リソソーム 発生した細胞核（真核生物）を持つ生物の細胞内のオルガネラです。リソソームは、膜で囲まれた細胞の小胞であり、消化酵素を含んでいます。酸性環境に保持されるリソソームの役割は、内因性および外因性物質を分解し、必要に応じて細胞破壊（アポトーシス）を開始することです。
リソソームとは何ですか？
リソソームは小胞、つまり真核細胞の小細胞封入体であり、膜で囲まれており、内部にさまざまな細胞内加水分解消化酵素を含んでいます。これらはプロテアーゼ、ヌクレアーゼ、リパーゼ、つまりタンパク質、核酸、脂肪を分解および分解する消化酵素です。
断片はさらに分解され、部分的に代謝によって廃棄または再利用され、いわばリサイクルされます。したがって、リソソームは細胞自身の胃とも呼ばれます。直径0.1〜1.1マイクロメートルのリソソームの内部は、プロトンポンプの作用により、pH 4.5〜5.0の酸性媒体に保持されます。酵素は酸性環境でのみ活性であるため、強酸性環境は細胞自体を保護する働きをします。
リソソームがその酵素を空にしてpH中性サイトゾルにする場合、それらはすぐに不活性化され、細胞に無害です。膜自体が消化酵素の攻撃を受けないように、膜タンパク質は内側で高度にグリコシル化されています。
機能、効果、タスク
リソソームの主な役割は、必要に応じてタンパク質、核酸、脂肪を分解するための加水分解消化酵素を提供することです。これらは、細胞またはそれら自身の異物である可能性があります。細胞性物質の分解には、アポトーシス、つまりリソソームとその酵素が必須の技術的機能を担う、事前にプログラムされた細胞死も含まれます。
細胞外空間にあり、分解を目的とした非細胞粒子は、最初にエンドサイトーシスによって細胞内に輸送されます。外側の細胞膜は裏返しになり、分解される物質の周りを流れ、次に独立した小胞として細胞膜から分離します。小胞はリソソームと融合するため、分解プロセスを開始できます。エンドサイトーシスとリソソームとの融合のプロセスは、常に細胞質と直接接触することなく行われ、食作用に匹敵します。
独立した細胞再生プロセスの一部として、サイトゾルの他のオルガネラと成分も「分解」のためにリソソームに供給されます。原則として、フラグメントはアミノ酸、タンパク質、核酸、炭水化物の再構成に再利用されます。つまり、リサイクルされます。リソソームは、プログラムされた細胞死であるアポトーシスにおいても重要な役割を果たします。アポトーシスのシグナルを受け取った細胞は、細胞の一部が細胞外空間に入り、炎症反応がすぐに起こることなく、特定のプログラムに従って収縮および分解されます。
教育、発生、特性および最適値
実際には、ほとんど例外なく、リソソームは真核生物のすべての細胞で発生します。細胞あたりのリソソームの数だけが、細胞の種類や組織内の細胞の役割によって異なります。加水分解酵素とリソソーム膜のタンパク質は、小胞体（ER）上のリボソームによって合成されます。それらはトランスゴルジ装置でマークされ、偶然にリソソームに運ばれなくなります。
ラベリングにおける最も重要な役割は、ホスホトランスフェラーゼとラベリングプロセスを完了する別の酵素によって果たしています。リソソーム内の酸性環境は、V型ATPaseによって確保されます。酵素は、加水分解のプロセスを介してATPから2 H +イオンを分離し、それらをリソソームに輸送します。リソソームは、多くの内部および外部の代謝プロセスに関与しています。それらの数の直接的または間接的な測定は不可能であり、有益な価値はほとんどありません。したがって、リソソームの最適な数についての記述はありません。リソソームの異常は通常、非常に目立ちます。
病気と障害
深刻な病気につながる既知のリソソーム機能不全がいくつかあります。非常にまれに発生する-遺伝的-機能障害は、ホスホトランスフェラーゼの欠損によって引き起こされます。作動不能な酵素は、リソソーム酵素の制御されない放出を細胞外マトリックスに導く。
同時に、リソソーム内に脂質、ムコ多糖、糖タンパク質が蓄積しますが、これらは実際には分解や分解を目的としています。しかし、それらの誤った方向のために消化酵素がないので、物質はリソソームにますます蓄積します。この常染色体劣性遺伝性リソソーム蓄積症は、I細胞病として知られており、GNPTAB遺伝子の変異に基づいています。他のリソソーム蓄積症が知られていますが、それらは誤って合成されたヒドロラーゼに基づいています。 I細胞疾患と同様に、ここにも未分解のタンパク質、核酸、脂質が蓄積されています。
すべてのリソソーム蓄積症は、排出される物質を犠牲にして、リソソームから導入される物質と排出される物質の比率が乱されるという共通点があります。リソソーム内に確かな混雑があります。貯蔵病は通常、深刻な経過をたどり、原因を取り除くという点では治癒できません。
弱いベースで親油性の薬を服用すると、別のリスクが発生します。それらは、リソソーム内の酸性環境によってプロトン化されると、リソソームの膜を中性の形で外側から内側に通過できますが、反対方向には通過できません。 。リソソーム内の医薬品は、血漿中の濃度の100〜1000倍の濃度に達する可能性があります。
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