低ガンマグロブリン血症

で 低ガンマグロブリン血症 それは、いわゆる一次免疫欠陥のグループに属する臨床像です。この特定の免疫欠陥の特徴は、それが抗体の欠如によって決定されることです。基本的に、低ガンマグロブリン血症は、ガンマグロブリン、特に免疫グロブリンが完全に欠如している疾患です。

低ガンマグロブリン血症とは何ですか？

用語 低ガンマグロブリン血症 指定の同義語として主に使用されます 無ガンマグロブリン血症 中古。唯一の違いは、低ガンマグロブリン血症ではガンマ画分が減少するが、無ガンマグロブリン血症ではまったく存在しないことです。

観察により、無ガンマグロブリン血症の大部分が基本的に低グロブリン血症であることが示されています。ただし、ほとんどの場合、この違いは臨床的に重要ではありません。一方、低ガンマグロブリン血症は、より一般的な異常ガンマグロブリン血症とは異なります。

低ガンマグロブリン血症と異常ガンマグロブリン血症はどちらも、WHIM症候群、ICOS欠損症、CVID、ハイパーIgM症候群などのさまざまな免疫不全症で発生します。付随する症状として、低ガンマグロブリン血症も考えられます。一般に、低ガンマグロブリン血症などの抗体欠乏症は、最も一般的な免疫不全です。

原因

原則として、低ガンマグロブリン血症を含むすべての抗体欠乏症は、抗体産生の減少に基づいています。抗体の医学名は免疫グロブリンです。これらは、特殊な微生物から身を守るために使用される内因性タンパク質です。

基本的に、先天性のいわゆる一次性低ガンマグロブリン血症と、後天性または続発性低ガンマグロブリン血症とが区別されます。続発性低ガンマグロブリン血症は、悪性疾患または悪性疾患などの特定の疾患によって引き起こされる可能性があります。これらは多くの場合、血液の形成に関与するシステムに関連しています。

生理学的な理由により、低ガンマグロブリン血症は2ヶ月目から6ヶ月目までの赤ちゃんに発生します。この期間中、乳児の有機体は、母親によって子宮内に取り込まれ、それ自体に対して産生された抗体を置き換えます。この期間中、深刻な細菌感染の可能性が高まります。

低ガンマグロブリン血症の特別で比較的一般的な形態は、いわゆる選択的IgA欠乏症です。無ガンマグロブリン血症などの一部の抗体欠乏症では、遺伝的原因も疾患の発症に関与しています。

症状、病気、徴候

低ガンマグロブリン血症の一部として、罹患した患者はさまざまな異なる症状や不満を経験する可能性があります。ワクチン接種を行う際の恐ろしい合併症は、ワクチン抗原に対する反応の欠如です。

さらに、多くの場合、この疾患は細菌感染に対する感受性の増加をもたらします。結果として生じる感染症は、多くの場合、上気道、胃腸管、および皮膚に影響を与えます。多くの症候群では、低ガンマグロブリン血症も主な特徴です。

精神遅滞は、X連鎖低ガンマグロブリン血症および神経学的障害と関連していることがあります。 X連鎖性低ガンマグロブリン血症は、成長ホルモンの孤立した欠乏の結果として発生する低身長の一部の症例でも発生する可能性があります。この疾患は、骨粗しょう症の一部でもある低ガンマグロブリン血症症候群です。

低ガンマグロブリン血症を含む抗体欠乏症は、症状の重症度と重症度に基づいて根本的に異なります。病気は通常、患者が再発性感染症に苦しむという共通点を持っています。これらは主に副鼻腔や耳に影響を及ぼします。例えば、中耳炎のような形です。

結膜炎は目でより頻繁に起こりますが、化膿性鼻炎は鼻に現れます。気管支はしばしば気管支炎の影響を受け、肺に肺炎が起こります。肺の感染が繰り返されると、臓器に慢性的な変化が生じる可能性があります。

気管支が広がり、膿が溜まりやすくなります。消化管の感染が頻繁に起こると、下痢を引き起こす可能性があります。さらに、自己免疫反応が起こり、免疫系が身体自身の物質や組織を攻撃する可能性があります。

診断と疾患の経過

低ガンマグロブリン血症を診断するには、罹患した人が適切な専門医に相談することが不可欠です。これは、最初に患者の病歴、起こり得る既存の病気、および患者の個々のライフスタイルについて説明します。記載されている症状は、低ガンマグロブリン血症の程度に関する情報を提供するため、最も重要です。

抗体欠乏症を確実に診断するには、血液検査が必要です。血中の抗体を検出し、正確に定量することができます。さらに、抗体の単一のサブグループの欠陥を正確に決定することができます。特定の病原体や血液型の成分を対象とする、いわゆる特定の抗体の分析も実施する必要があります。

合併症

低ガンマグロブリン血症が原因で、影響を受ける人は通常比較的頻繁に病気になり、感染や炎症の影響を受けることがよくあります。これは主に呼吸器の感染症を引き起こし、呼吸困難や肺炎を引き起こします。最悪の場合、これは患者にとって致命的な可能性があります。

さらに、それはまた胃の不快感につながることができます。多くの場合、患者は知能の低下と遅延に苦しんでいるため、日常生活で他の人々の助けに依存しています。低ガンマグロブリン血症が低身長になることは珍しくありません。病気が進行するにつれて、鼻腔や中耳にも炎症があります。

絶え間ない感染と炎症は、患者の心理状態にも悪影響を及ぼし、生活の質を低下させる可能性があります。胃の不調はしばしば下痢や腹部の痛みにつながります。原則として、低ガンマグロブリン血症の永久的な治療法はありません。

したがって、治療は輸液と投薬の助けを借りて行われ、症状を短期間限定することができます。ただし、罹患者は数回治療を受ける必要があります。平均余命は通常、低ガンマグロブリン血症によって減少します。

いつ医者に行くべきですか？

低ガンマグロブリン血症は自己治癒せず、ほとんどの場合病気は進行しないので、関係者が医師の診察を受けることが不可欠です。これにより、さらなる合併症や苦情を防ぐことができます。患者が頻繁に感染症や炎症に苦しんでいる場合は、医師の訪問が必要です。

特に気道はこれらの感染症の影響を受け、重度の呼吸困難を引き起こす可能性があります。多くの場合、精神遅滞も低ガンマグロブリン血症の指標であり、医師による検査が必要です。目の不快感や結膜の頻繁な炎症もこの疾患の兆候を示します。症状が早期に検査されるほど、完全治癒の可能性が高くなります。

ほとんどの場合、低ガンマグロブリン血症は一般開業医または小児科医が診断できます。しかし、さらなる治療のためには、低ガンマグロブリン血症の症状を緩和するために、さまざまな専門家の使用が必要です。通常、早期診断によって平均余命が短くなることはありません。

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治療と治療

これまでのところ、一般的に抗体欠乏症、特に長期的には低ガンマグロブリン血症を治療する既知の方法はありません。ただし、影響を受ける患者は免疫グロブリンGの代替品を受け取ることができます。これが抗体の主成分です。この目的のために、特別な抗体が血漿提供者の血液からろ過されます。

抗体は徹底的に精製された後、定期的な注射によって静脈内または皮下のいずれかで対象に投与されます。ほとんどの場合、この抗体の供給により、再発する感染をうまく抑えることができます。

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防止

低ガンマグロブリン血症を防ぐための具体的な対策はまだ知られていない。さらに、この疾患には影響を受けない遺伝的要素もあります。病気の兆候や症状がある場合はすぐに医師に相談することがさらに重要です。

アフターケア

低ガンマグロブリン血症のほとんどの場合、利用可能な特別なフォローアップオプションはありません。影響を受けた人は、初期の治療を開始できるように、疾患の最初の症状と徴候について医師に連絡する必要があります。完全な治癒は不可能です。

子供が欲しいという欲求があれば、低ガンマグロブリン血症の遺伝子検査とカウンセリングも提供できます。これにより、子孫での病気の再発を防ぐことができます。影響を受ける人は通常、さまざまな薬の服用に依存しています。常に医師の指示に従い、正しい投与量と定期的な摂取量を守ってください。

何か不明な点がある場合や質問がある場合は、常に最初に医師に相談してください。低ガンマグロブリン血症の完全な治癒は不可能であるので、影響を受けた人々は薬物の生涯の使用に依存しています。通常、これ以上のフォローアップ措置は必要ありません。病気はまた影響を受けた人の平均余命を減らしません。ただし、感染症のリスクは比較的高いため、感染者は特に感染症から身を守る必要があります。

自分でできる

免疫グロブリンの欠如は低ガンマグロブリン血症の状態を補うので、自助は主に自分の免疫システムを強化してサポートすることです。

多くの患者にとって、感染症による簡単な感染のリスクを管理することは困難です。ただし、注意事項がいくつかありますが、バクテリアをできるだけ避けることが課題です。すべてのドラッグストアで入手できるハンドクリーナーがこれに適しています。免疫系の大部分は腸に存在するか、腸の健康に依存しています。プロバイオティクスと健康的な食事は、腸を健康に保つのに役立ちます。果物と野菜、特にサラダを特に徹底的に洗ってください。細菌が増殖する可能性がある場所であればどこでも、洗浄と洗浄は低ガンマグロブリン血症患者にとって非常に重要です。

低ガンマグロブリン血症の多くの人にとって、サポートグループに参加することは役に立ちます。特に診断後の時期には、グループで提供される感情的なサポートが非常に役立ちます。経験の交換では、生活の質を高め、低ガンマグロブリン血症と闘うための個々の対策が交換されます。患者や親戚は、オンラインフォーラムでお互いを見つけて経験を交換したり、他の人のサポートを得て個々の症状を緩和したりする機会もあります。