ヒポキサンチン

ヒポキサンチン キサンチンに加えて、それはプリン代謝からの分解産物です。さらに尿酸に分解されます。尿酸への分解が阻害された場合と、サルベージ経路を介した再循環が阻害された場合の両方で、疾患が発生する可能性があります。

ヒポキサンチンとは何ですか？

ヒポキサンチンはプリン誘導体であり、プリン塩基のアデニンとグアニンが分解されると生成されます。キサンチンと共に、それは尿酸の合成の中間体です。キサンチンオキシダーゼの影響下で、ヒポキサンチンは通常最初にキサンチンに分解され、次に尿酸に分解されます。

すべてのプリン誘導体と同様に、6つまたは5つの原子を含む2つの複素環から構成されます。リングには合計9つの原子があります。 5つの炭素と4つの窒素原子があります。 2つの炭素原子が両方の環に属しています。 6位の炭素原子に水酸基が結合しています。安定化効果により、分子は互いに平衡状態にあるいくつかの互変異性型で存在できます。ヒポキサンチンは、250度で溶融する固体の透明な結晶で構成されています。冷水やアルコールには溶けません。しかしながら、それは熱湯、酸またはアルカリに容易に溶解します。

機能、効果、タスク

述べたように、ヒポキサンチンはプリン塩基の分解の中間生成物です。酵素キサンチンオキシダーゼはそれをキサンチンに酸化します。キサンチンと一緒に、キサンチンオキシダーゼの助けを借りて尿酸に分解されます。ヒポキサンチンとキサンチンの違いは、キサンチンにも2位に結合したヒドロキシル基があることです。

さらに、ヒポキサンチンは尿酸に分解され、サルベージ経路を介してプリン代謝にフィードバックされます。対照的に、キサンチンは尿酸に分解するだけです。ヒポキサンチンとリボースはヌクレオシドイノシンを形成します。イノシンは非常にまれなケースでtRNAのアンチコドンに組み込まれます。ポリメラーゼ連鎖反応を開始する縮退プライマーの製造に使用されます。それはすべての核酸塩基と対になることができる中性塩基です。ただし、シトシンとのペアリングはエネルギー的に最良です。

ヒポキサンチンに由来する別の重要な化合物はイノシン一リン酸です。この化合物はイノシンのリン酸エステルです。イノシン一リン酸（IMP）は、グアノシン一リン酸（GMP）とアデノシン一リン酸（AMP）の合成の重要な中間体で、どちらも核酸合成に再び使用できます。 IMPの合成は、ヒポキサンチンからサルベージ経路を介して直接行われます。 2つの酵素AICARホルミルトランスフェラーゼ/ IMPシクラーゼとヒポキサンチングアニンホスホリボシルトランスフェラーゼがこれに大きく関与しています。したがって、ヒポキサンチンは、尿酸を形成するプリン塩基の分解と核酸の蓄積との間の境界に立っています。イノシン一リン酸は、風味増強剤としても使用されます。

教育、発生、特性および最適値

ヒポキサンチンはプリン代謝の中間生成物として形成され、プリン塩基の分解と再構築の間の限界にあります。それが酵素キサンチンオキシダーゼによってキサンチンに酸化される場合、核酸塩基アデニンおよびグアニンへの逆反応はもはや可能ではありません。

ヒポキサンチンはプリンベースのアデニンから生成されますが、グアニンの分解はキサンチンにつながります。しかしながら、様々なヌクレオシドとヌクレオチドの反応は、複雑なネットワークを介して互いに関連しています。アデノシンヌクレオチドは、AMPを主要物質として、ヒポキサンチンに直接つながります。ただし、GMPはIMPとアデニルコハク酸を介してAMPに変換することもできます。次に、AMPは、とりわけ、アデノシンおよびイノシンの形成を介してヒポキサンチンをもたらします。グアニンとアデニンに加えて、ヒポキサンチンは、サルベージ経路を介して核酸ビルディングブロックとしてヌクレオチドを生成することもできます。

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病気と障害

ヒポキサンチンに関連していくつかの障害が発生する可能性があります。プリンが分解されると、ヒポキサンチンとキサンチンが等しく生成されます。ヒポキサンチンはキサンチンオキシダーゼによってキサンチンに変換されます。同じ酵素がキサンチンを尿酸に分解します。

しかし、キサンチンオキシダーゼが存在しない場合、キサンチンとヒポキサンチンが血中に蓄積します。尿酸値は非常に低いです。ただし、ヒポキサンチンにはサルベージ経路を介してリサイクルするオプションがあるため、増加するのは主にキサンチンの濃度です。キサンチン尿症の臨床像が発達する。尿中のキサンチンの排泄は1500パーセント増加する可能性があります。ヒポキサンチンの値はそれほど増加しません。高濃度のキサンチンは腎臓を損傷する可能性があります。水分摂取量が少ないと、腎臓結石または尿路結石が形成されることがあります。尿の結晶の排泄も可能です。

非常に深刻なケースでは、致命的な腎不全につながる可能性があります。しかし、キサンチンとヒポキサンチンはある程度の水溶性を持っているので、最善の治療法はたくさん飲むことです。魚、ムール貝、豆類、ビールなどのプリンを多く含む食品は避けてください。しかし、より深刻な形態のキサンチン尿症もあります。重度の腎臓病に加えて、これは知的発達の遅れ、自閉症、さらには歯の発達障害につながる可能性があります。ヒポキサンチンは、キサンチンとは異なりサルベージ経路を介してリサイクルすることもできるため、プリン塩基分解経路のみが機能するため、このプロセス内の障害は尿酸形成の増加につながります。

得られたヒポキサンチンは、キサンチンに酸化されるだけで、次に尿酸に変換されます。多くの場合、酵素ヒポキサンチングアニンホスホリボシルトランスフェラーゼに遺伝性の欠陥があります。血中の尿酸濃度は急激に上昇し、関節に尿酸結晶が析出することがあります。その結果、痛風発作が起こります。重症例では、レッシュ・ナイハム症候群が発症します。