の バロー病 同心性硬化症としても知られている神経障害であり、多発性硬化症の急性変異体です。マーキングの結果として明らかに見えるリングパターンを形成する白質の損傷は、バロー病の主な特徴です。治療は通常薬で行われます。
バロー病とは?
診断を行うには画像検査が必要です。空間分解能が高いため、磁気共鳴断層撮影(MRT)が特に適しています。©Robert Kneschke-stock.adobe.com
中枢神経系(CNS)の白質のらせん状の絞り込みは、 バロー病。白質は、神経細胞の有髄(したがって電気的に分離された)繊維です。 1928年にハンガリーのヨセフバローは、亡くなった患者で初めてこの病気について説明しました。
磁気共鳴画像法(MRI)の助けを借りて、医療専門家は大脳の特徴的な臨床パターンを視覚化できます。神経変性疾患は、白質に同心円を残し、年輪やタマネギに似ています。
それらは、脱髄がミエリン細胞を均一に攻撃しないが、強い収縮と弱い収縮を交互に引き起こすという事実から生じます。バロー病は多発性硬化症の変形であり、白質の脱髄を特徴とし、しばしば段階的に進行します。病気の同義語が適用されるため 同心性硬化症Baló, 脳炎周辺線虫症 といった バロー病.
原因
同心円状硬化症の特定の原因はまだ十分に研究されていません。それらは複数の影響によるものであり、したがって多元的です。バロー病は多発性硬化症の急性変異であり、したがって同様の危険因子が原因である可能性があります。これらの要因には、遺伝的素因と環境要因が含まれます。
専門家の文献では、科学者たちは、ビタミンD欠乏症やエプスタインバーウイルス感染症などの食事の影響などの要因について議論しています。現在の知識の状態によると、脱髄はCNSの炎症を介して発生します。これは、自己免疫反応が原因です。多発性硬化症、慢性型では、いくつかの炎症巣が現れます。
研究者は、同心円を脳の外で発生し、拡散によってリズミカルに広がることによって血液脳関門を通って組織に移動する物質として説明しています。このタイプの拡散は組織の特性によるものであり、この物質に特異的ではありません。この物質は、ミエリンが広がって組織に同心円を残すときにミエリンを損傷します。神経系のどの部分が損傷しているかによって、病気はさまざまな症状で現れます。
症状、病気、徴候
バロー病の外から見える症状は、患者によって大きく異なります。うつ病、運動失調、認知機能障害、運動障害、痙縮、麻痺、および特定可能な身体的原因のない痛みは、多発性および同心円状硬化症で発生する可能性のある症状です。
特定の刺激の身体的感覚が制限されている、または失敗している感受性障害も考えられます。医学は、4つの基本的なタイプの感覚障害を区別します。それぞれの感覚障害は、すべての感覚特性に現れます:感度の低下(知覚異常)、感度の上昇(知覚過敏)、刺激の誤認識(感覚異常;たとえば軽いタッチによる痛み)および刺激の知覚実際には存在しません(感覚異常、たとえば指のうずき)。
これらの症状はさまざまな神経学的状態で発生する可能性があり、温度、触覚、動き、位置、振動、力、および痛みに対する感受性が含まれます。
診断と疾患の経過
診断を行うには画像検査が必要です。空間分解能が高いため、磁気共鳴断層撮影(MRT)が特に適しています。バロー病は、大脳の白質の典型的な同心円パターンがMRIで見えるときに確認されます。さらに、MRI画像は患者のほぼ半分に脱髄症状を示し、これは多発性硬化症を示唆しています。
特に影響を受けるのは、若者です。医師はまだどのコースが実際にバロー病に典型的であるか確信を持って言うことはできません:早期発見は長期間に渡って不可能でした。信頼できる予測を個人レベルで行うことも困難です。しかしながら、バロー病は単一の重篤な段階を持っているようです。
合併症
ほとんどの場合、この病気は重度の麻痺を引き起こし、全身に現れます。原則として、麻痺はいずれの場合も動きに対する厳しい制限と感受性の低下をもたらし、生活の質を大幅に低下させます。場合によっては、関係者が車椅子や日常生活で他の人の助けに頼っています。痙性も起こり得る。
発達の過程で精神および運動発達障害が発生することは珍しいことではありません。これは、特に子供たちの間でからかいやいじめにつながる可能性があります。また、刺激は通常適切に知覚されず、影響を受けるものは温度に非常に敏感です。激しい痛みが起こることは珍しくありません。両親はまた、症状の結果として精神疾患やうつ病に苦しむ可能性があります。
この病気の治療は薬物の助けを借りて行われます。これ以上の合併症はありません。ただし、すべての苦情を制限できるわけではありません。これにより、寿命が短くなる可能性があります。影響を受ける人はさまざまな治療法に依存しています。
いつ医者に行くべきですか?
運動障害、麻痺、および他の同心性硬化症の兆候に気づいた場合は、医師の診察を受けてください。深刻な合併症が発生する前に、状態を治療する必要があります。すでに健康問題が発生している場合は、すぐに医師を呼ぶ必要があります。うつ病や性格の変化などの心理的苦情が身体症状に追加された場合も同様です。重度の麻痺が発生した場合は、医学的アドバイスも必要です。
子供の精神および運動発達障害に気づいた親は、小児科医に相談することをお勧めします。これによりバロー病を診断でき、必要に応じて直接治療を開始できます。これは遅くとも子供が痛みを訴えるときに必要です。病気は子供と親にとって大きな心理的負担となる可能性があるため、治療に伴ってセラピストを呼ぶ必要があります。他の連絡先は内科医と整形外科医です。栄養士は、両親と相談して個別の食事療法を練り、それにより症状を緩和することができます。
治療と治療
バロー病を治療するために、医師は診療でしばしばグルココルチコイドを使用しますが、これらは必ずしも状況を改善するわけではありません。ステロイドホルモンはまた人体で自然に発生します。副腎皮質は、脂肪とタンパク質を分解し、炭水化物を合成するためにそれを生成します。薬物に見られるような高用量では、タンパク質の形成を阻害します。
これらには、バロー病や多発性硬化症で誤って炎症反応を引き起こす免疫系の抗体も含まれます。ミトキサントロンは有効成分としても使用でき、多発性硬化症にも使用されます。しかしながら、これまでのところ、同心性硬化症におけるその有効性についての個々の報告しかありません。
同じことが、血漿交換(血漿交換)などの他の治療法にも当てはまります。主治医は、さまざまなオプションの可能性とリスクをそれぞれの場合に個別に評価する必要があります。
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同心円状硬化症Balóは、多発性硬化症の変形の1つで、いわゆるボーダー型です。それは中枢神経系に影響を及ぼし、MSとは異なり、通常、エピソードでは発生しません。同心性硬化症Balóでは、同心円状に配置された典型的な病変が脱髄組織に形成されます。
バロー同心硬化症の予後は、多発性硬化症の予後よりもわずかに優れています。場合によっては、自然寛解さえあります。他のケースでは、無症候性のケースが個別のコースを取ることができます。多くの単相性のコースでは、急性炎症性脱髄疾患の症状を改善することができます。
CNSの疾患は、軸索周囲脳炎としても知られ、主に若年成人に発生します。症状は、影響を受ける脳の領域によって異なります。この疾患は以前は致命的であり、死後しか診断できなかったが、今日の見通しはより良い。治療は、グルココルチコステロイド、免疫抑制薬、または血漿交換療法によって開始できます。
MSのように同心性硬化症に病変がある場合、疾患の経過も同様で再発する可能性があります。これは、影響を受ける人々の約3分の1から半分に当てはまります。この場合、予防と再発防止のためにMS薬も投与されます。疾患の単相性経過の場合、一般的に予後は良好です。
防止
バロー病の原因はまだほとんどわかっておらず、開発は多くの複雑な要因の相互作用に基づいているため、的を絞った確実な予防は不可能です。
アフターケア
Baló硬化症のほとんどの場合、患者は直接的な追跡手段をいくつかしか利用できません。その後の治療を伴う疾患の診断は、それ以上の合併症がないように非常に早い時期に行われなければなりません。病気が医師によって適切に治療されない場合、進行するにつれて、通常、動きに大きな制限があります。
これらは、影響を受ける人の生活の質に非常に悪影響を及ぼす可能性があります。この病気の患者は、主にさまざまな薬物の摂取に依存しています。あなたは常に正しい投与量に注意を払い、症状を永久に緩和するために定期的に服用し続ける必要があります。
多くの患者は日常生活の他の人々のサポートと助けに依存しており、それによって自分の家族の助けとケアがこの病気のさらなる経過に非常に良い影響を与えることができます。この文脈では、うつ病や他の精神的混乱を防ぐことができるように、影響を受ける人との集中的で愛情のある議論は非常に重要です。 Baló硬化症が影響を受ける人々の平均余命の減少につながるかどうかは、普遍的に予測することはできません。
自分でできる
同心性硬化症Balóの患者は通常、日常の活動や生活の質に厳しい制限を受けています。これの理由は、一方では運動障害と運動制限であり、長期の理学療法は患者の体感にプラスの貢献をします。また、患者は自宅で特定の理学療法のエクササイズを行い、筋肉の維持をサポートします。
麻痺が発生したり、移動制限が大きすぎる場合、多くの患者が車椅子を使用します。車椅子を使用できるように自宅を改造することは理にかなっています。患者をより自立させるために、バリアフリー環境に移行する必要がある場合があります。さらに、患者が他の病気の人々との接触を通じて社会的側面からさらに利益を得るケア施設が問題になります。
処方薬の適切な消費は、患者の生活の質にとって重要です。ただし、適切な治療を行っても、影響を受ける人の平均余命は短くなります。痛みやその他の症状に関連して、一部の患者はうつ病を発症します。心理療法の治療は、精神的苦痛を軽減するために影響を受ける人々を助けます。