満細胞症は内臓または組織に影響を与えるが、皮膚肥満細胞症は皮膚にのみ影響を与えるが、2つのタイプの肥満細胞症の間で基本的な区別がなされる。

肥満細胞症は無症状であるか、またはより重篤な場合には、影響を受ける人々の日常生活を厳しく制限します。発生は、多くの場合、食物や他の病気などの特定の誘因の結果として発生します。肥満細胞症の正確な原因はまだわかっていません。

原因

一部の人に1つある理由 肥満細胞症 まだ明確にされていません。しかし、多くの成人患者では、科学的研究により、肥満細胞症の発症に関連している可能性のある遺伝的変化が見つかりました。

これは、マスト細胞にある成長受容体キットの変異です。この突然変異は、細胞の無秩序な成長、そして最終的には肥満細胞症を引き起こします。

肥満細胞症の小児では、そのような変化は見られませんでした。それは実際の生殖細胞に影響を及ぼさない突然変異であり、それゆえ、遺伝を通じて受け継がれるのは、ごくまれなケースです。

症状、病気、徴候

肥満細胞症は、さまざまな不満や症状を引き起こす可能性があります。他の患者が深刻な不快感を経験している間、一部の患者はほとんど症状を経験しません。実際に発生する症状は、体内のどこに発生するか、およびマスト細胞がどの程度増殖するかによって異なります。肥満細胞症の症状は、疲労感や皮膚の炎症から胃の痛み、吐き気、嘔吐までさまざまです。

通常、症状は皮膚の表面に現れます。その後、胴体、太もも、臀部に赤褐色の斑点ができます。斑点は、直径が3ミリメートルから数センチメートルに達することがあり、主に成人では小さな斑点、子供では大きな斑点があります。斑点に触れると、患部に不快なかゆみが生じます。

病気の過程で、膨疹が発生し、増殖して赤みを帯びた発疹を引き起こします。皮膚の変化は、あらゆる形態の肥満細胞症で起こり、しばしば自然に治ります。病気の進行した段階で発生し、治療が必要な体重減少、息切れ、発熱、のぼせなどの愁訴は異なります。

重症の場合、循環器系の虚脱を引き起こす可能性があります。症状は通常、ストレスの多い状況で発生します。たとえば、ストレス下やアルコールや大量の食事を摂った後などです。

診断とコース

あ 肥満細胞症 いくつかのケースでは、典型的な赤褐色の皮膚の変化に基づいて（疾患の皮膚の形で）診断できます。 しかし、正確な診断は主治医にとってしばしば問題を引き起こします。というのは、この疾患は常に典型的な症状によって現れるわけではないからです。皮膚およびおそらく骨髄の組織サンプルは、肥満細胞症の存在に関する情報を提供することができます。包括的な血液検査での高レベルのトリプターゼは、肥満細胞症を示唆しています。これはマスト細胞に存在するタンパク質であり、その発生が増加するとレベルが上昇します。

肥満細胞症の経過は、個々の症例の個々の特徴に大きく依存します。生活の質の大幅な低下が期待されることはまれです。

合併症

肥満細胞症のために、影響を受けた人々は主に皮膚の問題に苦しんでいます。これは比較的強い赤みと色素沈着障害を引き起こし、それによって色素斑も発生する可能性があります。肥満細胞症が、自尊心の低下または劣等感の複合体につながることは珍しくありません。影響を受ける人は、不快に感じるか、その外観が恥ずかしいからです。

腫れや水ぶくれも皮膚の患部に現れ、丘疹が形成され続けます。患者は嘔吐や吐き気も経験します。さらに、胃または下痢に不快感があり、胃潰瘍が発生する可能性があります。その後のコースでは、血圧の急激な低下があり、意識の喪失にもつながります。

生活の質は、肥満細胞症の愁訴および症状によって著しく低下し、制限されます。原則として、症状は限定され、投薬の助けを借りてうまく戦うことができます。合併症はありません。ただし、基礎疾患も治療し、症状が単収縮で発生しないように自分で治療する必要があります。原則として、これが平均余命の短縮につながるかどうかを普遍的に予測することはできません。

いつ医者に行くべきですか？

びまん性の病気の感じや健康の低下などの症状が発生した場合は、医師に相談して症状を明らかにすることをお勧めします。胃の痛み、消化管の不調、吐き気、または嘔吐が発生した場合は、医師が必要です。疲労、疲労感、疲労が増加した場合は、医師の診察を受けてください。現在の不規則性は健康障害を示しており、医学的検査で解消する必要があります。皮膚の外観の変化、膨疹または腫れの形成は、生物の警告サインです。それらは検査され治療されるべきです。皮膚の汚れや変色については医師に相談してください。

既存の症状が徐々に増加する場合、または症状が広がり続ける場合は、医師の診察が必要です。持続的なかゆみ、のぼせ、または体温の上昇も医師に提示する必要があります。人が息切れや呼吸の中断を経験している場合、心配の原因があります。睡眠障害、内部の衰弱、および正常なパフォーマンスの低下は、生物に存在する障害のさらなる兆候です。不整脈、呼吸障害による不安、集中力の低下がある場合は、医師の診察を受けてください。サイクルに故障が発生した場合、緊急サービスに警告し、応急処置を開始する必要があります。

治療と治療

治療する 肥満細胞症 通常、個々の症状の緩和が含まれ、それぞれのトリガーがわかっている場合はそれらを回避します。治療は、例えば、抗ヒスタミン剤（アレルギーで使用されるものなど）またはコルチゾンを含む製剤などの特定の薬物の投与を含み得る。これにより、特にかゆみなどの症状を緩和することができます。その後、必要に応じて鎮痛剤を服用できます。

アレルギーのような症状の正確なトリガーがわかっている場合は、いずれの場合も回避する必要があります。これには、たとえば、アルコール、辛い食べ物、特定の食べ物、さらには殺虫剤が含まれます。ただし、肥満細胞症の患者は、トリガーに対する重度の反応が起こった場合に投与される薬剤を含む緊急キットを常に携帯する必要があります。 肥満細胞症が無害でほとんど気付かれない場合や、標的療法でうまく治療できる場合でも、この疾患は治癒できません。

見通しと予測

回復の可能性は、肥満細胞症が発生した時点に依存します。基本的に、病気の形態は子供と大人で区別することができます。良い予後は子供のために策定することができます。症状は通常、人生の2年目と3年後に消えます。その後、影響を受けた人々は兆候のない生活を続けることができます。まれなケースでのみ慢性型が発症します。これは、特徴的な苦情が永続的であることを意味します。

成人では、肥満細胞症は思春期に最初に発生します。ここでは予後ははるかに悪い。病気の大部分で、典型的な皮膚のしみや他の不満が一生続くからです。あなたも簡単に体重を増やすことができます。治療法を含む改善は、患者の約10人に1人でのみ発生します。時々、成人患者は特定のトリガーを回避することにより症状を緩和することができます。

影響を受けた人々の多くは、肥満細胞症の負担が低いと感じています。この疾患が悪性になることはめったにないため、通常は余命の短縮はありません。治療をしなくても、より多くの子供の症状が消えます。一方、成人は肥満細胞症の兆候とともに生活しなければなりません。

防止

の正確な原因は 肥満細胞症 まだ知られていない、厳密な意味での予防は不可能です。ただし、疾患がすでに存在するか、それを示唆する症状が現れた場合は、患者の健康状態を監視するために定期的な医師の診察を行う必要があります。健康的なライフスタイルと個々の引き金の回避は、病気を封じ込め、症状を大幅に緩和するのに役立ちます。

アフターケア

肥満細胞症は不治であり、治療は複雑で長期にわたるため、フォローアップ治療は疾患の管理に重点を置いています。苦しんでいる人は、逆境にもかかわらず、前向きな癒しのプロセスに集中しようとするべきです。適切な姿勢を構築するために、リラクゼーション運動と瞑想は心を落ち着かせ、集中させるのに役立ちます。

また、意外と気分が悪くなった場合は、症状の悪化を防ぐため、主治医とすぐに相談してください。医師との接触が早いほど、この病気の経過は通常良好になります。原則として、肥満細胞症は関係者の極度の疲労感と疲労につながります。

病気の緊張は、長期的にはうつ病や他の精神的不調の発症を助長する可能性があります。これを観察し、必要に応じて心理学者に説明することが重要です。治療は、状況をよりよく受け入れ、生活の質を向上させるのに役立ちます。

自分でできる

これまでのところ、肥満細胞症に対する効果的な治療法はありません。したがって、影響を受ける人々ができるだけ少ない症状で生活することが重要です。これは、症状指向の治療法の助けを借りて、個々のトリガーを回避することによって達成されます。

したがって、マステルサイトカインの生成物を促進し、症状を引き起こす食品および有効成分は避けてください。低ヒスタミン食には、特定の食べ物や飲み物を避けることが含まれます。どの食品が許容されるかは人によって異なり、栄養計画の助けを借りて記録するのが最善です。さらに、いくつかの指針となる原則が適用されます。たとえば、長期間保存される食品には、一般により多くのヒスタミンが含まれています。調理、冷凍、焼く、または揚げると、生地が破壊されます。自炊も可能です。一方、アルコールは、ビールやワインなどがヒスタミン分解酵素を阻害するため、避けるべきです。

さらに、認識できるトリガーがなくてもアナフィラキシー様反応が発生する可能性があるため、緊急キットは常に手元にある必要があります。このような緊急キットには、トリガーと疾患の重症度に応じて、抗ヒスタミン薬、グルココルチコイド、アドレナリン自動注射器が含まれています。どのエージェントを詳細に実行する必要があるかは、担当の医師に常に明確にする必要があります。